Catégorie

Articles Populaires

1 La cirrhose
Métastases hépatiques: symptômes et méthodes de traitement
2 La cirrhose
Foie: maladies à l'endroit où l'organe est localisé, comment ça fait mal, symptômes et traitement
3 La cirrhose
Comment vérifier le foie? Quels tests pour ce besoin de passer?
Principal // L'hépatose

Cirrhose biliaire primaire et secondaire


La cirrhose biliaire est une forme particulière de cirrhose (remplacement du tissu fibreux hépatique normal et du tissu conjonctif). La cause principale de sa formation est une lésion à long terme des voies biliaires et la présence d'un syndrome de cholestase - une violation ou une interruption de la sortie de la bile.

Il existe deux formes de la maladie:

  • Cirrhose biliaire primitive.
  • Cirrhose biliaire secondaire.

Ces formes de cirrhose biliaire varient par leurs causes et leurs manifestations cliniques et ont également des stratégies de traitement différentes.

Cirrhose biliaire primitive (PBCP)

Le PBCP est une maladie du foie à progression lente, qui est à l'origine du développement de maladies auto-immunes.

La plupart des femmes ont 40 ans.

La prévalence de la maladie est faible et, selon divers chercheurs, elle serait comprise entre 25 et 150 cas par million de personnes. La fréquence des PBTsP dans la structure de toutes les cirrhoses est d'environ 7 à 11%.

La maladie a été décrite pour la première fois au milieu du XIe siècle, lorsque les scientifiques ont constaté un lien entre l'apparition de formations bosselées (xanthomes) sur la peau et une pathologie du foie.

Il convient également de noter qu'au début de la maladie, il existe des signes de cholangite chronique (inflammation des voies biliaires) sans signes de cirrhose. Par conséquent, certains scientifiques s'interrogent sur l'exactitude de la formulation du diagnostic de la cirrhose biliaire primitive.

Raisons de la formation du PTSDP

L'étiologie de la maladie n'est pas encore connue.

Très souvent, lors d'une enquête chez des patients atteints de PBCP, diverses maladies auto-immunes sont détectées. Cela nous permet d'exprimer la théorie de la régulation immunitaire altérée dans le corps. Les troubles auto-immuns profonds identifiés lors d'études de laboratoire sur de tels patients sont également favorables à cette théorie.

À la suite de la réaction auto-immune, il se produit une destruction progressive (destruction) des voies biliaires du foie. Par la suite, ils sont remplacés par le parenchyme environnant du foie avec du tissu conjonctif et fibreux.

On pense que les mécanismes déclencheurs de la réaction auto-immune sont des agents bactériens ou viraux.

Le rôle des facteurs hormonaux n’est pas exclu, en tenant compte de l’incidence prédominante de la maladie chez les femmes.

Certains scientifiques n'excluent pas l'influence de facteurs génétiques et héréditaires.

Réaction auto-immune avec PBCP

Dans ces conditions, le corps humain commence à produire des anticorps protecteurs contre les cellules de son propre organe (autoanticorps). Dans ce cas, contre les cellules des voies biliaires.

Normalement, les anticorps se combinent avec un antigène étranger pour former un complexe immunitaire, qui est ensuite détruit par le corps. Dans le cas d'une réaction auto-immune, les cellules de leur propre corps sont prises pour un antigène étranger.

Les auto-anticorps produits en réponse à cette maladie se lient aux molécules de protéines des cellules de l'organe. En raison de la formation de complexes auto-immuns, les cellules de l'organe cible sont détruites. Dans notre cas, cet organe cible est le canal biliaire. Une cholangite destructive se forme, en tant que manifestation précoce de cette maladie. Par la suite, la destruction des cellules de la voie biliaire progresse et le parenchyme hépatique est impliqué dans ce processus. En fin de compte, le résultat de ces changements pathologiques sera une cirrhose du foie.

On distingue morphologiquement quatre stades de cette maladie:

  1. Cholangite destructive chronique non purulente - seuls les canaux biliaires du foie sont touchés.
  2. La progression des processus destructeurs dans les canaux biliaires, la formation de foyers de transformation fibreuse autour d'eux. Des signes de cholestase se développent.
  3. Le tissu hépatique est touché, une fibrose massive se développe, les voies biliaires convergent et se déforment. Signes prononcés de cholestase.
  4. Cirrhose du foie.

Premiers symptômes

La cirrhose biliaire primitive au stade initial est asymptomatique dans environ 20% des cas. La maladie ne peut être suspectée que sur la base des résultats de laboratoire.

Le prurit, le symptôme clinique le plus précoce, survient chez presque tous les patients.

Tout d'abord, il se produit périodiquement, puis il est constamment présent. Augmente après les effets thermiques, comme une douche ou un bain, et la nuit.

Le prurit est généralement précédé d'une jaunisse. Cependant, cela peut être le seul symptôme pendant plusieurs mois, voire plusieurs années. Dans ce cas, il existe des diagnostics erronés et une personne peut être traitée de façon longue et sans succès par un spécialiste des maladies de la peau (dermatologue).

La jaunisse mécanique ou cholestatique se développe généralement lentement. L'intensité de la coloration ictérique de la peau est généralement faible. Parfois, même la sclérotique peut être peinte. Il survient chez environ la moitié des patients au début de la maladie.

Environ 60% des patients présentent une hyperpigmentation de la peau. Tout d'abord, il est généralement localisé entre les omoplates et s'étend ensuite à d'autres zones de la peau.

Un tiers des patients ont des bosses cutanées - les xanthomes (sur les paupières et autour des yeux, ils sont appelés xanthélasmas), qui sont des accumulations de graisse dans la peau qui se produisent lorsque le métabolisme des lipides est perturbé.

Les soi-disant signes hépatiques - "étoiles" vasculaires, érythème (rougeur) des paumes et autres - sont extrêmement rares. Chez les hommes, la gynécomastie est souvent détectée - une augmentation des glandes mammaires.

Une hypertrophie du foie est observée chez presque tous les patients. Il est généralement flou et en phase de rémission, le foie peut même rapetisser pour atteindre une taille presque normale.

La rate est hypertrophiée dans plus de la moitié des cas et, comme le foie, elle peut diminuer pendant la phase de rémission.

Souvent préoccupé par la douleur dans les os, les articulations, le bas du dos, ce qui indique le processus de déminéralisation du tissu osseux.

Des symptômes non spécifiques, tels que douleurs dans l'hypochondre droit, manifestations du syndrome dyspeptique (nausées, vomissements, flatulences, troubles des selles, etc.) sont presque toujours observés. Souvent, la température corporelle monte jusqu'à la fièvre.

Les symptômes du syndrome asténo-végétatif sont identifiés: faiblesse, troubles de l'appétit, fatigue, etc.

Symptômes du stade tardif

La condition s'aggrave, la jaunisse augmente, les manifestations des syndromes dyspeptiques et asténo-végétatifs augmentent. La température corporelle peut atteindre des valeurs élevées.

L'intensité du prurit progresse. Cependant, au stade terminal, il s'affaiblit et peut entraîner la disparition complète de l'insuffisance hépatique. Par conséquent, une diminution de la manifestation de ce symptôme est paradoxalement un signe de mauvais pronostic.

Change l'état de la peau. Dans les endroits d'hyperpigmentation, il s'épaissit et grossit jusqu'à former un œdème dense, particulièrement exprimé sur les paumes et les pieds. Il existe un type différent d'éruption cutanée. Il peut y avoir des foyers de dépigmentation - éclaircissement de la peau, similaires au vitiligo.

En raison d'une violation de la sécrétion de bile et du fonctionnement intestinal, le syndrome de malabsorption se développe. Cela perturbe l'absorption des vitamines, en particulier des liposolubles (A, D, E, K), des minéraux et des nutriments. Se manifeste par des excréments fréquents, liquides et gras, la soif, la peau sèche et les muqueuses. En raison du manque d'absorption du calcium et d'autres minéraux, l'ostéoporose se forme - la fragilité des os, les dents sont endommagées et tombent. L'épuisement se développe, parfois assez prononcé.

L’hypertension portale se développe, l’un des signes étant les varices de l’œsophage et de l’estomac.

À la suite d'une fonction hépatique anormale, un syndrome hémorragique se forme, qui se manifeste par des saignements. Y compris les varices gastro-intestinales et varices de l'œsophage.

La taille du foie augmente et, dans certains cas, elle devient énorme. Il y a une augmentation et la rate.

L'une des terribles complications tardives du PBCP est le développement du cancer des voies biliaires - cholangiocarcinome, ainsi que de l'insuffisance hépatique.

Manifestations connexes

La cirrhose biliaire primitive est également caractérisée par des lésions des organes.

Chez presque tous les patients, un examen spécifique de la peau, des muqueuses, ainsi que des glandes salivaires et lacrymales - syndrome de Sjogren - est détecté au cours d'un examen ciblé. Ce syndrome se caractérise par une peau sèche, une diminution des déchirures et, par conséquent, des lésions de la conjonctive et de la cornée de l'œil. Également révélé une lésion chronique des glandes salivaires - oreillons et autres manifestations. Lorsque le processus se propage, la membrane muqueuse du nez, du pharynx, du larynx, de la trachée, des bronches, des organes du tractus gastro-intestinal, etc. est impliquée.

Les lésions gastro-intestinales se manifestent par un dysfonctionnement du duodénal et de l'intestin grêle en raison d'une violation du flux de la bile. Il y a aussi un manque de fonction de sécrétion pancréatique.

Les perturbations du système endocrinien chez les femmes sont détectées sous la forme d'un dysfonctionnement ovarien. La cirrhose biliaire primitive se développe souvent à la ménopause ou après un accouchement ou un avortement. Rarement, il existe une insuffisance hypothalamique, une fonction réduite du cortex surrénalien.

Des modifications pathologiques des reins et des vaisseaux sanguins (vascularite) sont également possibles.

Souvent, diverses affections auto-immunes telles que la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde, la thyroïdite de Hashimoto, la myasthénie, etc.

La cirrhose biliaire primitive la plus fréquente est associée à des maladies auto-immunes de la thyroïde - dans 23 à 31% des cas. La deuxième place est la sclérodermie et la polyarthrite rhumatoïde.

Il convient de noter la fréquence statistique des cancers extrahépatiques chez les patients atteints de PBCP. Le cancer du sein est souvent diagnostiqué chez les femmes et le sarcome de Hodgkin (lymphogranulomatose) chez les hommes. La cancérogenèse est très probablement associée à une réponse immunitaire altérée et à un déficit immunitaire caractéristique du PBCP.

Diagnostics

En plus des manifestations cliniques, des examens de laboratoire et instrumentaux doivent être envisagés.

Lors du diagnostic sanguin à un stade précoce du PBCP, une augmentation de la RSE et une augmentation de l'activité des enzymes marqueurs de la cholestase: la phosphatase alcaline (ALP), la gamma-glutamyl transférase (GGT), la leucine aminopeptidase et la 5-nucléotidase sont détectées.

Des perturbations du métabolisme lipidique sont révélées: hyperlipidémie marquée avec augmentation prédominante du taux de cholestérol et autres modifications.

L'augmentation du taux de bilirubine dans le sang est lente. Toutefois, à un stade avancé, une augmentation de sa concentration peut dépasser la norme d'un facteur dix ou plus. Le niveau d'acides biliaires augmente.

Une importance importante dans le diagnostic du PBCV est accordée à l’identification des anticorps antimitochondriaux (AMA). Ces anticorps sont produits par le corps contre les composants de ses propres cellules (mitochondries). Il existe plusieurs types d'antigènes (M1-M9), qui sont produits par l'AMA. Cependant, la définition des anticorps anti-M2, puis anti-M4, M8, M9, est cliniquement importante dans le diagnostic du PBCP.

Les anticorps anti-mitochondriaux sont souvent déterminés au stade préclinique et ne disparaissent pas au cours de l'évolution de la maladie. Le titre du diagnostic est considéré à 1:40 et plus.

Une augmentation marquée des concentrations sanguines de gamma globulines et d'IgM est détectée. Les niveaux d'IgG et d'IgA et les complexes immuns circulant dans le sang sont modérément augmentés.

Les méthodes d’examen instrumentales, telles que l’échographie, la tomodensitométrie, l’IRM, permettent de détecter les voies biliaires extrahépatiques non altérées et de s’assurer que les manifestations de la maladie ne sont pas causées par une obstruction (blocage), par exemple avec une pierre.

Une méthode importante pour confirmer le diagnostic est une biopsie du foie par ponction avec une étude morphologique de la biopsie. De ce fait, il est possible de diagnostiquer une cholangite destructive non purulente à un stade précoce de la maladie et des manifestations spécifiques de la cirrhose biliaire - à un stade ultérieur.

Traitement

Le traitement du PBCP est complexe et repose sur plusieurs principes: régime alimentaire, traitement symptomatique et correction des désordres de l’organisme à l’origine du développement de la maladie.

Dans le traitement de cette maladie est très important diète appropriée avec l'apport de vitamines et de minéraux. Une attention particulière devrait être accordée à la consommation de vitamines liposolubles - A, D, E, K.

Le traitement symptomatique comprend l’utilisation de médicaments qui réduisent l’intensité de la douleur causée par les démangeaisons de la peau. Pour cela, on utilise la cholestyramine, la bilignine et d'autres. La correction de l'insuffisance enzymatique du pancréas est également réalisée.

Pour influer sur la cause de la maladie - réponse immunitaire altérée, utilisez des médicaments dotés de propriétés immunosuppressives, anti-inflammatoires et antifibrotiques. Ces médicaments comprennent les glucocorticoïdes, les immunosuppresseurs, les médicaments cytotoxiques, etc. Ils ont de nombreux effets secondaires et contre-indications.

Préparations d'acide biliaire - l'acide ursodésoxycholique (UDCA) et l'adémétionine sont des médicaments prometteurs pour le traitement du PBCP en raison de leur efficacité et de leurs effets secondaires minimes.

La transplantation hépatique est utilisée lorsque la maladie progresse avec l'apparition de signes de décompensation du foie. Mais chez les patients atteints d'insuffisance hépatique terminale, une telle opération n'a pas de sens.

Prévisions

L'espérance de vie moyenne du PBCP asymptomatique est généralement de 10 à 20 ans. Si les manifestations cliniques sont déjà présentes, l’espérance de vie est presque divisée par deux, soit 7 à 10 ans.

Avec la greffe de foie, le pronostic et la qualité de vie sont améliorés. En cas de succès, cette méthode de traitement peut augmenter de dix ans ou plus.

Cirrhose biliaire secondaire

Cette maladie se développe en raison de la violation de l'écoulement de la bile par les canaux biliaires larges intrahépatiques ou extrahépatiques pendant une longue période.

Les hommes tombent presque deux fois plus malades que les femmes. L'âge de la maladie est généralement de 25 à 50 ans.

Les causes

Une perturbation du mouvement normal de la bile le long des voies biliaires peut survenir pour diverses raisons. L'obstruction mécanique (blocage) la plus courante de la lumière des voies biliaires, qui survient à la suite de:

  • La formation de pierres avec des calculs biliaires.
  • Tumeur maligne du pancréas et de la papille de Vater.
  • Constrictions (sténoses) des voies biliaires.
  • Maladies inflammatoires du canal biliaire (cholangite).
  • Une tumeur bénigne, le plus souvent - kystes, canal biliaire commun.
  • Constriction et obstruction des voies biliaires après une intervention chirurgicale sur eux, la vésicule biliaire ou le foie.

Les modifications du parenchyme hépatique peuvent également constituer un obstacle à la circulation de la bile en cas de maladies inflammatoires du foie - hépatite. Ceux-ci comprennent:

  • Hépatite toxique, plus souvent - médicamenteuse, apparaissant lors de la prise de médicaments ayant des effets hépatotoxiques.
  • Hépatite virale, qui se développe avec des virus hépatotropes endommageant le foie.
  • Hépatite alcoolique - due à un abus d'alcool prolongé.

Rarement, les causes qui violent la sortie de la bile peuvent être des maladies héréditaires et des malformations du tractus biliaire, par exemple l’atrésie - l’absence ou la prolifération excessive des canaux biliaires.

Dans certaines maladies extrahépatiques, le mouvement normal de la bile peut également être perturbé: lymphogranulomatose, amylose, fibrose kystique, etc.

Mécanisme de développement

Avec la violation à long terme de l'écoulement de la bile le long des voies biliaires dans le foie - cholestase, la pression dans les voies biliaires augmente, leur œdème se produit. La bile est «comprimée» dans le parenchyme hépatique entourant les canaux.

Dans ces zones, il se forme une nécrose du tissu hépatique, qui est ensuite remplacée par du tissu fibreux. Au fil du temps, une dégénérescence cirrhotique du parenchyme hépatique se développe. La durée d'un tel changement peut aller de plusieurs mois à cinq ans.

L’infection par une infection bactérienne, qui complique souvent le processus de stagnation de la bile, peut accélérer la formation de la cirrhose. Une telle variante de l'évolution de la cirrhose biliaire secondaire est appelée cholangiohépatite (hépatite cholangiogénique, hépatite infectée biliaire). Le plus souvent, l'hépatite cholangiogénique survient dans les cas de cholélithiase compliquée et de rétrécissement des voies biliaires.

La réaction auto-immune ne joue pas de rôle dans la formation de cirrhose biliaire secondaire.

Les symptômes

Tout d'abord, les manifestations cliniques de la cirrhose biliaire secondaire (VBCP) sont causées par une maladie qui a perturbé le mouvement normal de la bile le long des voies biliaires.

Cependant, il est possible d'identifier les symptômes typiques du développement de la cirrhose:

  • Les principales manifestations de l'UCPP sont le prurit et la jaunisse. Le prurit est détecté dans les premiers stades de la maladie. Au début, il est périodique, mais avec la progression du développement de la cirrhose prend une forme permanente.
  • La coloration ictérique de la peau et des muqueuses est généralement intense. La jaunisse a un type mécanique (cholestatique). Avec la coloration ictérique de la peau, apparaissent une décoloration fécale et un assombrissement de l'urine.
  • Il y a presque toujours un syndrome dyspeptique qui se manifeste par des éructations, des nausées, des vomissements, une violation de la chaise - souvent une diarrhée.
  • Il existe des symptômes d'intoxication et de syndrome asteno-végétatif - augmentation de la température corporelle, atteignant souvent des nombres subfébriles, faiblesse, fatigue rapide, diminution des performances, etc.
  • Lorsqu'une infection s'installe et que l'hépatite cholangiogénique se forme, la température corporelle peut atteindre des nombres élevés, des frissons et une transpiration abondante apparaissent. En règle générale, ces symptômes apparaissent sporadiquement et durent de quelques heures à plusieurs jours.
  • La douleur dans l'hypochondre droit est toujours présente. Son intensité peut être différente: sensation de lourdeur, gêne hépatique, douleur, ressemblant à une colique biliaire.
  • En raison d'une violation de la fonction hémostatique du foie, un syndrome hémorragique se développe, caractérisé par un saignement.
  • Une hypertrophie du foie est détectée - hépatomégalie. Le foie est de consistance dense et souvent douloureux à la palpation. Une rate hypertrophiée est moins fréquente, généralement déjà au stade avancé de la cirrhose, car elle est l’un des signes de l’hypertension portale.

Les signes tardifs comprennent les signes "hépatiques": télangiectasie ("étoiles" vasculaires), rougeur des paumes, moins souvent - la plante des pieds (érythème palmaire), les varices sur la paroi abdominale antérieure, etc.

Avec la progression de la cirrhose, des signes d'hypertension portale apparaissent. La manifestation la plus fréquente est la présence de varices de l'œsophage, qui peuvent être compliquées par des saignements.

L’état terminal au cours de la cirrhose biliaire secondaire est la formation d’une insuffisance hépatique et de son stade final - le coma hépatique.

Diagnostic VBCP

Lors du diagnostic en premier lieu doit être considérée la présence d'une maladie qui interfère avec le flux normal de la bile. Dans le passé, il pouvait y avoir des indications chirurgicales sur le foie, les voies biliaires ou la vésicule biliaire.

Dans les études de laboratoire, une analyse sanguine générale révèle des signes de réaction inflammatoire: augmentation du nombre de leucocytes, accélération de la survie liée au glucose, etc. Ces modifications sont particulièrement prononcées lors du développement de l'hépatite cholangiogénique.

Dans l'analyse générale des protéines de l'urine peut être détectée, les pigments biliaires - la bilirubine (qui peint l'urine dans une couleur sombre).

Dans l'analyse biochimique du sang, augmentation du niveau de marqueurs de la cholestase: phosphatase alcaline, gamma-glutamyltransférase, etc. L'activité de l'alanine aminotransférase (ALT) augmente. Caractérisé par une augmentation du cholestérol, la bilirubine en raison de sa fraction conjuguée.

On observe des modifications du protéinogramme (indicateurs du métabolisme des protéines): le niveau d'albumine diminue, les alpha2 et les gamma globulines augmentent.

Les méthodes d'examen instrumentales sont précieuses pour identifier les causes des violations de l'écoulement de la bile. Ainsi, lors de l'examen échographique (échographie) du système hépatobiliaire, des calculs, une tumeur, un rétrécissement des voies biliaires peuvent être détectés. Afin de compléter les données sur l'obstruction des voies biliaires, une cholangiographie transhépatique percutanée et une cholangiopancréatographie rétrograde sont réalisées.

Une biopsie du foie par ponction suivie d'un examen histologique de la biopsie est utilisée pour déterminer le diagnostic exact.

L'examen endoscopique de l'œsophage et de l'intestin supérieur - la fibroesophagogastroduodénoscopie (FEGDS), ainsi que le rectum (rectomoscopie) est utilisé pour diagnostiquer les lésions de ces organes lors du développement de l'hypertension portale dans les derniers stades de la cirrhose biliaire secondaire.

Traitement et pronostic de la vie

L'objectif principal du traitement de la contraception intra-utérine est d'éliminer les obstacles au mouvement normal de la bile le long des voies biliaires. L'intervention chirurgicale est utilisée pour cela. Les principaux types d'opérations sont:

  • Cholédochotomie - dissection de la paroi du canal cholédoque (cholédoque).
  • Cholédochostomie - l'imposition d'une fistule artificielle de la voie biliaire principale en vue de la drainer, généralement dans le duodénum.
  • Enlèvement de calculs des voies biliaires.
  • Bougienage endoscopique - restauration instrumentale de la perméabilité - constrictions (sténoses) des voies biliaires.
  • Stenting endoscopique (mise en place d'un cadre spécial - stent) des voies biliaires principales.
  • Dilatation du ballon (dilatation) des voies biliaires.
  • Drainage externe des voies biliaires.

Après une correction chirurgicale réussie de la cause ayant entraîné la formation d'une cirrhose biliaire secondaire, l'état du patient s'améliore nettement. L'espérance de vie de ces patients devient plus favorable.

S'il est impossible d'éliminer la cause de l'obstruction des voies biliaires, un traitement symptomatique est prescrit aux patients. Étant donné l’infection fréquente, il est raisonnable d’utiliser des agents antibactériens.

Les médicaments prescrits qui facilitent l'intensité du prurit. Le traitement de désintoxication est en cours. Rendez-vous obligatoire des préparations multivitaminiques avec des microéléments.

L'indication de la transplantation hépatique est le stade avancé de la cirrhose biliaire secondaire.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est une maladie chronique évolutive caractérisée par le remplacement progressif du tissu hépatique par des cicatrices fibreuses. La pathologie pendant longtemps ne se manifeste pas, le diagnostic est souvent posé au hasard lors des examens de dépistage. Aux stades ultérieurs, les signes externes (petits signes hépatiques), l'hypertension portale, les lésions d'autres organes et systèmes, l'encéphalopathie hépatique sont caractéristiques. Un diagnostic préliminaire de la cirrhose et de ses complications est établi sur la base de méthodes d'examen auxiliaires: échographie, scanner du système hépatobiliaire, CPRE, analyses cliniques et biochimiques. Le diagnostic final est établi sur la base d'une biopsie du foie et de la détection d'anticorps anti-mitochondriaux dans le sang. La maladie est incurable, seule une greffe du foie peut sauver la vie du patient à un stade avancé. Le traitement non chirurgical comprend un traitement symptomatique, une détoxification, un traitement vitaminique et un régime amaigrissant.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est la maladie hépatique la plus grave dans laquelle le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu fibreux. Cette pathologie est plus fréquente chez les femmes de plus de quarante ans et la prévalence globale est de 40 à 50 cas pour un million d’habitants. Un lien étroit entre la maladie et des facteurs héréditaires a été observé - cette pathologie est retrouvée 570 fois plus souvent chez les membres de la famille. À ce jour, la pathogenèse de la cirrhose biliaire primitive n’a pas été complètement étudiée et, par conséquent, les causes exactes de son apparition sont inconnues.

Dans plus de 95% des cas de maladie dans le sang sont des anticorps antimitochondriaux déterminés. Cependant, les scientifiques ne peuvent toujours pas comprendre pourquoi seules les mitochondries du tissu hépatique sont affectées, et cela ne se produit pas dans les autres tissus. La ruse de cette maladie à ses débuts cachés - très souvent, les signes biochimiques de la maladie peuvent être détectés accidentellement lors de l'examen d'autres maladies. Le cours de la maladie est progressif, dans les derniers stades des dommages au foie, une greffe est indiquée - dans ce cas seulement, il est possible de sauver la vie d'un malade.

Causes de la cirrhose biliaire

La gastro-entérologie moderne associe le développement de la cirrhose biliaire primitive à des troubles auto-immuns dans le corps. Cette maladie est héréditaire: les cas de cirrhose biliaire sont très fréquents dans le cercle familial. Le lien avec d’autres maladies de ce groupe: polyarthrite rhumatoïde, acidose tubulaire rénale, syndrome de Sjogren, thyroïdite auto-immune et autres évoque également la nature auto-immune de la maladie.

Malgré la détection d'anticorps anti-mitochondries chez presque tous les patients atteints de cette forme de cirrhose, il n'a pas été possible de détecter le lien de ces anticorps avec la destruction des cellules hépatiques. On sait que la maladie débute par une inflammation aseptique des voies biliaires, une prolifération épithéliale prononcée et une fibrose progressive dans la région des conduits. Peu à peu, le processus inflammatoire s'atténue, mais la fibrose continue de se propager au tissu hépatique, entraînant sa destruction irréversible.

D'autres maladies provoquent l'apparition du processus: malformations congénitales et malformations acquises des voies biliaires, cholélithiase, tumeurs intrahépatiques et ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le foie, kystes des voies biliaires, cholangite primitive sclérosante ou purulente. Provoquer également l'apparition de la maladie peut être une infection à Gram-négatif - les entérobactéries, qui ont sur leur surface similaire aux antigènes mitochondriaux. Dans le sang de cette maladie, on détermine non seulement des anticorps dirigés contre les mitochondries et les cellules du muscle lisse, mais également d'autres troubles immunitaires: augmentation des taux d'immunoglobuline M, altération de la production de lymphocytes B et T. Tout cela plaide en faveur de la pathogenèse auto-immune de la cirrhose biliaire primitive.

La cirrhose biliaire secondaire se développe dans le contexte de maladies conduisant à la stase biliaire dans les voies biliaires extrahépatiques. Il s'agit notamment de l'atrésie, des calculs et des rétrécissements des voies biliaires, du cancer des voies biliaires extrahépatiques, du kyste de cholédoque et de la fibrose kystique.

Classification de la cirrhose biliaire

La classification correcte de la cirrhose est importante pour développer de nouvelles tactiques de traitement. La fonction hépatique dans la cirrhose biliaire est évaluée sur l'échelle de Child-Pugh. Cette échelle prend en compte la présence d'ascite, d'encéphalopathie, de nombres de bilirubine, d'albumine et d'indice de prothrombine (un indicateur de la coagulation sanguine). Selon le nombre de points attribués à ces indicateurs, il existe des étapes de compensation pour la cirrhose. La classe A se caractérise par un nombre minimal de points, une espérance de vie allant jusqu'à 20 ans et un taux de survie après opération abdominale supérieur à 90%. En classe B, l'espérance de vie est inférieure et la mortalité après opération abdominale supérieure à 30%. En classe C, l’espérance de vie n’est pas supérieure à 3 ans et la mortalité après opération abdominale est supérieure à 80%. L'attribution d'une classe B ou C à un patient indique le besoin d'une greffe du foie.

En Russie, l’échelle METAVIR est largement utilisée, dans laquelle le degré de fibrose est estimé sur la base de données de biopsie, la gradation du degré allant de 0 à 4; La note 4 indique la présence d'une cirrhose.

Symptômes de la cirrhose biliaire

Au début, les symptômes de la cirrhose ne sont pas spécifiques et sont effacés. Ainsi, dans la plupart des cas, les plaintes commencent par un prurit. Plus de la moitié des patients se plaignent de démangeaisons récurrentes de la peau et tous les dix ans craignent des démangeaisons insupportables accompagnées de grattements sur la peau. Le plus souvent, les démangeaisons apparaissent six mois, voire plusieurs années avant l'apparition de la jaunisse, mais ces deux symptômes peuvent parfois se manifester simultanément. La fatigue, la somnolence et la sécheresse oculaire sont également des signes caractéristiques de la cirrhose naissante. Parfois, le premier signe d'une maladie peut être une sévérité et une douleur dans l'hypochondre droit. Un examen a révélé une augmentation du niveau de gamma globulines, une violation du rapport AST / ALT, une tendance à l'hypotension artérielle.

À mesure que la maladie progresse, d'autres symptômes apparaissent. À l'extérieur, la cirrhose se manifeste par un groupe de petits signes hépatiques: varicosités sur la peau; rougeur du visage, des paumes et des pieds; hypertrophie des glandes salivaires; jaunissement de la peau et de toutes les muqueuses; contracture de flexion des mains. Les ongles du patient changent également - ils deviennent larges et plats (déformation des ongles comme des «lunettes de montre»), des rayures transversales blanchâtres apparaissent dessus; les phalanges des ongles s'épaississent ("baguettes"). Autour des articulations et du visage, les paupières sont formées de nodules blanchâtres - dépôts de graisse.

En plus des manifestations externes, des symptômes d'hypertension portale apparaissent: en raison d'une augmentation de la pression dans la veine porte, de la taille de la rate, une congestion se produit dans les veines des organes abdominaux - une expansion variqueuse des veines hémorroïdaires et œsophagiennes est formée, un réseau veineux élargi du type tête de gelée se forme sur la paroi abdominale antérieure ". La congestion veineuse entraîne la transpiration du liquide dans la cavité abdominale avec la formation d'ascites, dans les cas graves - la péritonite.

Plus les dommages au foie sont prononcés, plus le risque de complications de la cirrhose est élevé. En raison d'une violation de l'absorption de la vitamine D chez environ un tiers des patients, l'ostéoporose se manifeste, se manifestant par des fractures pathologiques. La violation de l'absorption des graisses entraîne une carence en toutes les vitamines liposolubles (A, K, D, E), qui se manifeste par des signes de polyhypovitaminose. Avec les matières fécales, l'excès de graisse est excrété - la stéatorrhée. Une hypothyroïdie concomitante apparaît et une myélopathie et une neuropathie se développent. Les varices de l'œsophage et du rectum peuvent provoquer des saignements massifs lors du développement d'un choc hémorragique. Les dommages au foie entraînent un dysfonctionnement des autres organes et systèmes: apparition de syndromes hépato-pulmonaires, hépato-pulmonaires, gastro-et colopathiques. En raison du fait que le foie n'effectue pas la fonction de nettoyage du corps des toxines, celles-ci circulent librement dans le sang et ont un effet toxique sur le cerveau, provoquant une encéphalopathie hépatique. Très souvent, dans la finale de la cirrhose biliaire, carcinome hépatocellulaire (tumeur maligne), une stérilité complète peut se développer.

Diagnostic de la cirrhose biliaire

S'il y a des signes de stagnation de la bile, le profil clinique et biochimique est évalué. La cirrhose se caractérise par une augmentation du taux de phosphatase alcaline et de G-GTP, une modification du rapport ALT / AST et une augmentation du taux de bilirubine. L’état immunitaire du patient est étudié: le niveau d’immunoglobuline M, l’augmentation des anticorps anti-mitochondries et le facteur rhumatoïde, les anticorps contre les fibres musculaires lisses, les tissus thyroïdiens et les noyaux cellulaires (anticorps antinucléaires) sont également augmentés.

Les signes de fibrose du foie peuvent être détectés par échographie du foie et tomodensitométrie du système hépatobiliaire. Toutefois, le diagnostic final ne peut être posé qu’après une biopsie du foie. Même dans l'étude des échantillons de biopsie, les modifications hépatiques caractéristiques de la cirrhose biliaire ne peuvent être détectées que dans les premiers stades de la maladie. Le tableau morphologique devient alors le même pour tous les types de cirrhose.

La recherche ou l’élimination de maladies menant au développement de la cirrhose biliaire secondaire est possible grâce à des recherches complémentaires: échographie des organes de la cavité abdominale, IRM-cholangiographie, CPRE.

Traitement de la cirrhose biliaire

Thérapeute, gastro-entérologue, hépatologue et chirurgien participent activement au traitement de cette maladie grave. Les objectifs du traitement de la cirrhose sont d’arrêter la progression de la cirrhose et d’éliminer les effets de l’insuffisance hépatique. Vous pouvez ralentir le processus de fibrose à l'aide de médicaments immunosuppresseurs (inhiber le processus auto-immunitaire), de médicaments cholérétiques (éliminer la cholestase).

La thérapie symptomatique est la prévention et le traitement des complications de la cirrhose: l’encéphalopathie hépatique est éliminée à l’aide de la diététique (réduction de la teneur en protéines, augmentation de la composante végétale de la nourriture), de la thérapie de désintoxication, de la réduction de l’hypertension portale par des diurétiques. Des préparations multivitaminiques sont nécessairement attribuées, des enzymes sont nommés pour améliorer la digestion. En cas de cirrhose de classes A et B, il est recommandé de limiter le stress physique et émotionnel, et en cas de classe C - repos au lit complet.

Le traitement le plus efficace contre la cirrhose biliaire est la greffe de foie. Après la greffe, plus de 80% des patients survivent au cours des cinq prochaines années. La cirrhose biliaire primitive récidive chez 15% des patients, mais chez la plupart des patients, les résultats du traitement chirurgical sont excellents.

Pronostic et prévention de la cirrhose biliaire

Il est presque impossible d'empêcher l'apparition de cette maladie, mais un rejet de l'alcool et du tabac, un examen régulier par un gastro-entérologue en présence de cas de cirrhose biliaire dans la famille, une bonne alimentation et un mode de vie sain peuvent réduire considérablement sa probabilité.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Les premiers symptômes de la maladie ne sont possibles que dix ans après le début de la maladie, mais l’espérance de vie avec l’apparition de la cirrhose ne dépasse pas 20 ans. La progression rapide des symptômes et l’image morphologique, l’âge avancé, les maladies auto-immunes associées à la cirrhose sont pronostiquement défavorables. Le plus défavorable en termes de pronostic est la disparition des démangeaisons, la réduction des plaques de xanthomatose, la réduction du cholestérol dans le sang.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est une maladie hépatique chronique résultant d'une violation de l'écoulement biliaire dans les voies biliaires intrahépatique et extrahépatique. La maladie se caractérise par une destruction progressive du parenchyme hépatique avec formation de fibrose, conduisant à une cirrhose du foie et, par la suite, à une insuffisance hépatique.

Dans les débuts de la maladie du foie, une insuffisance hépatocellulaire se développe et ce n’est qu’après 10 à 12 ans que l’hypertension portale se manifeste.

15 à 17% de toutes les cirrhoses du foie sont dues à la stagnation de la bile, ce qui représente 3 à 7 cas de la maladie pour 100 000 habitants. L'âge caractéristique pour l'apparition de cette pathologie est de 20 à 50 ans.

La cirrhose du foie a deux causes, selon lesquelles la maladie se divise en cirrhose biliaire primitive et cirrhose biliaire secondaire. Les femmes atteintes de cirrhose biliaire primitive souffrent plus souvent dans un rapport de 10: 1. La cirrhose biliaire secondaire du foie est plus fréquente chez les hommes dans le rapport 5: 1.

La maladie est courante dans les pays en développement à faible développement médical. Parmi les pays d'Amérique du Nord émettant du Mexique, presque tous les pays d'Amérique du Sud, d'Afrique et d'Asie, parmi les pays d'Europe, émettent la Moldavie, l'Ukraine, la Biélorussie et la partie occidentale de la Russie.

Le pronostic de la maladie devient favorable dès que la cause de cette pathologie est éliminée, si cette cause ne peut pas être éliminée du fait des capacités individuelles ou médicales après 15 à 20 ans, une insuffisance hépatique se développe et entraîne la mort.

Les causes

La cause de la cirrhose biliaire est la stagnation de la bile dans les canaux conduisant à la destruction des hépatocytes (cellules du foie) et des lobules hépatiques (unité morphofonctionnelle du foie). Le parenchyme du foie détruit est remplacé par du tissu fibreux (conjonctif), qui s'accompagne d'une perte complète de la fonction d'organe et du développement d'une insuffisance hépatique. Il existe deux types de cirrhose biliaire:

La cirrhose biliaire primitive est due à une inflammation auto-immune du tissu hépatique. Le système de protection du corps humain, constitué de lymphocytes, de macrophages et d'anticorps, commence à considérer les hépatocytes comme des agents étrangers et les détruit progressivement, provoquant la stagnation de la bile et la destruction du parenchyme de l'organe. Les raisons de ce processus ne sont pas entièrement comprises. A ce stade de développement de la médecine, il existe plusieurs théories:

  • prédisposition génétique: la maladie dans 30% des cas d'une mère malade est transmise à sa fille;
  • altération de l'immunité causée par plusieurs maladies: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux aigu disséminé, thyrotoxicose, sclérodermie;
  • Théorie infectieuse: le développement de la maladie dans 10 à 15% des cas contribue à l'infection par le virus de l'herpès, la rubéole, Epstein-Barr.

La cirrhose biliaire secondaire se produit en raison du blocage ou du rétrécissement de la lumière dans les voies biliaires extrahépatiques. Les causes de ce type de cirrhose peuvent être:

  • anomalies congénitales ou acquises du canal biliaire et de la vésicule biliaire;
  • la présence de pierres dans la vésicule biliaire;
  • constriction ou obstruction de la lumière du canal biliaire due à une intervention chirurgicale, tumeurs bénignes, cancer;
  • compression des voies biliaires par élargissement des ganglions lymphatiques voisins ou un pancréas enflammé.

Classification

En raison de l'apparition d'émettre:

  • Cirrhose biliaire primitive;
  • Cirrhose biliaire secondaire.

La classification de la cirrhose alcoolique par Childe Pugh:

Diagnostic et traitement de la cirrhose biliaire

Beaucoup de gens, ayant entendu le mot "cirrhose", ont peur car ils comprennent qu'il s'agit d'un processus irréversible. Ils commencent à chercher la cause dans le mauvais mode de vie (abus d'alcool, tabagisme), l'hépatite virale. Mais il y a un sujet distinct à considérer - la cirrhose biliaire. Cette maladie n'est pas associée à l'alcool, au tabagisme, à l'hépatite virale. Il est associé uniquement à des lésions auto-immunes du foie humain. Les symptômes, les causes et les méthodes de traitement de ce problème seront discutés dans l'article.

Le foie est un organe très important du système digestif responsable du traitement de toutes les substances toxiques présentes dans le corps. La cirrhose biliaire est une maladie des voies biliaires du foie, dans laquelle le système immunitaire humain commence à attaquer ses propres cellules saines, puis à les détruire. En conséquence, les canaux sont pincés, la bile n'est plus drainée dans le duodénum ou dans la vésicule biliaire et les cellules autour des canaux biliaires sont détruites. Il y a un processus inflammatoire dans le foie. Lorsque l’organe commence à guérir (se régénère), des cicatrices se forment sur celui-ci, ce qui peut ensuite provoquer une cirrhose et une jaunisse.

Il existe 2 types de maladie:

  1. Cirrhose biliaire primitive. Il est plus correct de dire «cholangite» car il n'y a pas de destruction à ce stade, seuls les processus inflammatoires des voies biliaires sont visibles.
  2. Cirrhose biliaire secondaire. Si une personne n'est pas traitée, la maladie progresse. Les cellules cessent progressivement de se reconstituer et sont remplacées par des cellules fibreuses cicatricielles. En conséquence, la structure normale du foie est perturbée et une cirrhose se forme.

Symptômes de la maladie

Selon le stade de la maladie peut se manifester de différentes manières. Ainsi, dans le cas de cholangite primaire, le patient a:

  • prurit Il peut être doux. Au fil du temps (sur une période de plusieurs années), il augmentera si une personne ne tente pas de guérir une maladie;
  • hyperpigmentation, assombrissement de la peau. Au début, les omoplates et les grosses articulations s'assombrissent. La peau devient marron foncé. Au fil du temps, des taches commencent à apparaître sur tout le corps;
  • douleur au côté droit;
  • goût amer;
  • fatigue accrue;
  • une légère augmentation de la température corporelle.

Dans la cirrhose biliaire, la bile cesse d'être correctement transportée et pénètre dans le sang. Avec elle, elle atteint la peau et commence à irriter les terminaisons nerveuses. En conséquence, la personne commence à démanger.

Chez certains patients, cette maladie du foie peut être asymptomatique pendant une période assez longue - jusqu’à 10 ans. Dans ce cas, le problème ne peut être détecté que lors d'une inspection de routine.

Pour une inflammation chronique du foie secondaire (cirrhose auto-immune), les symptômes sont les suivants:

  • les démangeaisons deviennent prononcées, difficiles à supporter. L'homme commence à peigner fortement la peau, jusqu'au sang;
  • les taches de peau qui changent de couleur commencent à devenir grossières. La peau commence à gonfler;
  • il y a une douleur intense dans l'hypochondre droit;
  • les muqueuses et la peau jaunissent;
  • l'urine s'assombrit, les matières fécales sont décolorées;
  • la température corporelle monte à 38 degrés et plus.

Avec la stagnation à long terme de la bile, une personne perd rapidement du poids, des problèmes de selles, une prédisposition aux saignements.

La bile est nécessaire à la digestion des graisses entrant dans le corps humain avec de la nourriture. Et la graisse dissout les vitamines et leur permet d'être absorbées. Lorsque la bile cesse de couler dans les intestins, les vitamines cessent d'être absorbées. Il en résulte une carence en vitamine D, le calcium est mal absorbé par le corps et ne pénètre pas dans les os. L'ostéoporose survient donc souvent chez les patients atteints de cirrhose biliaire.

Causes de la pathologie

Contrairement à la cirrhose normale, la forme biliaire primitive de la maladie n’est pas liée à la nature infectieuse, toxique ou alcoolique de la survenue. C'est une maladie auto-immune, la cause de la maladie est donc l'échec du système immunitaire.

Si vous avez commencé à avoir des démangeaisons, assurez-vous d'effectuer une analyse des enzymes hépatiques et de faire une échographie.

En parlant de la forme secondaire de la maladie, les causes de sa manifestation peuvent être la maladie des calculs biliaires, des kystes dans les voies biliaires, des anomalies des voies biliaires, une pancréatite chronique, provoquant un rétrécissement des voies biliaires.

La cirrhose biliaire affecte le plus souvent les femmes après l'âge de 40 ans présentant un taux élevé de cholestérol dans le sang et des démangeaisons cutanées. Mais les enfants peuvent résoudre ce problème. Parfois, des jumeaux identiques souffrent de cirrhose biliaire.

Étapes de la maladie

Les médecins distinguent 4 stades de la cirrhose biliaire:

Étape 1 - lorsque le processus inflammatoire est observé uniquement dans les voies biliaires.

Stade 2 - Lorsque les voies biliaires sont sensiblement rétrécies, l'inflammation atteint le tissu hépatique.

Étape 3 - le tissu conjonctif devient dense au site d'inflammation, des cicatrices apparaissent.

Stade 4 - la moitié ou la plus grande partie du foie est remplacée par du tissu conjonctif provoquant une cirrhose auto-immune du foie.

Méthodes de diagnostic

Avant de faire un tel diagnostic, le médecin doit effectuer une série d’études diagnostiques. Lors de l'admission initiale, un hépatologue ou un gastro-entérologue recueille l'anamnèse, s'intéresse aux plaintes du patient, aux démangeaisons, aux douleurs, à la faiblesse, à la somnolence, etc., chirurgie, quel type de selles, le patient a-t-il de mauvaises habitudes, etc.

Après avoir recueilli l'anamnèse, le spécialiste procède à l'examen du patient. Il détermine le jaunissement de la peau, trouve des endroits à gratter, sonde le foie, la rate. Mesure la température corporelle. Après cela, le médecin doit envoyer la personne passer les tests de laboratoire:

  • Analyse biochimique et clinique du sang.
  • Analyse pour déterminer les marqueurs biochimiques de la fibrose du foie.
  • Analyse d'urine.
  • Test sanguin pour la présence d'une hépatite virale.
  • Coprogramme, analyse des matières fécales pour la présence de vers.

Assurez-vous de subir également des examens instrumentaux:

  • Échographie du foie et d'autres organes abdominaux. Aide à révéler les cicatrices sur le foie.
  • Biopsie du foie. Nommé pour exclure le processus tumoral dans le corps.
  • Gastroscopie. Aide à identifier les conditions pathologiques dans l'estomac, le duodénum 12.

Traitement de la cirrhose biliaire primitive

Cette pathologie du système immunitaire n'est pas complètement guérie. Mais il est possible de réduire l'intensité de la manifestation de la maladie, ainsi que d'empêcher ou de ralentir sa progression, de prévenir l'apparition de complications.

Le traitement de la cirrhose biliaire est effectué dans un complexe. Le patient est prescrit les médicaments suivants:

  • Acide ursodésoxycholique. Cela ralentit la progression de la maladie. Aujourd’hui, ce médicament est reconnu par la communauté internationale comme le médicament le plus efficace dans le traitement de la cirrhose biliaire. Il est vendu sous différents noms commerciaux. Dans notre pays, il s’agit des médicaments suivants: Ursosan, Ursofalk.
  • Calcium, vitamine D. Ils sont nécessaires pour compenser la carence en vitamines, prévenir l’apparition de l’ostéoporose, conséquence de la cirrhose biliaire.
  • Antihistaminiques, barbituriques. Ces médicaments suppriment un symptôme désagréable de la maladie, comme une démangeaison de la peau.
  • Médicaments immunosuppresseurs. Ils inhibent artificiellement l’immunité, ne lui permettent pas de travailler activement pour qu’il cesse d’attaquer les cellules hépatiques saines.

Pour réduire les démangeaisons, le patient doit: porter des vêtements en tissu naturel; abandonnez les bains chauds, les saunas, les bains; ne surchauffez pas; prendre des bains de soda avec une température d’eau de 37 degrés (pour un bain complet, prendre 1 tasse de soda).

Souvent, les personnes atteintes de cholangite biliaire ont également d'autres maladies auto-immunes du foie, telles que l'hépatite.

Si un tel diagnostic est posé sur vous ou sur une personne proche, vous devez être régulièrement examiné et surveillé par un hépatologue, subir les examens de laboratoire et instrumentaux nécessaires pour prévenir le développement de la maladie avant le stade de la cirrhose. Si la maladie est à un stade avancé, une greffe du foie peut être proposée au patient.

Nourriture santé

Pendant le traitement de la cirrhose biliaire, vous devez suivre un régime:

  • manger au moins 4 fois par jour en petites portions;
  • les plats doivent être cuits à la vapeur, bouillis ou cuits au four;
  • la nourriture doit être coupée aussi petite que possible;
  • assurez-vous de boire beaucoup d'eau;

Les légumes, les soupes au lait, les viandes maigres (volaille, boeuf), les produits laitiers et les produits laitiers doivent être présents dans le régime alimentaire. Le pain peut être seulement hier. Il est permis de manger des baies et des fruits de variétés non acides. Il est nécessaire de limiter l'utilisation d'épices et d'herbes dans les plats. Il est strictement interdit de boire de l'alcool, de manger du chocolat, des glaces, des viandes grasses, des conserves, des sous-produits, des légumes et des fruits à l'origine d'une formation accrue de gaz, ainsi que de tout aliment en conserve.

Traitement de la cirrhose biliaire secondaire

Étant donné qu'à ce stade de la maladie, le foie est soumis à un effet dévastateur, le traitement consiste uniquement en une élimination chirurgicale ou endoscopique de l'obstruction des voies biliaires. Le patient peut être prescrit une opération ou une greffe de foie.

La question du traitement chirurgical du problème devrait être résolue lors de la consultation des médecins. Les médecins tiennent nécessairement compte de l'apparition de telles complications de la cirrhose biliaire, telles que les varices de l'œsophage et de l'estomac, les fractures spontanées dues au développement de l'ostéoporose, l'encéphalopathie hépatique, etc.

Des complications

S'il n'est pas traité, le patient peut commencer à avoir de graves problèmes de santé. Une complication de la cirrhose biliaire peut être:

  • Insuffisance hépatique.
  • Tumeur maligne dans le foie (cancer).
  • Cirrhose du foie.
  • Carence pathologique en vitamines A, K, E, D, à cause de laquelle la graisse cesse de se dissoudre. En raison d'une carence en vitamines, le patient a des problèmes de vision, les os deviennent fragiles, fragiles, le saignement est en augmentation.
  • Problèmes avec la motilité de l'œsophage, à cause desquels le patient apparaît œsophagite par reflux.
  • On observe une inhibition mentale et physique, une personne cesse de ressentir le froid, son pouls ralentit, sa peau devient plus grasse.

L'espérance de vie des patients atteints de cette maladie est d'environ 10 ans. Mais avec un traitement en temps opportun, le pronostic est positif. Mais souvent les patients vont chez le médecin avec le problème de la cirrhose biliaire trop tard.

Prévention

À propos des méthodes de prévention de la cirrhose biliaire, la médecine n’est malheureusement pas encore en mesure d’aider les gens à prévenir cette pathologie immunitaire complexe. Mais les experts peuvent bien aider une personne avec un tel diagnostic à affaiblir et à éliminer les complications de la maladie. Parlant de prévention, cela signifie que le patient doit subir un diagnostic et un traitement rapides. Et les mesures suivantes aideront à améliorer le foie et non à le charger:

  • Alimentation correcte et équilibrée.
  • Refus de mauvaises habitudes: alcool, tabac, drogues.
  • Maintenir un mode de vie sain.
  • Examens médicaux réguliers. En cas de besoin, demandez une consultation et un examen aux spécialistes - un gastro-entérologue, un hépatologue.

La cirrhose biliaire est une maladie auto-immune grave, dont la complexité réside dans le fait qu'il est impossible de s'en remettre complètement. Mais chaque personne est capable de prévenir les complications de la maladie si l'alarme est déclenchée à temps. Vous devez écouter votre corps et dès les premiers signes de cirrhose biliaire lors d'une ordonnance d'urgence pour consulter un médecin.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est une maladie chronique grave des voies biliaires. Le terme "biliary" signifie que la destruction du tissu hépatique est dans ce cas secondaire. Premièrement, la maladie affecte les voies biliaires. Ce nom combine deux pathologies qui se développent pour des raisons différentes. La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie auto-immune causée par une réponse inadéquate du système immunitaire aux tissus corporels. La cirrhose secondaire n'a rien à voir avec des pathologies immunitaires et se développe chez les patients qui ont déjà eu des difficultés avec l'écoulement de la bile. En conséquence, les méthodes de traitement étiotropique dans deux cas seront différentes et le traitement symptomatique peut être similaire.

Cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive est une pathologie inflammatoire-destructive chronique d'origine auto-immune, dans laquelle les voies biliaires intrahépatiques sont détruites. En raison de l'impossibilité de sortir de la bile, une cholestase et une cirrhose se développent. La cholestase s'appelle la stagnation de la bile et l'empoisonnement du corps avec ses produits. La cirrhose est une maladie dans laquelle les hépatocytes fonctionnels normaux sont remplacés par un tissu conjonctif dense. Le développement de cette maladie est dominé par les processus de nécrose (mort) des tissus.

Causes de développement

La CBP est une maladie d'origine auto-immune. Il n'a pas été possible de connaître les raisons exactes de son développement, mais une prédisposition génétique à la cirrhose primaire a été notée. Dans de nombreux cas, les membres de la même famille sont traités avec des symptômes similaires. Des anticorps détectant les processus auto-immuns ont également été détectés dans le sang des patients.

L'essence de tels processus est que le système immunitaire humain ne réagit pas correctement à ses propres organes et tissus. Sa tâche principale est d'identifier les facteurs de protection, qui, le cas échéant, sont inclus dans la lutte contre les agents étrangers. Ces protéines protectrices sont appelées immunoglobulines ou anticorps. Ils interagissent avec des antigènes, des protéines sécrétant des microbes pathogènes et les neutralisant. Dans le cas des maladies auto-immunes, des facteurs de protection similaires sont mis en évidence, mais ils ne visent pas la destruction de l’infection, mais des cellules et des tissus de l’organisme.

La cirrhose biliaire primitive se développe rarement en tant que maladie indépendante. En cas de troubles du système immunitaire, la maladie affecte non seulement les voies biliaires, mais aussi d'autres organes. Dans le même temps, le diabète sucré, la glomérulonéphrite, la vascularite, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la dermatite et d'autres manifestations de la réponse immunitaire peuvent être diagnostiqués.

Les symptômes

Les symptômes de la cirrhose biliaire primitive peuvent ne pas apparaître avant longtemps. L'évolution de la maladie peut être asymptomatique, lente ou progresser rapidement. Au stade où les signes cliniques n'apparaissent pas, les méthodes de laboratoire deviennent la seule méthode de diagnostic de la maladie. Le plus informatif est un test sanguin avec la définition de paramètres biochimiques et d'anticorps spécifiques.

Signes caractéristiques pouvant être suspectés de cirrhose biliaire primitive:

Faites ce test et découvrez si vous avez des problèmes de foie.

  • prurit et éruption cutanée;
  • jaunisse;
  • détérioration générale de la santé;
  • troubles digestifs;
  • douleur dans l'hypochondre droit.

Le symptôme suivant qui clarifie le mécanisme du développement de la maladie est la jaunisse. Le syndrome est associé à l'accumulation de bile et à l'impossibilité de la libérer dans le duodénum. Normalement, la bile se forme dans le foie et passe par les canaux biliaires dans la vésicule biliaire. Cet organe sert en quelque sorte de réservoir et la bile n'en est excrétée par les canaux dans l'intestin que lorsque le processus de digestion commence.

Avec la destruction des conduits intrahépatiques, la bile ne peut pas pénétrer dans l'intestin. Le problème est que l'environnement de digestion des aliments est très agressif. Libéré dans les tissus humains, il provoque leur nécrose. Le produit le plus toxique de la bile est la bilirubine. Il lui donne une sorte de couleur ambrée et souille les matières fécales et l'urine. S'il entre dans la circulation sanguine, la peau et les muqueuses du patient deviennent jaunes. Ce phénomène s'appelle jaunisse. Il apparaît souvent pas plus tôt que 6-18 mois après le début du prurit.

Avec de telles violations ne peuvent pas souffrir et le tube digestif. Les patients se plaignent de dyspepsie, de douleurs à l'estomac et aux intestins. Le symptôme principal qui indique la destruction du foie est une douleur aiguë dans l'hypochondre droit. Les examens instrumentaux (échographie) aideront à déterminer si le foie est enflammé et élargi. La rate dans la plupart des cas reste inchangée.

Les étapes de la cirrhose primaire

Le diagnostic de la cirrhose biliaire primitive n’est possible que sur la base de données de biopsie. D'autres méthodes, notamment les analyses de sang, ne pourront pas distinguer la stase biliaire intrahépatique de la maladie extrahépatique. Il est important que ce soit la cholestase intrahépatique qui se développe dans la cirrhose auto-immune.

  • La première étape est le portail, l'inflammation et la destruction de la structure des voies biliaires interlobulaires et septales se produit. Les tissus du foie environnants sont également enflammés et infiltrés par un infiltrat de leucocytes. La stagnation de la bile à ce stade n'est pas encore détectable.
  • La deuxième étape, périportale, est principalement caractérisée par des modifications inflammatoires ultérieures des voies biliaires et du tissu hépatique. Le nombre de conduits en fonctionnement est réduit et, par conséquent, le flux de bile est déjà difficile. Peut détecter des signes de cholestase.
  • La troisième étape est septale. Des cicatrices denses en tissu conjonctif se forment entre les voies portales, les voies biliaires et les veines hépatiques. Les modifications affectent le parenchyme hépatique sain, qui le remplace par du tissu cicatriciel. Le processus inflammatoire avec infiltration de lymphocytes se poursuit autour de ces cordons.
  • La dernière étape est la cirrhose réelle. Les petits ganglions se forment dans le foie (cirrhose micronodulaire). La structure normale du foie est perturbée, ce qui l'empêche de remplir ses fonctions. Des signes de stagnation centrale et périphérique de la bile sont détectés.

Selon le stade de la cirrhose primaire, vous pouvez déterminer le pronostic. Plus tôt le diagnostic correct et le début du traitement sont possibles, plus les chances de guérison du patient sont grandes. Le tableau clinique de la cirrhose est déjà une pathologie incurable, dans laquelle on parle de maintenir l'état du patient et d'augmenter son espérance de vie.

Méthodes de diagnostic

Le moyen le plus abordable de diagnostiquer est un test sanguin. En cas de suspicion de cirrhose biliaire primitive, une analyse biochimique est effectuée, ainsi que des tests immunologiques pour détecter les anticorps. L'image globale sera comme suit:

  • augmentation des taux de bilirubine libre;
  • protéines totales réduites;
  • augmenter la concentration en immunoglobulines A, M et G;
  • détection d'anticorps mitochondriaux (AMA), ainsi que d'anticorps antinucléaires (ANA);
  • teneur élevée en cuivre et zinc réduit.

L'échographie et l'IRM du foie dans ce cas ne sont pas informatives. Ils ne pourront pas identifier la pathologie des voies biliaires intrahépatiques. Les modifications de la cirrhose primitive doivent être distinguées des maladies similaires associées au syndrome de stase biliaire: hépatite virale, rétrécissements des voies biliaires, néoplasmes hépatiques, tumeurs des voies biliaires intrahépatiques.

Schéma thérapeutique et pronostic

Le traitement efficace de la cirrhose biliaire primitive n’a pas encore été mis au point. Toutes les méthodes sont réduites à l'élimination des symptômes et à l'amélioration de la qualité de vie du patient. Ils comprennent un traitement médicamenteux et un régime alimentaire commun à toutes les maladies associées à la stase biliaire.

Parmi les médicaments prescrits, les immunosuppresseurs, les agents anti-inflammatoires et antifibrotiques, ainsi que les acides biliaires. Soulager le prurit à l'aide de sédatifs et d'une irradiation ultraviolette, ainsi que d'une carence en complexes vitamine D - vitamine avec son contenu. Dans les dernières étapes, le traitement médicamenteux ne sera pas efficace. Le seul moyen de prolonger la vie du patient et de continuer à le soigner est une greffe du foie d'un donneur en bonne santé.

Le pronostic dépend du stade de la maladie, de la rapidité du traitement et des symptômes qui l'accompagnent. Avec un traitement latent (asymptomatique), le patient peut vivre entre 15 et 20 ans ou plus s’il observe les recommandations du médecin et prend ses médicaments. Si les signes cliniques sont déjà apparus, la durée de vie est réduite à 5-10 ans. Avec une greffe du foie, il y a un risque de récidive. Cela se produit dans 15-30% des cas.

Cirrhose biliaire secondaire

La cirrhose biliaire secondaire est une maladie hépatique progressive et progressive qui se développe dans les pathologies des voies biliaires extrahépatiques. Ses derniers stades sont également caractérisés par une réorganisation fibreuse du parenchyme hépatique, à la suite de laquelle il perd sa capacité à effectuer son travail. Avec cette maladie, un traitement chirurgical est nécessaire pour éliminer l'obstruction mécanique des voies biliaires.

Causes de développement

La cirrhose biliaire secondaire se développe avec blocage (obstruction) du canal biliaire principal ou de ses branches principales. Ainsi, la bile ne peut pas pénétrer dans l'intestin, empoisonnant le corps avec des toxines et provoquant une inflammation des tissus environnants.

Pathologies pouvant conduire à la cirrhose biliaire:

  • maladie de calculs biliaires;
  • effets de la chirurgie pour enlever la vésicule biliaire;
  • dans de rares cas, des tumeurs bénignes et des kystes;
  • chez les enfants, atrésie congénitale des voies biliaires, fibrose kystique.

Comme la bile n’a pas de sortie des canaux biliaires, leurs parois s’étendent dans certaines zones. Des réservoirs pathologiques pour la bile se forment autour desquels se déclenchent les processus inflammatoires. Le parenchyme fonctionnel du foie est endommagé et des îlots de tissu conjonctif sont formés à la place des hépatocytes normaux. Ce processus caractérise le développement de la cirrhose micronodulaire (petit nœud).

Les symptômes

Les symptômes de la cirrhose biliaire sont similaires au type principal. La distinction entre ces deux maladies ne peut être basée que sur les résultats d'analyses de sang et de biopsies. La plupart des patients vont chez le médecin avec des symptômes similaires:

  • prurit grave;
  • jaunisse;
  • douleur dans l'hypochondre droit;
  • fièvre, nausée, détérioration générale de la santé;
  • perte de poids;
  • assombrissement de l'urine et couleur claire des matières fécales.

Les mécanismes de développement de signes cliniques caractéristiques sont similaires. Au cours des stades avancés, la maladie progresse et les symptômes dangereux d’insuffisance hépatique commencent à se manifester. Le danger pour la vie du patient réside dans les abcès, qui se forment dans le parenchyme hépatique.

Méthodes de diagnostic et de traitement

Lors de l’examen initial, il est important que le médecin détermine s’il existe des antécédents de maladie des voies biliaires ou une intervention chirurgicale pour retirer la vésicule biliaire. À la palpation, augmentation du foie et de la rate, douleur dans l'hypochondre droit.

Le diagnostic par ultrasons ne sera pas moins informatif. Dans certains cas, il est possible de trouver la cause de l'obstruction du tractus biliaire (calculs, tumeur) et de la localisation exacte du corps étranger. Le diagnostic final est établi sur la base d'une cholangiographie percutanée - études des voies biliaires avec la définition du lieu de leur blocage.

Si la cause de la cirrhose biliaire secondaire est identifiée, des tests immunologiques ne sont pas nécessaires. Néanmoins, l'analyse biochimique du sang fournira une image plus complète de la maladie. Les patients révèlent une augmentation de la bilirubine, du cholestérol, de la phosphatase alcaline, des acides biliaires, une diminution de la quantité de protéines. La numération globulaire complète indiquera une augmentation des leucocytes, une anémie, une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes.

Le traitement de la cirrhose biliaire implique une intervention chirurgicale. Si vous ne retirez pas d'objet étranger qui gêne la circulation de la bile, la maladie progressera davantage. Il existe différentes techniques pour effectuer de telles opérations:

  • cholédochotomie;
  • cholédochostomie;
  • enlèvement des pierres (pierres) de leurs conduits obstrués;
  • stenting de cholédoque sous le contrôle de l'endoscope;
  • dilatation (expansion) des voies biliaires;
  • leur drainage externe.

La technique est sélectionnée individuellement. Le chirurgien doit se familiariser avec les résultats des analyses, déterminer la localisation du processus pathologique et choisir l’accès le plus commode. La période postopératoire comprend les médicaments et le régime alimentaire. Tout comme pour la cirrhose biliaire primitive, vous devez surveiller votre santé tout au long de votre vie.

Avant de comprendre ce qu'est la cirrhose biliaire, vous devez comprendre que ce terme associe deux maladies similaires d'étiologies différentes. Ils sont tous deux associés à des lésions des voies biliaires, au développement de la cholestase et de la jaunisse, ainsi qu’à la destruction des tissus et du foie et à la formation de cicatrices dans son parenchyme. Cependant, les causes de la cirrhose primaire sont différentes de celles pour lesquelles la forme secondaire se développe. Si la première option est associée à des lésions des conduits intrahépatiques, la seconde implique des passages extrahépatiques. En conséquence, les méthodes de diagnostic et de traitement diffèrent, mais elles se résument à une chose: l’élimination des symptômes de la maladie et l’allongement de la vie du patient.

Top