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Cirrhose biliaire


La cirrhose biliaire est une maladie chronique grave des voies biliaires. Le terme "biliary" signifie que la destruction du tissu hépatique est dans ce cas secondaire. Premièrement, la maladie affecte les voies biliaires. Ce nom combine deux pathologies qui se développent pour des raisons différentes. La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie auto-immune causée par une réponse inadéquate du système immunitaire aux tissus corporels. La cirrhose secondaire n'a rien à voir avec des pathologies immunitaires et se développe chez les patients qui ont déjà eu des difficultés avec l'écoulement de la bile. En conséquence, les méthodes de traitement étiotropique dans deux cas seront différentes et le traitement symptomatique peut être similaire.

Cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive est une pathologie inflammatoire-destructive chronique d'origine auto-immune, dans laquelle les voies biliaires intrahépatiques sont détruites. En raison de l'impossibilité de sortir de la bile, une cholestase et une cirrhose se développent. La cholestase s'appelle la stagnation de la bile et l'empoisonnement du corps avec ses produits. La cirrhose est une maladie dans laquelle les hépatocytes fonctionnels normaux sont remplacés par un tissu conjonctif dense. Le développement de cette maladie est dominé par les processus de nécrose (mort) des tissus.

Causes de développement

La CBP est une maladie d'origine auto-immune. Il n'a pas été possible de connaître les raisons exactes de son développement, mais une prédisposition génétique à la cirrhose primaire a été notée. Dans de nombreux cas, les membres de la même famille sont traités avec des symptômes similaires. Des anticorps détectant les processus auto-immuns ont également été détectés dans le sang des patients.

L'essence de tels processus est que le système immunitaire humain ne réagit pas correctement à ses propres organes et tissus. Sa tâche principale est d'identifier les facteurs de protection, qui, le cas échéant, sont inclus dans la lutte contre les agents étrangers. Ces protéines protectrices sont appelées immunoglobulines ou anticorps. Ils interagissent avec des antigènes, des protéines sécrétant des microbes pathogènes et les neutralisant. Dans le cas des maladies auto-immunes, des facteurs de protection similaires sont mis en évidence, mais ils ne visent pas la destruction de l’infection, mais des cellules et des tissus de l’organisme.

La cirrhose biliaire primitive se développe rarement en tant que maladie indépendante. En cas de troubles du système immunitaire, la maladie affecte non seulement les voies biliaires, mais aussi d'autres organes. Dans le même temps, le diabète sucré, la glomérulonéphrite, la vascularite, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la dermatite et d'autres manifestations de la réponse immunitaire peuvent être diagnostiqués.

Les symptômes

Les symptômes de la cirrhose biliaire primitive peuvent ne pas apparaître avant longtemps. L'évolution de la maladie peut être asymptomatique, lente ou progresser rapidement. Au stade où les signes cliniques n'apparaissent pas, les méthodes de laboratoire deviennent la seule méthode de diagnostic de la maladie. Le plus informatif est un test sanguin avec la définition de paramètres biochimiques et d'anticorps spécifiques.

Signes caractéristiques pouvant être suspectés de cirrhose biliaire primitive:

Faites ce test et découvrez si vous avez des problèmes de foie.

  • prurit et éruption cutanée;
  • jaunisse;
  • détérioration générale de la santé;
  • troubles digestifs;
  • douleur dans l'hypochondre droit.

Le symptôme suivant qui clarifie le mécanisme du développement de la maladie est la jaunisse. Le syndrome est associé à l'accumulation de bile et à l'impossibilité de la libérer dans le duodénum. Normalement, la bile se forme dans le foie et passe par les canaux biliaires dans la vésicule biliaire. Cet organe sert en quelque sorte de réservoir et la bile n'en est excrétée par les canaux dans l'intestin que lorsque le processus de digestion commence.

Avec la destruction des conduits intrahépatiques, la bile ne peut pas pénétrer dans l'intestin. Le problème est que l'environnement de digestion des aliments est très agressif. Libéré dans les tissus humains, il provoque leur nécrose. Le produit le plus toxique de la bile est la bilirubine. Il lui donne une sorte de couleur ambrée et souille les matières fécales et l'urine. S'il entre dans la circulation sanguine, la peau et les muqueuses du patient deviennent jaunes. Ce phénomène s'appelle jaunisse. Il apparaît souvent pas plus tôt que 6-18 mois après le début du prurit.

Avec de telles violations ne peuvent pas souffrir et le tube digestif. Les patients se plaignent de dyspepsie, de douleurs à l'estomac et aux intestins. Le symptôme principal qui indique la destruction du foie est une douleur aiguë dans l'hypochondre droit. Les examens instrumentaux (échographie) aideront à déterminer si le foie est enflammé et élargi. La rate dans la plupart des cas reste inchangée.

Les étapes de la cirrhose primaire

Le diagnostic de la cirrhose biliaire primitive n’est possible que sur la base de données de biopsie. D'autres méthodes, notamment les analyses de sang, ne pourront pas distinguer la stase biliaire intrahépatique de la maladie extrahépatique. Il est important que ce soit la cholestase intrahépatique qui se développe dans la cirrhose auto-immune.

  • La première étape est le portail, l'inflammation et la destruction de la structure des voies biliaires interlobulaires et septales se produit. Les tissus du foie environnants sont également enflammés et infiltrés par un infiltrat de leucocytes. La stagnation de la bile à ce stade n'est pas encore détectable.
  • La deuxième étape, périportale, est principalement caractérisée par des modifications inflammatoires ultérieures des voies biliaires et du tissu hépatique. Le nombre de conduits en fonctionnement est réduit et, par conséquent, le flux de bile est déjà difficile. Peut détecter des signes de cholestase.
  • La troisième étape est septale. Des cicatrices denses en tissu conjonctif se forment entre les voies portales, les voies biliaires et les veines hépatiques. Les modifications affectent le parenchyme hépatique sain, qui le remplace par du tissu cicatriciel. Le processus inflammatoire avec infiltration de lymphocytes se poursuit autour de ces cordons.
  • La dernière étape est la cirrhose réelle. Les petits ganglions se forment dans le foie (cirrhose micronodulaire). La structure normale du foie est perturbée, ce qui l'empêche de remplir ses fonctions. Des signes de stagnation centrale et périphérique de la bile sont détectés.

Selon le stade de la cirrhose primaire, vous pouvez déterminer le pronostic. Plus tôt le diagnostic correct et le début du traitement sont possibles, plus les chances de guérison du patient sont grandes. Le tableau clinique de la cirrhose est déjà une pathologie incurable, dans laquelle on parle de maintenir l'état du patient et d'augmenter son espérance de vie.

Méthodes de diagnostic

Le moyen le plus abordable de diagnostiquer est un test sanguin. En cas de suspicion de cirrhose biliaire primitive, une analyse biochimique est effectuée, ainsi que des tests immunologiques pour détecter les anticorps. L'image globale sera comme suit:

  • augmentation des taux de bilirubine libre;
  • protéines totales réduites;
  • augmenter la concentration en immunoglobulines A, M et G;
  • détection d'anticorps mitochondriaux (AMA), ainsi que d'anticorps antinucléaires (ANA);
  • teneur élevée en cuivre et zinc réduit.

L'échographie et l'IRM du foie dans ce cas ne sont pas informatives. Ils ne pourront pas identifier la pathologie des voies biliaires intrahépatiques. Les modifications de la cirrhose primitive doivent être distinguées des maladies similaires associées au syndrome de stase biliaire: hépatite virale, rétrécissements des voies biliaires, néoplasmes hépatiques, tumeurs des voies biliaires intrahépatiques.

Schéma thérapeutique et pronostic

Le traitement efficace de la cirrhose biliaire primitive n’a pas encore été mis au point. Toutes les méthodes sont réduites à l'élimination des symptômes et à l'amélioration de la qualité de vie du patient. Ils comprennent un traitement médicamenteux et un régime alimentaire commun à toutes les maladies associées à la stase biliaire.

Parmi les médicaments prescrits, les immunosuppresseurs, les agents anti-inflammatoires et antifibrotiques, ainsi que les acides biliaires. Soulager le prurit à l'aide de sédatifs et d'une irradiation ultraviolette, ainsi que d'une carence en complexes vitamine D - vitamine avec son contenu. Dans les dernières étapes, le traitement médicamenteux ne sera pas efficace. Le seul moyen de prolonger la vie du patient et de continuer à le soigner est une greffe du foie d'un donneur en bonne santé.

Le pronostic dépend du stade de la maladie, de la rapidité du traitement et des symptômes qui l'accompagnent. Avec un traitement latent (asymptomatique), le patient peut vivre entre 15 et 20 ans ou plus s’il observe les recommandations du médecin et prend ses médicaments. Si les signes cliniques sont déjà apparus, la durée de vie est réduite à 5-10 ans. Avec une greffe du foie, il y a un risque de récidive. Cela se produit dans 15-30% des cas.

Cirrhose biliaire secondaire

La cirrhose biliaire secondaire est une maladie hépatique progressive et progressive qui se développe dans les pathologies des voies biliaires extrahépatiques. Ses derniers stades sont également caractérisés par une réorganisation fibreuse du parenchyme hépatique, à la suite de laquelle il perd sa capacité à effectuer son travail. Avec cette maladie, un traitement chirurgical est nécessaire pour éliminer l'obstruction mécanique des voies biliaires.

Causes de développement

La cirrhose biliaire secondaire se développe avec blocage (obstruction) du canal biliaire principal ou de ses branches principales. Ainsi, la bile ne peut pas pénétrer dans l'intestin, empoisonnant le corps avec des toxines et provoquant une inflammation des tissus environnants.

Pathologies pouvant conduire à la cirrhose biliaire:

  • maladie de calculs biliaires;
  • effets de la chirurgie pour enlever la vésicule biliaire;
  • dans de rares cas, des tumeurs bénignes et des kystes;
  • chez les enfants, atrésie congénitale des voies biliaires, fibrose kystique.

Comme la bile n’a pas de sortie des canaux biliaires, leurs parois s’étendent dans certaines zones. Des réservoirs pathologiques pour la bile se forment autour desquels se déclenchent les processus inflammatoires. Le parenchyme fonctionnel du foie est endommagé et des îlots de tissu conjonctif sont formés à la place des hépatocytes normaux. Ce processus caractérise le développement de la cirrhose micronodulaire (petit nœud).

Les symptômes

Les symptômes de la cirrhose biliaire sont similaires au type principal. La distinction entre ces deux maladies ne peut être basée que sur les résultats d'analyses de sang et de biopsies. La plupart des patients vont chez le médecin avec des symptômes similaires:

  • prurit grave;
  • jaunisse;
  • douleur dans l'hypochondre droit;
  • fièvre, nausée, détérioration générale de la santé;
  • perte de poids;
  • assombrissement de l'urine et couleur claire des matières fécales.

Les mécanismes de développement de signes cliniques caractéristiques sont similaires. Au cours des stades avancés, la maladie progresse et les symptômes dangereux d’insuffisance hépatique commencent à se manifester. Le danger pour la vie du patient réside dans les abcès, qui se forment dans le parenchyme hépatique.

Méthodes de diagnostic et de traitement

Lors de l’examen initial, il est important que le médecin détermine s’il existe des antécédents de maladie des voies biliaires ou une intervention chirurgicale pour retirer la vésicule biliaire. À la palpation, augmentation du foie et de la rate, douleur dans l'hypochondre droit.

Le diagnostic par ultrasons ne sera pas moins informatif. Dans certains cas, il est possible de trouver la cause de l'obstruction du tractus biliaire (calculs, tumeur) et de la localisation exacte du corps étranger. Le diagnostic final est établi sur la base d'une cholangiographie percutanée - études des voies biliaires avec la définition du lieu de leur blocage.

Si la cause de la cirrhose biliaire secondaire est identifiée, des tests immunologiques ne sont pas nécessaires. Néanmoins, l'analyse biochimique du sang fournira une image plus complète de la maladie. Les patients révèlent une augmentation de la bilirubine, du cholestérol, de la phosphatase alcaline, des acides biliaires, une diminution de la quantité de protéines. La numération globulaire complète indiquera une augmentation des leucocytes, une anémie, une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes.

Le traitement de la cirrhose biliaire implique une intervention chirurgicale. Si vous ne retirez pas d'objet étranger qui gêne la circulation de la bile, la maladie progressera davantage. Il existe différentes techniques pour effectuer de telles opérations:

  • cholédochotomie;
  • cholédochostomie;
  • enlèvement des pierres (pierres) de leurs conduits obstrués;
  • stenting de cholédoque sous le contrôle de l'endoscope;
  • dilatation (expansion) des voies biliaires;
  • leur drainage externe.

La technique est sélectionnée individuellement. Le chirurgien doit se familiariser avec les résultats des analyses, déterminer la localisation du processus pathologique et choisir l’accès le plus commode. La période postopératoire comprend les médicaments et le régime alimentaire. Tout comme pour la cirrhose biliaire primitive, vous devez surveiller votre santé tout au long de votre vie.

Avant de comprendre ce qu'est la cirrhose biliaire, vous devez comprendre que ce terme associe deux maladies similaires d'étiologies différentes. Ils sont tous deux associés à des lésions des voies biliaires, au développement de la cholestase et de la jaunisse, ainsi qu’à la destruction des tissus et du foie et à la formation de cicatrices dans son parenchyme. Cependant, les causes de la cirrhose primaire sont différentes de celles pour lesquelles la forme secondaire se développe. Si la première option est associée à des lésions des conduits intrahépatiques, la seconde implique des passages extrahépatiques. En conséquence, les méthodes de diagnostic et de traitement diffèrent, mais elles se résument à une chose: l’élimination des symptômes de la maladie et l’allongement de la vie du patient.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est une maladie chronique évolutive caractérisée par le remplacement progressif du tissu hépatique par des cicatrices fibreuses. La pathologie pendant longtemps ne se manifeste pas, le diagnostic est souvent posé au hasard lors des examens de dépistage. Aux stades ultérieurs, les signes externes (petits signes hépatiques), l'hypertension portale, les lésions d'autres organes et systèmes, l'encéphalopathie hépatique sont caractéristiques. Un diagnostic préliminaire de la cirrhose et de ses complications est établi sur la base de méthodes d'examen auxiliaires: échographie, scanner du système hépatobiliaire, CPRE, analyses cliniques et biochimiques. Le diagnostic final est établi sur la base d'une biopsie du foie et de la détection d'anticorps anti-mitochondriaux dans le sang. La maladie est incurable, seule une greffe du foie peut sauver la vie du patient à un stade avancé. Le traitement non chirurgical comprend un traitement symptomatique, une détoxification, un traitement vitaminique et un régime amaigrissant.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est la maladie hépatique la plus grave dans laquelle le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu fibreux. Cette pathologie est plus fréquente chez les femmes de plus de quarante ans et la prévalence globale est de 40 à 50 cas pour un million d’habitants. Un lien étroit entre la maladie et des facteurs héréditaires a été observé - cette pathologie est retrouvée 570 fois plus souvent chez les membres de la famille. À ce jour, la pathogenèse de la cirrhose biliaire primitive n’a pas été complètement étudiée et, par conséquent, les causes exactes de son apparition sont inconnues.

Dans plus de 95% des cas de maladie dans le sang sont des anticorps antimitochondriaux déterminés. Cependant, les scientifiques ne peuvent toujours pas comprendre pourquoi seules les mitochondries du tissu hépatique sont affectées, et cela ne se produit pas dans les autres tissus. La ruse de cette maladie à ses débuts cachés - très souvent, les signes biochimiques de la maladie peuvent être détectés accidentellement lors de l'examen d'autres maladies. Le cours de la maladie est progressif, dans les derniers stades des dommages au foie, une greffe est indiquée - dans ce cas seulement, il est possible de sauver la vie d'un malade.

Causes de la cirrhose biliaire

La gastro-entérologie moderne associe le développement de la cirrhose biliaire primitive à des troubles auto-immuns dans le corps. Cette maladie est héréditaire: les cas de cirrhose biliaire sont très fréquents dans le cercle familial. Le lien avec d’autres maladies de ce groupe: polyarthrite rhumatoïde, acidose tubulaire rénale, syndrome de Sjogren, thyroïdite auto-immune et autres évoque également la nature auto-immune de la maladie.

Malgré la détection d'anticorps anti-mitochondries chez presque tous les patients atteints de cette forme de cirrhose, il n'a pas été possible de détecter le lien de ces anticorps avec la destruction des cellules hépatiques. On sait que la maladie débute par une inflammation aseptique des voies biliaires, une prolifération épithéliale prononcée et une fibrose progressive dans la région des conduits. Peu à peu, le processus inflammatoire s'atténue, mais la fibrose continue de se propager au tissu hépatique, entraînant sa destruction irréversible.

D'autres maladies provoquent l'apparition du processus: malformations congénitales et malformations acquises des voies biliaires, cholélithiase, tumeurs intrahépatiques et ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le foie, kystes des voies biliaires, cholangite primitive sclérosante ou purulente. Provoquer également l'apparition de la maladie peut être une infection à Gram-négatif - les entérobactéries, qui ont sur leur surface similaire aux antigènes mitochondriaux. Dans le sang de cette maladie, on détermine non seulement des anticorps dirigés contre les mitochondries et les cellules du muscle lisse, mais également d'autres troubles immunitaires: augmentation des taux d'immunoglobuline M, altération de la production de lymphocytes B et T. Tout cela plaide en faveur de la pathogenèse auto-immune de la cirrhose biliaire primitive.

La cirrhose biliaire secondaire se développe dans le contexte de maladies conduisant à la stase biliaire dans les voies biliaires extrahépatiques. Il s'agit notamment de l'atrésie, des calculs et des rétrécissements des voies biliaires, du cancer des voies biliaires extrahépatiques, du kyste de cholédoque et de la fibrose kystique.

Classification de la cirrhose biliaire

La classification correcte de la cirrhose est importante pour développer de nouvelles tactiques de traitement. La fonction hépatique dans la cirrhose biliaire est évaluée sur l'échelle de Child-Pugh. Cette échelle prend en compte la présence d'ascite, d'encéphalopathie, de nombres de bilirubine, d'albumine et d'indice de prothrombine (un indicateur de la coagulation sanguine). Selon le nombre de points attribués à ces indicateurs, il existe des étapes de compensation pour la cirrhose. La classe A se caractérise par un nombre minimal de points, une espérance de vie allant jusqu'à 20 ans et un taux de survie après opération abdominale supérieur à 90%. En classe B, l'espérance de vie est inférieure et la mortalité après opération abdominale supérieure à 30%. En classe C, l’espérance de vie n’est pas supérieure à 3 ans et la mortalité après opération abdominale est supérieure à 80%. L'attribution d'une classe B ou C à un patient indique le besoin d'une greffe du foie.

En Russie, l’échelle METAVIR est largement utilisée, dans laquelle le degré de fibrose est estimé sur la base de données de biopsie, la gradation du degré allant de 0 à 4; La note 4 indique la présence d'une cirrhose.

Symptômes de la cirrhose biliaire

Au début, les symptômes de la cirrhose ne sont pas spécifiques et sont effacés. Ainsi, dans la plupart des cas, les plaintes commencent par un prurit. Plus de la moitié des patients se plaignent de démangeaisons récurrentes de la peau et tous les dix ans craignent des démangeaisons insupportables accompagnées de grattements sur la peau. Le plus souvent, les démangeaisons apparaissent six mois, voire plusieurs années avant l'apparition de la jaunisse, mais ces deux symptômes peuvent parfois se manifester simultanément. La fatigue, la somnolence et la sécheresse oculaire sont également des signes caractéristiques de la cirrhose naissante. Parfois, le premier signe d'une maladie peut être une sévérité et une douleur dans l'hypochondre droit. Un examen a révélé une augmentation du niveau de gamma globulines, une violation du rapport AST / ALT, une tendance à l'hypotension artérielle.

À mesure que la maladie progresse, d'autres symptômes apparaissent. À l'extérieur, la cirrhose se manifeste par un groupe de petits signes hépatiques: varicosités sur la peau; rougeur du visage, des paumes et des pieds; hypertrophie des glandes salivaires; jaunissement de la peau et de toutes les muqueuses; contracture de flexion des mains. Les ongles du patient changent également - ils deviennent larges et plats (déformation des ongles comme des «lunettes de montre»), des rayures transversales blanchâtres apparaissent dessus; les phalanges des ongles s'épaississent ("baguettes"). Autour des articulations et du visage, les paupières sont formées de nodules blanchâtres - dépôts de graisse.

En plus des manifestations externes, des symptômes d'hypertension portale apparaissent: en raison d'une augmentation de la pression dans la veine porte, de la taille de la rate, une congestion se produit dans les veines des organes abdominaux - une expansion variqueuse des veines hémorroïdaires et œsophagiennes est formée, un réseau veineux élargi du type tête de gelée se forme sur la paroi abdominale antérieure ". La congestion veineuse entraîne la transpiration du liquide dans la cavité abdominale avec la formation d'ascites, dans les cas graves - la péritonite.

Plus les dommages au foie sont prononcés, plus le risque de complications de la cirrhose est élevé. En raison d'une violation de l'absorption de la vitamine D chez environ un tiers des patients, l'ostéoporose se manifeste, se manifestant par des fractures pathologiques. La violation de l'absorption des graisses entraîne une carence en toutes les vitamines liposolubles (A, K, D, E), qui se manifeste par des signes de polyhypovitaminose. Avec les matières fécales, l'excès de graisse est excrété - la stéatorrhée. Une hypothyroïdie concomitante apparaît et une myélopathie et une neuropathie se développent. Les varices de l'œsophage et du rectum peuvent provoquer des saignements massifs lors du développement d'un choc hémorragique. Les dommages au foie entraînent un dysfonctionnement des autres organes et systèmes: apparition de syndromes hépato-pulmonaires, hépato-pulmonaires, gastro-et colopathiques. En raison du fait que le foie n'effectue pas la fonction de nettoyage du corps des toxines, celles-ci circulent librement dans le sang et ont un effet toxique sur le cerveau, provoquant une encéphalopathie hépatique. Très souvent, dans la finale de la cirrhose biliaire, carcinome hépatocellulaire (tumeur maligne), une stérilité complète peut se développer.

Diagnostic de la cirrhose biliaire

S'il y a des signes de stagnation de la bile, le profil clinique et biochimique est évalué. La cirrhose se caractérise par une augmentation du taux de phosphatase alcaline et de G-GTP, une modification du rapport ALT / AST et une augmentation du taux de bilirubine. L’état immunitaire du patient est étudié: le niveau d’immunoglobuline M, l’augmentation des anticorps anti-mitochondries et le facteur rhumatoïde, les anticorps contre les fibres musculaires lisses, les tissus thyroïdiens et les noyaux cellulaires (anticorps antinucléaires) sont également augmentés.

Les signes de fibrose du foie peuvent être détectés par échographie du foie et tomodensitométrie du système hépatobiliaire. Toutefois, le diagnostic final ne peut être posé qu’après une biopsie du foie. Même dans l'étude des échantillons de biopsie, les modifications hépatiques caractéristiques de la cirrhose biliaire ne peuvent être détectées que dans les premiers stades de la maladie. Le tableau morphologique devient alors le même pour tous les types de cirrhose.

La recherche ou l’élimination de maladies menant au développement de la cirrhose biliaire secondaire est possible grâce à des recherches complémentaires: échographie des organes de la cavité abdominale, IRM-cholangiographie, CPRE.

Traitement de la cirrhose biliaire

Thérapeute, gastro-entérologue, hépatologue et chirurgien participent activement au traitement de cette maladie grave. Les objectifs du traitement de la cirrhose sont d’arrêter la progression de la cirrhose et d’éliminer les effets de l’insuffisance hépatique. Vous pouvez ralentir le processus de fibrose à l'aide de médicaments immunosuppresseurs (inhiber le processus auto-immunitaire), de médicaments cholérétiques (éliminer la cholestase).

La thérapie symptomatique est la prévention et le traitement des complications de la cirrhose: l’encéphalopathie hépatique est éliminée à l’aide de la diététique (réduction de la teneur en protéines, augmentation de la composante végétale de la nourriture), de la thérapie de désintoxication, de la réduction de l’hypertension portale par des diurétiques. Des préparations multivitaminiques sont nécessairement attribuées, des enzymes sont nommés pour améliorer la digestion. En cas de cirrhose de classes A et B, il est recommandé de limiter le stress physique et émotionnel, et en cas de classe C - repos au lit complet.

Le traitement le plus efficace contre la cirrhose biliaire est la greffe de foie. Après la greffe, plus de 80% des patients survivent au cours des cinq prochaines années. La cirrhose biliaire primitive récidive chez 15% des patients, mais chez la plupart des patients, les résultats du traitement chirurgical sont excellents.

Pronostic et prévention de la cirrhose biliaire

Il est presque impossible d'empêcher l'apparition de cette maladie, mais un rejet de l'alcool et du tabac, un examen régulier par un gastro-entérologue en présence de cas de cirrhose biliaire dans la famille, une bonne alimentation et un mode de vie sain peuvent réduire considérablement sa probabilité.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Les premiers symptômes de la maladie ne sont possibles que dix ans après le début de la maladie, mais l’espérance de vie avec l’apparition de la cirrhose ne dépasse pas 20 ans. La progression rapide des symptômes et l’image morphologique, l’âge avancé, les maladies auto-immunes associées à la cirrhose sont pronostiquement défavorables. Le plus défavorable en termes de pronostic est la disparition des démangeaisons, la réduction des plaques de xanthomatose, la réduction du cholestérol dans le sang.

Symptômes et espérance de vie pour la cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive est une maladie chronique due à une violation de la sortie des acides biliaires due à un blocage, à une inflammation et à des modifications fibreuses des voies du pilier. Sur le plan morphologique, en pathologie, se produit une cicatrisation des septa septaux, une cholestase persistante accompagnée d'une insuffisance hépatique.

Cirrhose biliaire primitive - causes

Les causes de la cirrhose biliaire primitive n’ont pas été établies. Des études cliniques menées par des experts américains ont établi des facteurs pathogènes provocants:

  1. Infection bactérienne - chlamydia, mycobactéries, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Une infection urinaire concomitante due à des entérobactéries peut être recherchée chez de nombreux patients atteints de cirrhose biliaire. Il existe une combinaison de modifications cicatricielles dans le foie et de mimétisme moléculaire;
  2. L'infection virale, provoquée par un réovirus de type 3, provoque une lésion des voies biliaires à médiation immunitaire, dans laquelle les virus stimulent l'activation polyclonale des lymphocytes bêta qui détruisent le tissu hépatique;
  3. Des médicaments tels que la chlorpromazine peuvent provoquer des lésions des conduits septaux et interlobulaires;
  4. Les xénobiotiques sont des substances de l'environnement extérieur, les cosmétiques, les assaisonnements alimentaires, qui sont métabolisés dans le foie, stimulent les anticorps anti-mitochondriaux pouvant modifier la structure moléculaire des protéines.
  5. Les troubles hormonaux peuvent également perturber la sécrétion de bile.
  6. Prédisposition génétique.

La plupart des personnes atteintes de cirrhose biliaire, il existe plusieurs facteurs provoquants, ce qui réduit l'espérance de vie, rend le traitement plus difficile.

Cirrhose biliaire primitive: symptômes, pathogenèse

Pathogénétique avec cirrhose biliaire, les réactions auto-immunes sont le principal lien aux lésions hépatocytaires. Les anticorps anti-mitochondriaux (AMA M2), qui endommagent les mitochondries du foie, constituent un marqueur spécifique de la pathologie.

La cible principale des lésions hépatocytaires sont les septa septaux interlobulaires. Les dommages causés à ces structures anatomiques entraînent des difficultés pour la décharge de la bile par le foie, des modifications stagnantes et la destruction des tissus. La cholestase contribue à la mort des hépatocytes par apoptose, initiée par les lymphocytes T, anticorps produits par les lymphocytes B.

Lorsque la cirrhose augmente la concentration de leucotriènes en raison d'une violation de leur décharge le long des voies biliaires dans l'intestin. Les substances stimulent les réactions inflammatoires, ce qui augmente la sévérité des modifications hépatiques congestives.

Le principal lien pathogénique de la pathologie est une prédisposition génétique aux dommages auto-immuns des membranes septales et interlobulaires. En présence d'un ou de plusieurs facteurs provoquant l'organisme, des anticorps anti-mitochondriaux sont produits qui ont un effet direct sur les mitochondries du foie. Un facteur déclencheur important devrait être considéré comme un médicament.

La progression rapide de la maladie se déroule selon le mécanisme universel pour toutes les maladies cholestatiques.

Avec une lésion prolongée des mitochondries des hépatocytes, les zones endommagées sont recouvertes de tissu cicatriciel. Le processus se déroule en plusieurs phases, ce qui se reflète dans le tableau clinique.

Symptômes de la cirrhose biliaire

L'utilisation de technologies modernes a permis d'établir le diagnostic de la cirrhose biliaire à un stade plus précoce que par le passé.

Stades de la cirrhose biliaire primitive:

  1. Préclinique - les symptômes sont absents, des anticorps anti-mitochondriaux sont détectés;
  2. Clinique - Les symptômes de la cholestase apparaissent, le titre en anticorps augmente. La biopsie par ponction hépatique est effectuée après confirmation du diagnostic en laboratoire.

Dans la deuxième étape de la pathologie, une augmentation de la concentration en phosphatase alcaline, gamma-glutamyl transpeptidase, leucine aminopeptidase, cholestérol est détectée. Une augmentation du titre en anticorps antimitochondriaux avec des indicateurs physiologiques normaux de la cholestase indique les manifestations initiales d'une insuffisance hépatique. Avec un traitement précoce, il est possible de réduire l'activité d'agression auto-immune contre le tissu hépatique, de ralentir l'activité du processus inflammatoire.

Les symptômes de la maladie surviennent soudainement, ce qui s'accompagne de symptômes cliniques particuliers - fièvre, prurit, jaunisse. Avec de telles plaintes, les patients se tournent vers un dermatologue qui traite les manifestations du neuroderma.

Les principaux symptômes de modifications cicatricielles dans le foie

Le symptôme initial est le prurit, qui a plusieurs années d'avance sur la jaunisse. Au début, la manifestation est intermittente. La nuit, les manifestations s'intensifient - des égratignures apparaissent sur la peau du dos et des hanches, ce qui nuit considérablement à la qualité de vie des patients.

La durée du prurit est de plusieurs mois à 5-10 ans. La pathologie est la seule manifestation de la maladie pouvant durer de 5 à 10 ans. Les acides biliaires entrent dans le sang en raison de la cholestase des petits canaux biliaires. L'irritation des recettes cutanées peut être observée pendant plusieurs années sans augmentation des enzymes de la cholestase.

L'hépatomégalie (foie hypertrophiée), la jaunisse, le syndrome asteno-végétatif apparaissent un peu plus tard. Si la peau du patient est jaune, on peut parler de l’existence d’une cholestase, le symptôme étant causé par une augmentation de la quantité de bilirubine dans le sang.

Les premiers symptômes de la maladie:

  • Douleur dans l'hypochondre droit;
  • La fièvre;
  • Xanthélasma cutané (cholestérol sous la peau);
  • Éruption cutanée sur les fesses, les coudes, les paumes, les paupières.

L’augmentation progressive de la jaunisse cholestatique au stade initial est associée à une hyperbilirubinémie. Pour le cours actif de la maladie est caractérisée par une pigmentation accrue. Au départ, les lames ont une teinte brune. Puis la peau diffuse s'assombrit.

À partir du début de la formation des anticorps antimitochondriaux à l'apparition des premiers symptômes cliniques, cela peut prendre 5 ans. La phase terminale de la maladie se développe 10 à 15 ans après le changement d’image de laboratoire.

La troisième phase de la maladie se caractérise par les symptômes suivants:

  1. Jaunisse intense;
  2. Égratignures sur le corps;
  3. Xanthélasma cutané;
  4. Les xanthomes;
  5. Paresthésie des membres inférieurs;
  6. Polyneuropathie périphérique.

Pathognomic pour la maladie est un élargissement du foie et de la rate (hépatosplénomégalie), qui apparaissent dans les derniers stades de la maladie.

Symptômes de la cirrhose biliaire primitive au stade avancé:

  • Excréments de couleur blanche;
  • Urine brun foncé;
  • Ostéoporose, fractures fréquentes (carence en vitamines);
  • Saignement accru;
  • Stéatorrhée

Une variété de lésions cutanées est associée à des foyers de dépigmentation - araignées, éruptions vésiculaires, taches d’araignées.

Les dernières étapes de la nosologie sont caractérisées par une diminution de la densité osseuse, des excroissances périostées, la formation de "pilons" sur les phalanges terminales des doigts. Les modifications ostéoporotiques sont plus prononcées dans les os du bassin, des côtes et des vertèbres.

Au quatrième stade de la cirrhose, les états décomposés se développent:

  • Encéphalopathie hépatique;
  • La cachexie;
  • Insuffisance hépatique.

Une pigmentation accrue conduit à un gonflement prononcé de la peau. La violation de l'excrétion de la bile s'accompagne de modifications atrophiques dans les villosités de l'intestin avec le développement ultérieur du syndrome de malabsorption. Le manque de vitamines liposolubles perturbe l'absorption des nutriments en raison du blocage de certaines enzymes. La conséquence de cette affection est l'ostéoporose, la stéatorrhée et la créatorrhée.

Avec l'évolution de ces changements, l'espérance de vie ne dépasse pas plusieurs années. Le résultat fatal provient de saignements causés par les varices oesophagiennes, d'une ascite avec péritonite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale avec irritation du péritoine pariétal) et du coma hépatique.

Selon les statistiques sur la cirrhose asymptomatique, l’espérance de vie est d’environ 10 ans. S'il y a des manifestations cliniques - le temps est réduit à 7 ans.

Symptômes systémiques de la cirrhose biliaire

Chez 6 à 10% des patients atteints de cirrhose primitive, il se forme des troubles systémiques provoqués par des mécanismes immunitaires. Le cours actif prolongé de la cirrhose primitive s'accompagne d'un dysfonctionnement de tous les organes internes. Les désordres biochimiques multiples contribuent à une clinique complète.

Les principales manifestations systémiques de la cirrhose biliaire:

  • Hématologique (thrombocytopénie auto-immune, anémie hémolytique);
  • Troubles cutanés (lichen plan);
  • Insuffisance pancréatique;
  • Pulmonaire (alvéolite fibrosante);
  • Intestinale (colite au collagène, maladie coeliaque);
  • Auto-immune (sclérodermie, syndrome de Raynaud, lupus érythémateux systémique, polymyosite, syndrome des antiphospholipides);
  • Rénal (acidose canalique, glomérulonéphrite).

Cirrhose biliaire primitive: diagnostic

Le complexe d'enzymes dont la concentration augmente avec la cirrhose:

Simultanément avec les enzymes en violation du fonctionnement du foie augmente la concentration de cuivre sérique, cholestérol, bêta-lipoprotéines.

Les anticorps anti-mitochondriaux constituent une valeur diagnostique importante pour évaluer l'espérance de vie des patients. Lorsque les mitochondries sont détruites, les cellules ne reçoivent pas d'énergie, elles meurent donc. Bien que ces organites soient contenus dans toutes les cellules du corps, les anticorps anti-mitochondriaux n'infectent que les hépatocytes. La cause de la condition n'est pas connue.

Dans le contexte des modifications cicatricielles du foie, d'autres immunoglobulines sont souvent détectées chez les patients:

  • Facteur rhumatoïde;
  • Des anticorps pour lisser les muscles;
  • Immunoglobulines anti-plaquettes.

L'immunité cellulaire dans la cirrhose biliaire primitive est caractérisée par une violation de la réponse du suppresseur de T sous l'influence d'antigènes exogènes. Le bloc de sécrétion de cytokines s'accompagne d'une diminution de la fonctionnalité des suppresseurs de T, d'une diminution de l'activité des tueurs NK, d'un déséquilibre Th1 / Th2.

Pour le diagnostic de la cirrhose biliaire primitive, une biopsie du foie est nécessaire.

Stades morphologiques de la cirrhose biliaire primitive:

  1. 1. Portail (stade 1) - inflammation des conduits septaux et interlobulaires;
  2. 2. Périphérie (stade 2) - prolifération des canaux, symptômes de cholestase;
  3. 3. Septal (stade 3) - fibrose de cloisons septales sans formation de nœuds de régénération;
  4. 4.Cyrrotique (stade 4) - cirrhose micronodulaire prononcée en violation de l'architecture du foie, développement de ganglions régénératifs, développement de fibrose, cholestase centrale.

L'examen morphologique de la biopsie a révélé une destruction asymétrique des voies biliaires, une infiltration tissulaire d'éosinophiles, de lymphocytes et de plasmocytes. Des études génétiques ont révélé l'activation, en pathologie, du principal complexe d'histocompatibilité de grade 1-2, ce qui indique une prédisposition héréditaire à la maladie.

Cirrhose biliaire secondaire - de quoi s'agit-il

La cirrhose biliaire secondaire se développe dans le contexte d'autres maladies. Le rôle dominant est joué par l'hépatite virale. La prévalence et la forte contagiosité de l'agent pathogène provoquent un processus inflammatoire chronique dans le foie, dont le résultat est une croissance des cicatrices (cirrhose).

Aux États-Unis, l'hépatite C est la principale source d'insuffisance hépatique.

Les statistiques modernes montrent que l'hépatite B ne joue pas le rôle principal dans la formation de la cirrhose dans les lésions hépatiques virales, comme c'était le cas il y a dix ans, mais l'hépatite C. Les mécanismes de transformation n'ont pas été étudiés.

Selon l'Association européenne pour l'étude du foie (Association européenne pour l'étude du foie), seulement 15% des formes d'hépatite virale B sont transformées en cirrhose.

Cirrhose secondaire: causes plus rares:

  • Maladies du tractus gastro-intestinal;
  • Syndrome des antiphospholipides;
  • Les tumeurs;
  • Échec cardiovasculaire;
  • Anémie hémolytique.

Dans la forme secondaire, les anticorps antimitochondriaux ne sont pas détectés.

Quelle est la durée de vie de la cirrhose?

Le pronostic concernant la survie des patients atteints de cirrhose dépend des manifestations cliniques, de l'état d'immunité, de l'activité de formation d'anticorps anti-mitochondriaux.

Avec asymptomatique au cours de la vie d'une personne atteint 15-20 ans. Avec les manifestations cliniques, le temps est considérablement réduit - jusqu'à 8 ans. Le passage du stade 1 au stade 4 avec évolution asymptomatique peut prendre 25 ans et, avec le traitement approprié du patient au stade 2, le passage à la phase terminale prend 20 ans. Si le traitement commence en 3 étapes, la phase terminale survient après 4 ans.

L’échelle de Mayo aide à évaluer l’espérance de vie des patients atteints de cirrhose:

  1. L'espérance de vie d'un patient présentant une augmentation de la bilirubine supérieure à 170 μmol / l est de 1,5 ans;
  2. Des concentrations sériques de bilirubine comprises entre 120 et 170 μmol / l indiquent un taux de survie moyen de 2,1 ans;
  3. L'augmentation de la bilirubine à 102,6 - l'espérance de vie moyenne est d'environ 4 ans.

La cirrhose (primaire, secondaire) est une pathologie mortelle. Malgré le fait que le foie soit rapidement rétabli, inflammation persistante, l'effet des anticorps entraîne des modifications irréversibles (cicatrices), qui délogent les tissus fonctionnels et entraînent une insuffisance hépatique.

Cirrhose biliaire: qu'est-ce que c'est, symptômes et traitement

La cirrhose biliaire est une dégénérescence fibreuse d'un organe due à une violation du flux de la bile. Cette pathologie peut être primaire et secondaire. Ces deux formes de maladie sont graves et peuvent entraîner la mort du patient.

Comment se développe la cirrhose biliaire primitive?

La cirrhose biliaire primitive est une maladie auto-immune. En raison d'une immunorégulation altérée, les cellules qui tapissent les voies biliaires intrahépatiques sont détruites. Ils deviennent enflammés, ce qui entrave la circulation de la bile. La bile s'accumule dans le foie, ce qui ne peut qu'affecter l'état des hépatocytes (cellules du foie). Sous l'action des substances qui composent la bile, les hépatocytes sont progressivement détruits et, à leur place, des cellules fibreuses complètement différentes se forment dans leur structure et leur fonctionnalité. Cependant, tant qu'il y a beaucoup d'hépatocytes normaux, une personne ne ressent pas de graves problèmes de santé et lorsqu'une partie importante du parenchyme hépatique est remplacée par un tissu fibreux, des symptômes caractéristiques de la cirrhose apparaissent - ils sont plus faibles.

La science médicale ignore les raisons exactes de la formation de la cirrhose biliaire primitive, mais les scientifiques ont tendance à croire que leur rôle dans ce processus est joué par:

  • Divers virus et bactéries.
  • Substances toxiques.
  • La grossesse Chez les femmes qui ont un enfant sous le coeur, une défaillance immunitaire peut survenir, ce qui donnera lieu à une cirrhose biliaire.

Les facteurs de risque de la forme primaire de cirrhose biliaire sont également mis en évidence:

  • Sexe féminin
  • L'âge moyen (35-50 ans).
  • Hérédité compromise (on en parle, si la lignée familiale a tendance à être pathologique auto-immune).
  • La présence d'autres maladies auto-immunes.

Cirrhose biliaire secondaire: causes

Les mécanismes et les causes du développement de la forme secondaire de cirrhose biliaire sont différents de ceux de la maladie primaire. Le principal déclencheur de la pathologie est le blocage à long terme du canal biliaire principal (qui combine les canaux du foie et de la vésicule biliaire) ou de ses branches principales. En d'autres termes, la congestion (cholestase) ne survient pas d'abord dans le foie, mais en dehors de celui-ci - c'est la première différence.

La deuxième différence concerne les facteurs menant au blocage des voies biliaires. Le plus souvent, il s'agit d'une maladie des calculs biliaires ou de sténoses postopératoires (rétrécissement), par exemple après une intervention chirurgicale pour une inflammation du pancréas ou de la vésicule biliaire. Plus rarement, la cholestase est due à des anomalies congénitales, telles que l’absence ou le sous-développement des voies biliaires. À propos, les défauts congénitaux sont les principaux responsables de la cirrhose biliaire secondaire chez les jeunes enfants.

Ainsi, pour la forme secondaire de cirrhose biliaire, on peut également distinguer les facteurs de risque:

  • La présence de la maladie de calculs biliaires.
  • Opérations transmises sur le pancréas ou les organes du système biliaire.
  • Malformations congénitales du tube digestif.

Symptômes de la cirrhose biliaire

Les formes primaires et secondaires de cirrhose biliaire présentent des symptômes similaires. Cependant, la cirrhose primaire se développe plus lentement, de manière secondaire - plus rapidement (la vitesse dépend en grande partie du degré d'obstruction du canal biliaire).

Symptômes caractéristiques de la cirrhose biliaire:

  • Démangeaisons sévères de la peau.
  • Fatigue accrue.
  • Inconfort dans l'hypochondre droit.
  • Couleur jaunâtre de la peau et des yeux.
  • Muqueuses sèches.
  • Douleur dans les articulations et les os.

Il convient de noter que dans la cirrhose biliaire secondaire, les symptômes de la cholestase sont dominants, c'est-à-dire la couleur jaune et les démangeaisons graves. De plus, dans les deux formes de pathologie, il existe des signes de carence en vitamines et protéines liposolubles, puisqu'elles sont soit synthétisées, soit accumulées dans le foie.

Dans les étapes ultérieures, les éléments suivants peuvent rejoindre:

  • Ascite
  • Saignement de l'œsophage et du rectum.
  • Dilatation prononcée des veines saphènes dans l'abdomen.
  • Xanthélasma ou plaques graisseuses sur le corps (en particulier autour des yeux).

Outre ces manifestations, la forme primaire de la maladie présente des signes d'autres maladies auto-immunes. Ils peuvent affecter la thyroïde et le pancréas, les poumons, la peau, les reins, le système hématopoïétique. Par conséquent, le tableau clinique peut différer par son polymorphisme et confondre les médecins.

Des complications

Dans la cirrhose biliaire primitive, les complications les plus fréquentes sont l'ostéoporose, l'hypertension portale (altération du flux sanguin dans le foie causée par une fibrose) et les néoplasmes malins du foie. La cirrhose biliaire secondaire est généralement accompagnée de la même hypertension portale, d'une coagulopathie sévère et conduit tôt ou tard au cancer du foie (il s'agit d'un hépatocarcinome).

Diagnostic de la cirrhose biliaire

Un plan d’enquête pour les patients présentant des signes de cirrhose biliaire comprend généralement:

  • Un bilan sanguin complet (il peut y avoir des écarts dans la formule).
  • Analyse biochimique déployée du sang. Sans cela, il est impossible de déterminer l’importance de la fonction hépatique et d’évaluer l’activité de destruction des hépatocytes. En particulier dans cette analyse, les médecins s'intéressent aux indicateurs suivants: aminotransférases, protéines, bilirubine, indicateurs du profil lipidique.
  • Coagulogramme (des dysfonctionnements du système de coagulation du sang peuvent survenir en raison d'une déficience des facteurs normalement présents dans le foie).
  • Définition des autoanticorps (pour établir la forme de la pathologie - primaire ou secondaire).
  • L'élastométrie est une méthode moderne d'évaluation du degré de dégénérescence fibrotique du foie. Un autre nom est fibroscan.
  • Biopsie et histologie (permettent d’établir le stade de la fibrose avec une grande précision).
  • Échographie des organes abdominaux.
  • ERCP (combinaison d'endoscopie et de radiographie), nécessaire pour détecter l'emplacement exact de l'obstruction des voies biliaires.

Les gastroentérologues et les hépatologues s’occupent du traitement de cette pathologie.

Principes de traitement de la cirrhose biliaire

Les approches de traitement des formes primaires et secondaires de la maladie diffèrent.

Dans la cirrhose biliaire primitive, les patients sont présentés:

  • Régime strict.
  • Hormonothérapie pour réduire l'agressivité auto-immune.
  • Acide ursodésoxycholique (contribue à la normalisation du processus de formation de la bile et de l’excrétion biliaire).
  • Traitement symptomatique pour réduire les effets toxiques sur le corps des substances contenues dans la bile.
  • Correction médicamenteuse des carences en protéines et en vitamines.

En phase terminale, lorsqu'il est impossible de stabiliser l'état du patient à l'aide de médicaments et qu'il se détériore rapidement, une greffe du foie est réalisée.

En cas de cirrhose biliaire secondaire, la restauration du mouvement de la bile le long des voies biliaires est un élément essentiel du traitement. Ce n'est pas rare pour cette chirurgie. Après la chirurgie, les patients suivent un régime strict, ainsi que des traitements par hépatoprotecteurs et agents symptomatiques.

Régime alimentaire pour la cirrhose biliaire

Le régime alimentaire des patients atteints de cirrhose biliaire est nécessaire jusqu'à la fin de la vie. Les produits et boissons totalement interdits à ces personnes comprennent:

  • Graisse, poissons gras et variétés de viande.
  • Bouillon riche de viande et de poisson.
  • Lait gras, crème sure, crème.
  • Alcool
  • Café
  • Toutes les viandes fumées.
  • Saucisses, différentes saucisses cuites.
  • Mayonnaise, ketchup et autres sauces en magasin.
  • Glace
  • Au chocolat
  • Muffin.
  • Les conserves
  • Champignons
  • Légumes - épinards, radis, radis, oseille.
  • Les légumineuses

Un foie malade a besoin de protéines et devrait donc constituer près de la moitié de son alimentation. Les aliments doivent être cuits à la vapeur ou à la vapeur. Fried ne peut pas être utilisé du tout, cuit au four - seulement à l'occasion.

Prévention

Afin de prévenir le développement d'une variante secondaire de la cirrhose biliaire, il est nécessaire de détecter et de traiter en temps voulu la cholestase. Pour ce faire, vous devez régulièrement subir une échographie des organes abdominaux et surveiller votre bien-être. Eh bien, la cirrhose biliaire primitive ne peut être prévenue. Cependant, les proches des patients doivent toujours être sous le contrôle des médecins. Si de tels patients se plaignent ou si des résultats hépatiques anormaux sont détectés, ils doivent subir un examen approfondi du système hépatobiliaire.

Olga Zubkova, critique médicale, épidémiologiste

Cirrhose biliaire

Qu'est-ce que la cirrhose biliaire?

La cirrhose biliaire est une maladie chronique des organes qui se forme sur le fond des dommages aux voies biliaires. Les médecins distinguent les formes primaire et secondaire de la maladie. La cirrhose biliaire primitive est le résultat de processus auto-immuns conduisant d'abord à la cholestase et seulement après une longue période - à la cirrhose. La forme secondaire de la maladie se développe à la suite de violations de l'écoulement de la bile dans les grands canaux biliaires.

La maladie touche le plus souvent les personnes en âge de travailler (de 25 à 55 ans); ce type de cirrhose représente un cas sur 10. Chez les femmes, la forme primaire de la maladie prévaut, et chez les hommes, la cause secondaire. Chez les enfants, la maladie est rare.

Espérance de vie avec cirrhose biliaire

L'espérance de vie d'un patient atteint de cirrhose biliaire dépend du stade auquel la maladie a été diagnostiquée. Souvent, les gens vivent avec cette maladie depuis 20 ans ou plus, sans même savoir qu’ils avaient une cirrhose biliaire. Après l'apparition des premiers symptômes cliniques, l'espérance de vie est d'environ 8 ans. En moyenne, 50% des patients meurent 8 ans après le début de la maladie, mais beaucoup dépend du niveau d'hyperbilirubinémie.

Cependant, il est impossible de prédire l'espérance de vie d'un patient particulier par contumace, car un certain nombre de facteurs, individuels pour chaque patient, influencent l'évolution de la maladie.

Symptômes de la cirrhose biliaire

Les symptômes doivent être regroupés selon les formes primaire et secondaire de la maladie.

Ainsi, la cirrhose biliaire primitive est caractérisée par:

Prurit irrégulier, qui apparaît souvent au cours d'une nuit de sommeil, accompagné de facteurs irritants supplémentaires (par exemple, après un contact avec de la laine ou un bain). Les démangeaisons peuvent durer de nombreuses années;

Coloration de la peau en brun foncé, en particulier au niveau des omoplates, des grosses articulations et, plus tard, de tout le corps.

L'apparition d'une formation à plat sur les paupières, ayant la forme d'une plaque. Le plus souvent, il y en a plusieurs: le xanthélasma peut apparaître sur la poitrine, les paumes, les fesses, les coudes;

Une rate hypertrophiée est un symptôme courant de la maladie.

Une personne peut commencer à être dérangée par des douleurs dans l'hypochondre droit, dans les muscles, un goût amer apparaît souvent dans la bouche et la température corporelle augmente légèrement.

Avec la progression de la maladie, tous les symptômes augmentent, il y a une perte d'appétit, les démangeaisons deviennent insupportables. Les zones de pigmentation deviennent rugueuses, la peau se gonfle et les phalanges finales des doigts s'épaississent. Les douleurs sont aggravées, on observe des varices de l'œsophage et de l'estomac, des saignements internes peuvent se développer. L'absorption des vitamines et des nutriments est difficile, les symptômes de l'hypovitaminose se rejoignent. Les ganglions lymphatiques augmentent, il y a des troubles dans le système digestif.

La forme secondaire de la maladie est caractérisée par les caractéristiques suivantes:

Augmentation du prurit, ce qui, même aux premiers stades du développement de la maladie, provoque une gêne grave;

Douleur dans l'hypochondre droit, avec le foie épaissi et douloureux avec et sans palpation;

La peau et les muqueuses de la bouche et des yeux jaunissent, l'urine s'assombrit et les selles sont décolorées.

La température corporelle dépasse 38 degrés;

Les complications de la cirrhose se produisent beaucoup plus tôt, en particulier, on parle d'hypertension portale et d'insuffisance hépatique.

Causes de la cirrhose biliaire

Les médecins ont établi le fait que la forme primaire de la maladie n’a pas un caractère infectieux. Par conséquent, la raison principale est considérée comme une défaillance du système immunitaire et la production d’anticorps spécifiques agressifs pour les voies biliaires intrahépatiques. Le rôle de la susceptibilité génétique à la survenue d'une cirrhose biliaire primitive n'est également pas contesté. Il est possible que des maladies telles que la thyroïdite auto-immune, la sclérodermie et la polyarthrite rhumatoïde aient également un effet.

Le développement de la forme secondaire de la maladie conduit à:

Kyste de la voie biliaire;

Pancréatite chronique et constriction du canal biliaire provoquée par celle-ci;

Cholangite sclérosante ou purulente;

Anomalies congénitales des voies biliaires;

Gonflement des ganglions lymphatiques et clampage de leurs voies biliaires.

Traitement de la cirrhose biliaire

Le schéma thérapeutique dépendra de la forme de la maladie diagnostiquée chez le patient. S'il souffre d'une cirrhose biliaire primitive, le traitement doit viser à réduire la concentration de bilirubine dans le sang, ainsi que le taux de cholestérol et de phosphatase alcaline. Ceci est facilité par la réception de l'acide ursodésoxycholique. De plus, la colchicine est prescrite au patient (pour prévenir le développement de complications de la maladie) et au méthotrexate (pour fournir un effet immunomodulateur). Si la maladie a déjà conduit au développement de tissu conjonctif dans le foie, des médicaments anti-fibrose sont prescrits.

En outre, le patient doit améliorer sa qualité de vie et se débarrasser des symptômes associés à la maladie. Pour soulager les démangeaisons, il est recommandé de prendre du colestipol, de la naloxine, des antihistaminiques. Pour réduire le cholestérol, il est conseillé de prendre des statines. Si un patient développe une ascite, alors les diurétiques devraient être utilisés. Dans la formation de complications graves, la transplantation d'organes de donneur est nécessaire.

Si un patient est diagnostiqué avec une forme secondaire de la maladie, il doit tout d'abord normaliser le flux de la bile. Cela se fait soit par endoscopie, soit par chirurgie. Lorsqu'il est impossible de procéder à de telles manipulations, un traitement antibiotique est prescrit au patient pour enrayer la progression de la maladie.

En outre, les patients doivent adhérer à un régime alimentaire spécial. Les médecins recommandent d’adopter le tableau 5 du régime alimentaire. Il consiste à limiter la consommation de graisse, de sel et de protéines. Le principe de base de la nutrition est fractionnaire, la nourriture est prise en petites portions.

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