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Cirrhose biliaire - qu'est-ce que c'est? Symptômes et traitement


La cirrhose biliaire est l'une des maladies désagréables du foie, qui s'accompagne d'une violation de son fonctionnement. Avec cette pathologie, il y a une destruction de la structure du corps à la suite de défaillances dans l'écoulement de la bile, ainsi que des modifications de la structure des canaux biliaires. La cirrhose biliaire du foie est divisée en deux types: primaire et secondaire. Habituellement, cette maladie est diagnostiquée chez les personnes d'âge moyen, mais le plus souvent, elle est détectée après 50 à 60 ans.

Le début de la maladie se caractérise par une insuffisance hépatocellulaire apparente, qui se développe par la suite en hypertension portale. Le pronostic de la maladie peut être favorable si la cause de la stagnation de la bile est éliminée. Si cela n’est pas possible en raison de médecins insuffisamment qualifiés ou en raison des caractéristiques individuelles de chaque personne, une insuffisance hépatique grave se développe, entraînant une violation de la plupart de ses fonctions. La conséquence est la mort inévitable.

Qu'est ce que c'est

La cirrhose biliaire du foie (PCA) est une maladie dans laquelle, pour diverses raisons, la perméabilité des voies biliaires est altérée, ce qui entraîne une diminution ou une interruption du flux de bile dans l'intestin. Selon l'étiologie, distinguer les formes primaires et secondaires de la maladie.

Causes de développement

Établir la cause spécifique de la formation de la cirrhose biliaire n'a pas encore été possible. Quelques théories de sa formation sont considérées:

  • prédisposition génétique à la maladie;
  • lésions infectieuses antérieures du foie - virales, bactériennes, parasitaires;
  • dommages toxiques au foie;
  • inflammation auto-immune.

Confirmer la relation directe entre ces états et la formation de cirrhose n'est actuellement pas possible.

Premièrement, sous l’influence de certaines causes, les lymphocytes commencent à détruire les cellules des voies biliaires - un processus inflammatoire s’y forme. En raison de l'inflammation, la perméabilité des canaux est perturbée et la stagnation de la bile se développe. Dans ces zones, des dommages aux hépatocytes se produisent et une inflammation se développe à nouveau. La mort cellulaire massive peut entraîner la formation de cirrhose.

Classification

Le BCP primaire est une maladie auto-immune qui se manifeste par une inflammation destructive chronique des voies biliaires (cholangite) non purulente. Aux stades avancés, il provoque la stagnation de la bile dans les canaux (cholestase) et provoque éventuellement le développement d'une cirrhose du foie. Le plus souvent, les femmes de quarante à soixante ans souffrent de pathologie.

  • Au stade I, l'inflammation est limitée aux canaux biliaires.
  • Au stade II, le processus se propage au tissu hépatique.
  • Étape III. Les hépatocytes - les cellules du foie - commencent à se transformer en tissu conjonctif. Des adhérences de cicatrice se forment, qui «rassemblent» les canaux biliaires.
  • Stade IV - cirrhose typique du foie.

La cirrhose biliaire secondaire se produit au fond d'une violation à long terme de la sortie de la bile dans les canaux intrahépatiques en raison de leur rétrécissement ou de leur blocage causé par d'autres maladies. Il est plus fréquent chez les hommes de trente à cinquante ans. Sans traitement, les deux formes de la maladie conduisent tôt ou tard à une insuffisance hépatique, détériorant la qualité de la vie et en réduisant sa durée.

Symptômes de la cirrhose biliaire

Dans le cas de la cirrhose biliaire, il est conseillé de regrouper les symptômes en fonction des formes primaire et secondaire de la maladie.

Ainsi, la cirrhose biliaire primitive est caractérisée par:

  1. Coloration de la peau en brun foncé, en particulier au niveau des omoplates, des grosses articulations et, plus tard, de tout le corps.
  2. Prurit irrégulier, qui apparaît souvent au cours d'une nuit de sommeil, accompagné de facteurs irritants supplémentaires (par exemple, après un contact avec de la laine ou un bain). Les démangeaisons peuvent durer de nombreuses années;
  3. Une rate hypertrophiée est un symptôme courant de la maladie.
  4. L'apparition d'une formation à plat sur les paupières, ayant la forme d'une plaque. Le plus souvent, il y en a plusieurs: le xanthélasma peut apparaître sur la poitrine, les paumes, les fesses, les coudes;
  5. Une personne peut commencer à être dérangée par des douleurs dans l'hypochondre droit, dans les muscles, un goût amer apparaît souvent dans la bouche et la température corporelle augmente légèrement.

Avec la progression de la maladie, tous les symptômes augmentent, il y a une perte d'appétit, les démangeaisons deviennent insupportables. Les zones de pigmentation deviennent rugueuses, la peau se gonfle et les phalanges finales des doigts s'épaississent. Les douleurs sont aggravées, on observe des varices de l'œsophage et de l'estomac, des saignements internes peuvent se développer. L'absorption des vitamines et des nutriments est difficile, les symptômes de l'hypovitaminose se rejoignent. Les ganglions lymphatiques augmentent, il y a des troubles dans le système digestif.

La forme secondaire de la maladie présente des symptômes similaires, notamment:

  • douleur intense dans le foie atteint;
  • démangeaisons intenses de la peau, aggravées la nuit;
  • douleur du foie à la palpation et augmentation de sa taille;
  • jaunisse précoce;
  • splénomégalie;
  • augmentation de la température corporelle à des indicateurs fébriles sur le fond de l'infection en développement.

Rapidement, cette forme de maladie entraîne l'apparition d'une cirrhose et par la suite d'une insuffisance hépatique dont les symptômes menacent la vie du patient. En particulier, les symptômes du développement de l'insuffisance hépatique humaine sont les suivants:

  • nausées et vomissements du contenu intestinal;
  • troubles dyspeptiques;
  • décoloration des matières fécales et de l'urine dans la couleur de la bière brune;
  • encéphalopathie hépatique (démence).

Cette affection peut entraîner des complications graves telles que l’ascite, des saignements gastriques et intestinaux internes, le coma et la mort.

Diagnostics

Les mesures de diagnostic pour la détection de la cirrhose biliaire primitive peuvent comporter plusieurs étapes:

  • Tout d’abord, un patient chez qui on soupçonne une cirrhose du foie devrait consulter quelques médecins - un hépatologue, un chirurgien, un gastroentérologue. Ils sont les seuls à pouvoir identifier la maladie, déterminer son degré, prescrire des mesures de diagnostic ultérieures et un traitement éventuel.
  • Après consultation médicale, un patient suspect de cirrhose doit être envoyé pour des tests de laboratoire. Les recherches peuvent inclure l'analyse développée du sang et de l'urine, ainsi que la réalisation d'une biopsie.

La troisième étape est le diagnostic instrumental. Il comprend un examen de la rate, des reins, du foie, des voies biliaires et à l’échographie. De plus, les organes internes sont examinés à l'aide d'un endoscope et des substances spéciales sont introduites dans le sang et le tractus gastrique, ce qui montre le travail et le fonctionnement réels du foie et des voies biliaires.

Traitement de la cirrhose biliaire

Lors du diagnostic de la cirrhose biliaire, les méthodes de traitement reposent sur la réduction de l’intensité de ses manifestations symptomatiques, le ralentissement de son développement, le traitement des complications adhérées et la prévention de leur survenue.

Le cours du traitement et le choix des médicaments sont choisis individuellement par votre médecin. Principalement prescrit:

  • Acide ursodésoxycholique (Urosan, Ursofalk), 3 capsules la nuit, quotidiennement.

Immunosuppresseurs (uniquement pour la cirrhose biliaire primitive):

  • Méthotrexate 15 mg par semaine ou cyclosporine à une dose thérapeutique de 3 mg pour 1 kg de poids corporel par jour, divisée en 2 doses (matin et soir).
  • Prednisone 30 mg 1 fois par jour le matin à jeun, après 8 semaines, la dose du médicament est réduite à 10 mg 1 fois par jour le matin à jeun.

Traitement des troubles métaboliques des vitamines et des minéraux:

  • cuprénil (D-pénicillamine) 250 mg dissous dans un verre d'eau 3 fois par jour pendant 1,5 heure avant les repas;
  • multivitamines (citrum, multitabs) 1 capsule 1 fois par jour;
  • Stimol 1 sachet 2 fois par jour.

Traitement du prurit:

  • Kolestiramin (Questran) 4 mg pendant 1,5 heure avant les repas 2 à 3 fois par jour;
  • rifampicine (rimaktan, benémycine, tibicine), 150 mg 2 fois par jour;
  • antihistaminiques (atarax, suprastin) 1 à 2 comprimés 2 à 3 fois par jour.

En cas de cirrhose biliaire secondaire, il est important de rétablir le flux normal de la bile. Pour cette endoscopie est prescrite, ou une intervention chirurgicale. Si, pour une raison quelconque, ces manipulations sont impossibles, des antibiotiques sont prescrits pour empêcher la cirrhose d'entrer dans la phase thermique.

Parmi les types d'interventions chirurgicales, on peut identifier de telles manipulations:

  1. Cholédochotomie;
  2. Cholédochostomie;
  3. Enlèvement de calculs des voies biliaires;
  4. Bougienage endoscopique;
  5. Stenting endoscopique;
  6. Dilatation du canal biliaire;
  7. Drainage externe des voies biliaires.

Patients affectés au régime numéro 5. A consommer des légumes, des fruits, des jus de fruits, des compotes, de la gelée, des soupes de légumes, des viandes maigres, des céréales.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est une maladie chronique évolutive caractérisée par le remplacement progressif du tissu hépatique par des cicatrices fibreuses. La pathologie pendant longtemps ne se manifeste pas, le diagnostic est souvent posé au hasard lors des examens de dépistage. Aux stades ultérieurs, les signes externes (petits signes hépatiques), l'hypertension portale, les lésions d'autres organes et systèmes, l'encéphalopathie hépatique sont caractéristiques. Un diagnostic préliminaire de la cirrhose et de ses complications est établi sur la base de méthodes d'examen auxiliaires: échographie, scanner du système hépatobiliaire, CPRE, analyses cliniques et biochimiques. Le diagnostic final est établi sur la base d'une biopsie du foie et de la détection d'anticorps anti-mitochondriaux dans le sang. La maladie est incurable, seule une greffe du foie peut sauver la vie du patient à un stade avancé. Le traitement non chirurgical comprend un traitement symptomatique, une détoxification, un traitement vitaminique et un régime amaigrissant.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est la maladie hépatique la plus grave dans laquelle le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu fibreux. Cette pathologie est plus fréquente chez les femmes de plus de quarante ans et la prévalence globale est de 40 à 50 cas pour un million d’habitants. Un lien étroit entre la maladie et des facteurs héréditaires a été observé - cette pathologie est retrouvée 570 fois plus souvent chez les membres de la famille. À ce jour, la pathogenèse de la cirrhose biliaire primitive n’a pas été complètement étudiée et, par conséquent, les causes exactes de son apparition sont inconnues.

Dans plus de 95% des cas de maladie dans le sang sont des anticorps antimitochondriaux déterminés. Cependant, les scientifiques ne peuvent toujours pas comprendre pourquoi seules les mitochondries du tissu hépatique sont affectées, et cela ne se produit pas dans les autres tissus. La ruse de cette maladie à ses débuts cachés - très souvent, les signes biochimiques de la maladie peuvent être détectés accidentellement lors de l'examen d'autres maladies. Le cours de la maladie est progressif, dans les derniers stades des dommages au foie, une greffe est indiquée - dans ce cas seulement, il est possible de sauver la vie d'un malade.

Causes de la cirrhose biliaire

La gastro-entérologie moderne associe le développement de la cirrhose biliaire primitive à des troubles auto-immuns dans le corps. Cette maladie est héréditaire: les cas de cirrhose biliaire sont très fréquents dans le cercle familial. Le lien avec d’autres maladies de ce groupe: polyarthrite rhumatoïde, acidose tubulaire rénale, syndrome de Sjogren, thyroïdite auto-immune et autres évoque également la nature auto-immune de la maladie.

Malgré la détection d'anticorps anti-mitochondries chez presque tous les patients atteints de cette forme de cirrhose, il n'a pas été possible de détecter le lien de ces anticorps avec la destruction des cellules hépatiques. On sait que la maladie débute par une inflammation aseptique des voies biliaires, une prolifération épithéliale prononcée et une fibrose progressive dans la région des conduits. Peu à peu, le processus inflammatoire s'atténue, mais la fibrose continue de se propager au tissu hépatique, entraînant sa destruction irréversible.

D'autres maladies provoquent l'apparition du processus: malformations congénitales et malformations acquises des voies biliaires, cholélithiase, tumeurs intrahépatiques et ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le foie, kystes des voies biliaires, cholangite primitive sclérosante ou purulente. Provoquer également l'apparition de la maladie peut être une infection à Gram-négatif - les entérobactéries, qui ont sur leur surface similaire aux antigènes mitochondriaux. Dans le sang de cette maladie, on détermine non seulement des anticorps dirigés contre les mitochondries et les cellules du muscle lisse, mais également d'autres troubles immunitaires: augmentation des taux d'immunoglobuline M, altération de la production de lymphocytes B et T. Tout cela plaide en faveur de la pathogenèse auto-immune de la cirrhose biliaire primitive.

La cirrhose biliaire secondaire se développe dans le contexte de maladies conduisant à la stase biliaire dans les voies biliaires extrahépatiques. Il s'agit notamment de l'atrésie, des calculs et des rétrécissements des voies biliaires, du cancer des voies biliaires extrahépatiques, du kyste de cholédoque et de la fibrose kystique.

Classification de la cirrhose biliaire

La classification correcte de la cirrhose est importante pour développer de nouvelles tactiques de traitement. La fonction hépatique dans la cirrhose biliaire est évaluée sur l'échelle de Child-Pugh. Cette échelle prend en compte la présence d'ascite, d'encéphalopathie, de nombres de bilirubine, d'albumine et d'indice de prothrombine (un indicateur de la coagulation sanguine). Selon le nombre de points attribués à ces indicateurs, il existe des étapes de compensation pour la cirrhose. La classe A se caractérise par un nombre minimal de points, une espérance de vie allant jusqu'à 20 ans et un taux de survie après opération abdominale supérieur à 90%. En classe B, l'espérance de vie est inférieure et la mortalité après opération abdominale supérieure à 30%. En classe C, l’espérance de vie n’est pas supérieure à 3 ans et la mortalité après opération abdominale est supérieure à 80%. L'attribution d'une classe B ou C à un patient indique le besoin d'une greffe du foie.

En Russie, l’échelle METAVIR est largement utilisée, dans laquelle le degré de fibrose est estimé sur la base de données de biopsie, la gradation du degré allant de 0 à 4; La note 4 indique la présence d'une cirrhose.

Symptômes de la cirrhose biliaire

Au début, les symptômes de la cirrhose ne sont pas spécifiques et sont effacés. Ainsi, dans la plupart des cas, les plaintes commencent par un prurit. Plus de la moitié des patients se plaignent de démangeaisons récurrentes de la peau et tous les dix ans craignent des démangeaisons insupportables accompagnées de grattements sur la peau. Le plus souvent, les démangeaisons apparaissent six mois, voire plusieurs années avant l'apparition de la jaunisse, mais ces deux symptômes peuvent parfois se manifester simultanément. La fatigue, la somnolence et la sécheresse oculaire sont également des signes caractéristiques de la cirrhose naissante. Parfois, le premier signe d'une maladie peut être une sévérité et une douleur dans l'hypochondre droit. Un examen a révélé une augmentation du niveau de gamma globulines, une violation du rapport AST / ALT, une tendance à l'hypotension artérielle.

À mesure que la maladie progresse, d'autres symptômes apparaissent. À l'extérieur, la cirrhose se manifeste par un groupe de petits signes hépatiques: varicosités sur la peau; rougeur du visage, des paumes et des pieds; hypertrophie des glandes salivaires; jaunissement de la peau et de toutes les muqueuses; contracture de flexion des mains. Les ongles du patient changent également - ils deviennent larges et plats (déformation des ongles comme des «lunettes de montre»), des rayures transversales blanchâtres apparaissent dessus; les phalanges des ongles s'épaississent ("baguettes"). Autour des articulations et du visage, les paupières sont formées de nodules blanchâtres - dépôts de graisse.

En plus des manifestations externes, des symptômes d'hypertension portale apparaissent: en raison d'une augmentation de la pression dans la veine porte, de la taille de la rate, une congestion se produit dans les veines des organes abdominaux - une expansion variqueuse des veines hémorroïdaires et œsophagiennes est formée, un réseau veineux élargi du type tête de gelée se forme sur la paroi abdominale antérieure ". La congestion veineuse entraîne la transpiration du liquide dans la cavité abdominale avec la formation d'ascites, dans les cas graves - la péritonite.

Plus les dommages au foie sont prononcés, plus le risque de complications de la cirrhose est élevé. En raison d'une violation de l'absorption de la vitamine D chez environ un tiers des patients, l'ostéoporose se manifeste, se manifestant par des fractures pathologiques. La violation de l'absorption des graisses entraîne une carence en toutes les vitamines liposolubles (A, K, D, E), qui se manifeste par des signes de polyhypovitaminose. Avec les matières fécales, l'excès de graisse est excrété - la stéatorrhée. Une hypothyroïdie concomitante apparaît et une myélopathie et une neuropathie se développent. Les varices de l'œsophage et du rectum peuvent provoquer des saignements massifs lors du développement d'un choc hémorragique. Les dommages au foie entraînent un dysfonctionnement des autres organes et systèmes: apparition de syndromes hépato-pulmonaires, hépato-pulmonaires, gastro-et colopathiques. En raison du fait que le foie n'effectue pas la fonction de nettoyage du corps des toxines, celles-ci circulent librement dans le sang et ont un effet toxique sur le cerveau, provoquant une encéphalopathie hépatique. Très souvent, dans la finale de la cirrhose biliaire, carcinome hépatocellulaire (tumeur maligne), une stérilité complète peut se développer.

Diagnostic de la cirrhose biliaire

S'il y a des signes de stagnation de la bile, le profil clinique et biochimique est évalué. La cirrhose se caractérise par une augmentation du taux de phosphatase alcaline et de G-GTP, une modification du rapport ALT / AST et une augmentation du taux de bilirubine. L’état immunitaire du patient est étudié: le niveau d’immunoglobuline M, l’augmentation des anticorps anti-mitochondries et le facteur rhumatoïde, les anticorps contre les fibres musculaires lisses, les tissus thyroïdiens et les noyaux cellulaires (anticorps antinucléaires) sont également augmentés.

Les signes de fibrose du foie peuvent être détectés par échographie du foie et tomodensitométrie du système hépatobiliaire. Toutefois, le diagnostic final ne peut être posé qu’après une biopsie du foie. Même dans l'étude des échantillons de biopsie, les modifications hépatiques caractéristiques de la cirrhose biliaire ne peuvent être détectées que dans les premiers stades de la maladie. Le tableau morphologique devient alors le même pour tous les types de cirrhose.

La recherche ou l’élimination de maladies menant au développement de la cirrhose biliaire secondaire est possible grâce à des recherches complémentaires: échographie des organes de la cavité abdominale, IRM-cholangiographie, CPRE.

Traitement de la cirrhose biliaire

Thérapeute, gastro-entérologue, hépatologue et chirurgien participent activement au traitement de cette maladie grave. Les objectifs du traitement de la cirrhose sont d’arrêter la progression de la cirrhose et d’éliminer les effets de l’insuffisance hépatique. Vous pouvez ralentir le processus de fibrose à l'aide de médicaments immunosuppresseurs (inhiber le processus auto-immunitaire), de médicaments cholérétiques (éliminer la cholestase).

La thérapie symptomatique est la prévention et le traitement des complications de la cirrhose: l’encéphalopathie hépatique est éliminée à l’aide de la diététique (réduction de la teneur en protéines, augmentation de la composante végétale de la nourriture), de la thérapie de désintoxication, de la réduction de l’hypertension portale par des diurétiques. Des préparations multivitaminiques sont nécessairement attribuées, des enzymes sont nommés pour améliorer la digestion. En cas de cirrhose de classes A et B, il est recommandé de limiter le stress physique et émotionnel, et en cas de classe C - repos au lit complet.

Le traitement le plus efficace contre la cirrhose biliaire est la greffe de foie. Après la greffe, plus de 80% des patients survivent au cours des cinq prochaines années. La cirrhose biliaire primitive récidive chez 15% des patients, mais chez la plupart des patients, les résultats du traitement chirurgical sont excellents.

Pronostic et prévention de la cirrhose biliaire

Il est presque impossible d'empêcher l'apparition de cette maladie, mais un rejet de l'alcool et du tabac, un examen régulier par un gastro-entérologue en présence de cas de cirrhose biliaire dans la famille, une bonne alimentation et un mode de vie sain peuvent réduire considérablement sa probabilité.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Les premiers symptômes de la maladie ne sont possibles que dix ans après le début de la maladie, mais l’espérance de vie avec l’apparition de la cirrhose ne dépasse pas 20 ans. La progression rapide des symptômes et l’image morphologique, l’âge avancé, les maladies auto-immunes associées à la cirrhose sont pronostiquement défavorables. Le plus défavorable en termes de pronostic est la disparition des démangeaisons, la réduction des plaques de xanthomatose, la réduction du cholestérol dans le sang.

Cirrhose biliaire: comment identifier et est-il possible de guérir?

La cirrhose biliaire est appelée pathologie du foie due à une violation de la sortie de la bile ou à des maladies des voies biliaires. La maladie est d'origine auto-immune et est inflammatoire chronique. La forme principale du syndrome biliaire de la cirrhose est plus souvent observée chez les femmes d'âge moyen (40 à 60 ans). Les cellules saines sont rapidement remplacées par le tissu conjonctif; des modifications irréversibles se produisent, entraînant une insuffisance hépatique.

Quelle est la cause de la maladie?

Le diagnostic de cirrhose biliaire de la forme primaire est posé avec une étymologie peu claire de la maladie et sans symptômes prononcés. Des études sur la survenue de lésions hépatiques graves ont révélé qu’il s’agissait d’une cholangite, une cholestase, entraînant la mort supplémentaire de cellules organiques. La maladie est souvent accompagnée de maladies auto-immunes, telles que le diabète sucré ou la sclérodermie.

Les causes explicites de la maladie n'ont pas encore été identifiées. Les facteurs qui augmentent le risque de développer une insuffisance hépatique sous forme primaire incluent:

  • prédisposition génétique;
  • infections - virus d'Epstein-Barr, herpès;
  • immunité réduite.

La forme secondaire provoque de telles raisons:

  • anomalies des voies biliaires et de la vessie (congénitales ou acquises);
  • obstruction avec tumeur, cancer, cicatrices après une intervention chirurgicale;
  • concrétions;
  • ganglions lymphatiques enflés.

La nature chronique de la déficience conduit au développement d'une insuffisance hépatique au niveau cellulaire. Jusqu'à 17% de tous les cas de maladie sont causés par la stagnation de la bile. Selon les statistiques pour 100 000 personnes, la stagnation se produit dans 3-7. L'âge du développement de la maladie - de 20 à 50 ans.

Classification et stades de la maladie

Pour les causes de la cirrhose, distinguer les formes primaires et secondaires. Primaire sujet plus souvent les femmes. L'incidence de la maladie chez eux est corrélée dans une proportion de 10 à 1 par rapport aux hommes. La forme secondaire, au contraire, dans 5 cas chez l'homme, représente 1 cas chez la femme. La plus grande propagation de la maladie est observée dans les pays à soutien médical peu développé - États d'Amérique du Sud, Asie, Afrique, Mexique, Moldavie, Biélorussie et Ukraine. Le traitement de la maladie a un pronostic favorable en cas d'identification de la cause de la pathologie. Si vous n’éliminez pas la cause, il s’agit d’une insuffisance hépatique pendant 15 ans et son issue est fatale.

Dans la forme secondaire de cirrhose biliaire, il se produit un blocage des conduits. Dans le même temps, le retrait de la bile est retardé, des produits toxiques restent dans l'organe, ce qui provoque la mort des cellules du foie.

Les cirrhoses biliaires primitives et secondaires présentent des symptômes similaires mais sont traitées différemment. Les deux formes ont les étapes suivantes:

Brève violation de la circulation de la bile. Les symptômes ne sont pas prononcés. Pour les soins médicaux, le patient ne s'applique pas.

Le rétrécissement des conduits. L'apparition de l'inflammation. Les cellules hépatiques saines sont remplacées par du tissu conjonctif.

La voie biliaire est sclérosée. Les hépatocytes meurent et sont remplacés par du tissu fibreux. À ce stade de développement de la maladie, les symptômes deviennent prononcés et le patient a généralement besoin d'une assistance médicale.

Le stade est menaçant pour la vie du patient. Le foie cesse de remplir ses fonctions. Une intervention chirurgicale immédiate est nécessaire, sinon la mort est inévitable.

Symptômes et tableau clinique du développement

Quelle que soit la cause de l'événement, on observe le même tableau de violations du travail du corps. Les principaux symptômes des premiers stades de la forme primaire sont:

  • assombrissement de la peau au niveau des coudes, des genoux;
  • des démangeaisons;
  • l'apparition de plaques épaissies sur les paupières;
  • rate hypertrophiée, foie;
  • malaise général.

L'apparition d'une cirrhose biliaire est souvent asymptomatique, avec une évolution lente ou rapide. Avec le développement de l'évolution de la maladie, les symptômes augmentent. La peau démange de jour comme de nuit. Des démangeaisons agitées provoquent de graves égratignures et des blessures. Après l'apparition de démangeaisons, le jaunissement apparaît dans les 6 à 18 mois. Sur les zones sombres de la peau apparaissent un épaississement, des excroissances. Une éruption cutanée peut apparaître. Il y a des veines d'araignée, des paumes rouges et des pieds sur la peau.

Poids considérablement réduit. Le patient perd l'appétit, se sent affaibli, une faiblesse générale et une diminution des performances. Des douleurs sévères sont ressenties dans la région du foie. Les varices commencent dans l'œsophage et l'estomac. Le processus digestif est perturbé, des saignements gastriques peuvent survenir. En conséquence, les micro-éléments et les vitamines sont mal absorbés car, à cause de leur absence, le patient se sent de plus en plus faible. Troubles endocriniens, une pneumosclérose peut survenir.

Dans les phases finales du développement de la cirrhose biliaire, des mesures de réanimation urgentes sont nécessaires, y compris une greffe d'organe.

Avec la cirrhose biliaire secondaire, les patients souffrent des symptômes suivants:

  • douleur dans le foie;
  • démangeaisons persistantes, surtout la nuit;
  • une augmentation de la taille du corps;
  • couleur ictérique de la peau;
  • température corporelle élevée, indiquant un processus inflammatoire continu.

L'insuffisance hépatique dans les derniers stades du développement de la maladie s'accompagne de vomissements sévères et de nausées constantes. Les matières fécales se décolorent, l'urine devient la couleur de la bière brune. Il peut y avoir une accumulation de liquide dans le péritoine, une hémorragie interne. Sans mesures de réanimation vient le coma et la mort.

Méthodes de diagnostic

La cirrhose biliaire est détectée sur la base d'une étude du mode de vie du patient, de la prise d'antécédents, de tests de laboratoire et de méthodes instrumentales. Il est possible de distinguer la forme primaire de cirrhose biliaire des autres pathologies du foie avec une approche globale du diagnostic des troubles. Selon les résultats des études de laboratoire, les formes primaire et secondaire ne diffèrent pas l'une de l'autre. Afin de prescrire correctement le traitement, il sera nécessaire de mener des études instrumentales sur le patient. Et sur la base d'indicateurs complexes pour prendre une décision sur le traitement en cours dans un cas particulier.

La cirrhose biliaire primitive n’est déterminée qu’en pratiquant une biopsie du tissu hépatique. La procédure est effectuée sous le contrôle de l'appareil à ultrasons. Le tissu cellulaire est recruté dans une aiguille spéciale. Le contenu de l'aiguille de biopsie est envoyé au laboratoire pour examen microbiologique au microscope.

Pour diagnostiquer la forme secondaire de la maladie, il faudra procéder à une échographie de l'organe, à une imagerie par résonance magnétique et à une imagerie par calcul. Il est possible de voir les canaux hépatiques de l'intérieur à l'aide d'un matériau contrastant en utilisant la méthode de cholangiographie rétrograde. La conduite de méthodes de diagnostic instrumentales vous permet de déterminer la cause des dommages au foie. La définition du diagnostic final dépend de la cause de la maladie.

Donc, si vous suspectez une cirrhose biliaire du foie, le patient devra subir une étude telle que prescrite par un médecin:

  • test sanguin et biochimique;
  • analyses immunologiques;
  • Échographie de la région abdominale;
  • IRM
  • biopsie des tissus affectés;
  • détection de marqueurs de lupus érythémateux, d'ostéoporose dans le sang.

Un test sanguin général montre l’accélération de la thrombocytopénie (ESR). La biochimie montrera une augmentation de la concentration en acides biliaires, bilirubine, cholestérol, faible albumine, fer. En fonction du niveau de bilirubine, l’espérance de vie approximative du patient est calculée. Plus le score est élevé, plus la probabilité d'un résultat défavorable est grande.

Comment récupérer

Selon le tableau clinique et les causes de la pathologie, le traitement sera conservateur ou chirurgical. Le traitement médicamenteux est basé sur l’admission d’hépatoprotecteurs. Ne pas faire en thérapie sans immunosuppresseurs, ce qui stoppe les processus auto-immuns.

Le retrait des médicaments des symptômes douloureux est indiqué.

Éliminer les démangeaisons irritantes aidera les antihistaminiques. Le métabolisme aide à normaliser le complexe de suppléments de vitamines et de minéraux. Parfois, il est permis de prendre des médicaments anti-inflammatoires. Le traitement médicamenteux est prescrit par le médecin individuellement pour chaque patient.

Dans la forme secondaire de la maladie, la vésicule biliaire est prélevée pour prévenir la stagnation de la bile. Une telle intervention chirurgicale aide à réduire ou même à soulager la douleur des symptômes. Si la cause de la forme secondaire de la maladie est l’éducation (cancer bénin ou cancer), il est également démontré qu’elle peut être enlevée chirurgicalement. À la forme primaire, la réalisation du shunt portosystémique du foie aide. Le but de l'opération est de réduire la circulation sanguine dans la veine porte, ce qui contribue à réduire la pression dans la veine. Le moyen le plus efficace de se débarrasser de la maladie est la greffe d’une partie du foie d’un donneur. Cependant, cette méthode n’est pas toujours abordable pour des raisons matérielles. De plus, la thérapie utilise des aliments diététiques du patient et des remèdes populaires qui réduisent légèrement les manifestations cliniques de la cirrhose biliaire.

Des méthodes populaires aident à améliorer le bien-être de tels moyens:

  • jus de radis noir au miel;
  • oignons hachés cuits au four avec du sucre;
  • jus de pomme, céleri, canneberges fraîchement préparés.

L'utilisation personnelle de remèdes populaires n'est pas recommandée. Une consultation médicale est nécessaire! Réduire la gravité des symptômes sans éliminer la cause entraîne de graves conséquences pour la santé.

La nutrition diététique pour la cirrhose biliaire implique l’utilisation de tels produits:

  • soupes de légumes et de lait;
  • légumes bouillis, cuits au four;
  • boeuf, poulet bouilli;
  • produits laitiers faibles en gras;
  • sarrasin, riz, blé;
  • fruits transformés thermiquement;
  • boissons de fruits frais, jus de fruits.

Interdit dans le régime:

  • soupes épicées;
  • aliments frits;
  • poisson salé, fumé;
  • crème entière et lait;
  • café, thé noir;
  • boissons alcoolisées.

Si vous ne suivez pas un traitement à temps, des complications graves sont possibles: cancer, ostéoporose, dysfonctionnement de la glande thyroïde, hypertension portale et insuffisance hépatique, ulcère, maladie des calculs biliaires. Mesures préventives qui aideront à réduire le risque de dommages au foie:

  • bonne nutrition;
  • exercice régulier;
  • une vie sans tabac, sans alcool et sans drogue;
  • traitement opportun des infections.

Cirrhose biliaire primitive, symptômes, traitement, causes, signes

La cirrhose biliaire primitive (PBC) est caractérisée par la destruction des voies biliaires à la suite d'une inflammation granulomateuse d'étiologie inconnue.

Dans tous les cas, des anticorps anti-mitochondries sont détectés.

Epidémiologie de la cirrhose biliaire primitive

Les causes de son développement sont inconnues, mais apparemment, des facteurs génétiques et immunologiques jouent un rôle. Le manque de concordance dans la cirrhose biliaire primitive chez les jumeaux identiques indique que le développement de la maladie chez les individus sensibles nécessite la présence d'un facteur de départ. La cirrhose biliaire primitive est caractérisée par une inflammation chronique et la destruction des petits canaux biliaires intrahépatiques, ce qui entraîne une cholestase chronique, une cirrhose du foie et une hypertension portale. La maladie touche tous les groupes ethniques et socio-économiques; apparemment, il est associé aux antigènes HLA-DR8 et DQB1. Les troubles de l’immunité cellulaire, la régulation des lymphocytes T, les résultats négatifs des tests cutanés, la diminution du nombre de lymphocytes T en circulation et leur séquestration dans les voies portales sont également caractéristiques.

Causes de la cirrhose biliaire primitive

La CBP est la cause la plus fréquente de cholestase chronique chez l'adulte. Plus souvent les femmes sont malades (95%) entre 35 et 70 ans, il existe une prédisposition remplaçable. La prédisposition génétique peut impliquer le chromosome, qui joue probablement un rôle. Il existe peut-être une pathologie héréditaire de la régulation immunitaire. Mécanisme auto-immun impliqué; Les anticorps sont produits contre des antigènes situés sur les membranes mitochondriales internes, ce qui se produit dans> 95% des cas. Ces anticorps antimitochondriaux (AMAs) sont la marque sérologique de la CBP, ils ne sont pas cytotoxiques et ne sont pas impliqués dans les lésions des voies biliaires.

Les cellules T attaquent les voies biliaires. Les lymphocytes T CD4 et CD8 attaquent directement les cellules de l'épithélium biliaire. Le déclencheur d'une attaque immunologique du canal biliaire est inconnu. L'exposition à des antigènes étrangers, tels que des agents infectieux (bactériens ou viraux) ou toxiques, peut être un événement provoquant. Ces antigènes étrangers peuvent être structurellement similaires aux protéines endogènes (mimétisme moléculaire); La prochaine réponse immunologique peut alors devenir auto-immune et se répliquer d'elle-même. La destruction et la perte des canaux biliaires entraînent une perturbation de la formation de la bile et de sa sécrétion (cholestase). Les substances toxiques retenues dans les cellules, telles que les acides biliaires, causent ensuite des dommages supplémentaires, en particulier des hépatocytes. La cholestase chronique conduit donc à une inflammation de la cellule hépatique et à la formation de cicatrices dans les zones périportales. Au fur et à mesure que la fibrose évolue vers la cirrhose, l'inflammation hépatique diminue progressivement.

La cholangite auto-immune est parfois considérée comme une maladie distincte. Il se caractérise par des auto-anticorps, tels que des anticorps antinucléaires (ANF), des anticorps dirigés contre les muscles lisses, ou les deux, et présente une évolution clinique et une réponse au traitement, telles que la CBP. Cependant, dans la cholangite auto-immune, l'AMA est absente.

Tableau histologique de la cirrhose biliaire primitive

Le tableau histologique de la cirrhose biliaire primitive est caractérisé par la destruction progressive des voies biliaires interlobulaires avec infiltration inflammatoire de lymphocytes et de cellules plasmatiques, ce qui conduit au développement de la cholestase, à la disparition des voies biliaires, à la fibrose portale et, finalement, à la cirrhose du foie. Histologiquement distinguer quatre stades de la maladie. Cependant, étant donné que l'inflammation est de nature mosaïque et qu'une biopsie du foie est réalisée dans un échantillon de tissu, il est souvent difficile d'évaluer l'efficacité du traitement en fonction du schéma histologique.

  1. Au stade I, on observe une destruction marquée des petits canaux biliaires avec infiltration monocytaire (principalement lymphocytaire). Les infiltrats sont concentrés dans les tractus portaux. Des granulomes peuvent être présents.
  2. Au stade II, l'inflammation capture le parenchyme hépatique en dehors des voies portales. La plupart des voies biliaires sont détruites, le reste semble anormal. Une fibrose portale diffuse peut survenir.
  3. Au stade III, une fibrose en pont est ajoutée au tableau histologique du stade II.
  4. Stade IV - final, caractérisé par la présence d'une cirrhose marquée et par l'absence de voies biliaires dans les voies portales.

Dans la cholestase chronique, le cuivre s'accumule dans le foie; son niveau peut dépasser le niveau de la maladie de Wilson.

Symptômes et signes de la cirrhose biliaire primitive

Les femmes sont principalement malades (90% des cas) entre 40 et 60 ans. Après 6-24 mois, l'ictère apparaît. Les patients se plaignent de somnolence, d'apathie. La pigmentation de la peau, les xanthélasmas et les xanthomes, les grattements et les carences en vitamines liposolubles sont caractéristiques. Une ascite, un œdème périphérique et une encéphalopathie hépatique apparaissent à la fin.

Dans les études de laboratoire, des niveaux élevés de phosphatase alcaline (phosphatase alcaline) et de gamma-glutamyl-transpeptidase sont détectés, l'activité ACT augmente légèrement; dans 98% des cas, on détecte des titres élevés d'anticorps antimitochondriaux (M2); Les taux sériques d'IgM et de cholestérol sont généralement élevés.

Chez 50 à 60% des patients, la maladie évolue progressivement. les patients se plaignent de fatigue et de démangeaisons cutanées. La jaunisse se développe généralement plus tard, mais chez 25% des patients est l'un des premiers symptômes. Un assombrissement de la peau, de l'hirsutisme, une perte d'appétit, des diarrhées et une perte de poids peuvent également survenir. Rarement, les premiers symptômes sont des saignements de varices ou d'ascite, ou le diagnostic est posé lors d'une enquête sur le DZST concomitant, telle que le syndrome de Sjogren, la sclérodermie systémique ou le syndrome de CREST, le LES, la thyroïdite ou lors d'un test sanguin de routine. Au moment du diagnostic, seulement la moitié des patients présentaient des symptômes. Les résultats de l'examen physique dépendent de la gravité de la maladie. L'hépatomégalie, la splénomégalie, les varicosités, la rougeur des paumes, l'hyperpigmentation, l'hirsutisme et les xanthomes sont possibles. Il peut y avoir des complications associées à une absorption réduite.

La cirrhose biliaire primitive est souvent accompagnée d'une acidose tubulaire rénale avec une acidification altérée de l'urine après une charge acide, bien que généralement sans manifestations cliniques. Le dépôt de cuivre dans les reins peut entraîner une violation de leur fonction. Chez les femmes, il existe une prédisposition aux infections des voies urinaires, dont la cause n’est pas claire.

Diagnostic de la cirrhose biliaire primitive

Tests de laboratoire

Analyse biochimique du sang. En règle générale, l'activité de la phosphatase alcaline est considérablement accrue (2 à 20 fois). De même, l'activité de la 5'-nucléotidase et de la gamma-HT augmente. L'activité de l'aminotransférase est légèrement augmentée (1 à 5 fois). L'ampleur de cette augmentation n'a aucune valeur pronostique. Le taux de bilirubine sérique augmente généralement à mesure que la maladie progresse et sert de facteur pronostique. L'albumine sérique et le PT dans les premiers stades de la maladie ne changent pas. Une albumine basse et un allongement de la PV, qui n'est pas normalisé sous l'influence de la vitamine K, indiquent un stade avancé de la maladie et des signes pronostiques médiocres. Les niveaux de lipoprotéines sériques peuvent être significativement élevés. Dans les premiers stades de la cirrhose biliaire primitive, les taux de LDL et de VLDL sont généralement légèrement élevés et les taux de HDL sont fortement élevés. Aux stades ultérieurs, le niveau de LDL augmente de manière significative et le niveau de HDL diminue; Dans la cholestase chronique, on détecte la lipoprotéine X. Contrairement à la maladie de Wilson, la céruloplasmine sérique est inchangée ou élevée. Les niveaux de TSH peuvent augmenter.

Paramètres sérologiques et immunologiques. Le taux d'IgM dans le sérum est significativement augmenté (4 à 5 fois), tandis que les taux d'IgA et d'IgG se situent généralement dans les limites de la normale. Une caractéristique distinctive de la maladie est la présence d'anticorps anti-mitochondries, présents chez 99% des patients. Leur titre est généralement élevé et ils appartiennent principalement à la classe des IgG. Ils n'inhibent pas la fonction mitochondriale et n'affectent pas l'évolution de la maladie. Un titre élevé d'anticorps anti-mitochondries (> 1:40) indique une cirrhose biliaire primitive même en l'absence de symptômes de la maladie et avec une activité normale de la PA. Lorsqu'une biopsie du foie chez ces patients révèle des modifications caractéristiques de la cirrhose biliaire primitive. Cependant, la détermination des anticorps anti-mitochondries par la méthode d'immunofluorescence indirecte n'est pas assez spécifique, car cette méthode révèle également ces anticorps dans d'autres maladies. Il existe maintenant de nouvelles méthodes plus sensibles pour détecter les anticorps anti-mitochondries: RIA, FA et immunoblot. Des anticorps spécifiques à la cirrhose biliaire primitive de la mitochondrie M2 ont été caractérisés. Ils interagissent avec quatre antigènes sur la membrane mitochondriale interne, qui sont des composants du complexe pyruvate déshydrogénase - E2 et de la protéine X. Le complexe pyruvate déshydrogénase est l’un des trois complexes enzymatiques du cycle de Krebs faiblement liés à la membrane mitochondriale interne. Deux autres types d'anticorps dirigés contre les mitochondries, que l'on retrouve dans la cirrhose biliaire primitive, les anticorps dirigés contre les antigènes M4 et M8, interagissent avec les antigènes de la membrane mitochondriale externe. Les anticorps dirigés contre M8 ne sont détectés qu'en présence d'anticorps dirigés contre M2; ils peuvent indiquer une progression plus rapide de la maladie. La présence simultanée d'anticorps dirigés contre M4 et M2 indique une combinaison de cirrhose biliaire primitive avec une hyperplasie congénitale des surrénales; Les anticorps anti-antigènes M9 indiquent généralement une évolution bénigne de la maladie. La syphilis (anticorps anti-M1), les effets indésirables de médicaments (anticorps anti-MH et Mb), le DZST (anticorps anti-M5) et certaines formes de myocardite (anticorps anti-M7) sont également présents. On trouve également chez certains patients d'autres auto-anticorps, tels que des anticorps antinucléaires, un facteur rhumatoïde, des anticorps antithyroïdiens, des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine, des antithrombocytes et des anticorps anti-histamine et les centromères.

Dans la cirrhose biliaire primitive, le complément semble être constamment activé le long de la voie classique. Le nombre de lymphocytes T en circulation (CD4 et CD8) est réduit et la régulation et la fonction de ces cellules sont altérées.

Le diagnostic de la cirrhose biliaire primitive chez les femmes d'âge moyen qui se plaignent de démangeaisons, lorsqu'il est détecté dans le sérum une activité accrue de la phosphatase alcaline et la présence d'anticorps anti-mitochondries ne pose pas de difficultés. Les résultats d'une biopsie du foie confirment le diagnostic. Cependant, dans des cas atypiques, la possibilité d’une autre pathologie ne peut être exclue.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec une cholélithiase, des tumeurs, des kystes, une obstruction des voies biliaires provoquée par une intervention chirurgicale, une sarcoïdose, une cholestase médicamenteuse, une hépatite auto-immune, une hépatite alcoolique, une hépatite virale avec signes de cholestase et une hépatite active chronique causée par d'autres causes.

Pronostic de la cirrhose biliaire primitive

Des cas d'espérance de vie normale de patients présentant des symptômes, mais une progression minimale de la maladie sont décrits. Avec un tableau clinique développé, un âge avancé, un taux sérique de bilirubine élevé, un taux d'albumine réduit et la présence de cirrhose sont des facteurs pronostiques indépendants d'une espérance de vie réduite.

Habituellement, la CBP passe au stade terminal sur une période de 15 à 20 ans, bien que le niveau de progression varie, mais elle ne peut pas nuire à la qualité de la vie pendant de nombreuses années. Les patients qui ne présentent pas de symptômes ont tendance à les montrer après 2 à 7 ans de la maladie, mais ils peuvent ne pas être âgés de 10 à 15 ans. Une fois que les symptômes se développent, l’espérance de vie est de 10 ans.

Les prédicteurs de la progression rapide sont les suivants:

  • Aggravation rapide des symptômes.
  • Changements histologiques prononcés.
  • La vieillesse
  • La présence d'œdème.
  • La présence de maladies auto-immunes combinées.
  • Déviations en bilirubine, albumine, PV ou MHO.

Lorsque les démangeaisons disparaissent, les xanthomes diminuent, la jaunisse se développe et le cholestérol sérique diminue, le pronostic devient défavorable.

Traitement de la cirrhose biliaire primitive

L'utilisation d'acide ursodésoxycholique (750-1000 mg / jour) améliore le transport des acides biliaires, normalise les niveaux de phosphatase alcaline et de bilirubine. Pour réduire les démangeaisons, on utilise de la cholestyramine (5-10 g / jour), du phénobarbital, des antihistaminiques. En cas de jaunisse, les vitamines liposolubles sont utilisées par voie sous-cutanée. En cas d'hypertension portale, prenez (3-blockers et clophelin. Ils traitent l'ostéoporose et l'ostéopénie. La durée de vie moyenne est de 12 ans.

Le traitement de la cirrhose biliaire primitive comprend un traitement symptomatique, un traitement médicamenteux visant à ralentir la progression de la maladie et une greffe du foie.

Traitement symptomatique

Les démangeaisons dans la cirrhose biliaire primitive sont celles qui causent le plus de souffrances au patient. Les causes de la démangeaison ne sont pas claires. Il peut être associé au dépôt d’acides biliaires ou d’autres substances dans la peau ou à la médiation par des mécanismes immunitaires.

  1. Cholestyramine. La cholestyramine est le médicament de choix. Il lie les acides biliaires dans l'intestin, les retire du circuit hépato-intestinal et réduit ainsi leur contenu dans le sang. La cholestyramine réduit l'absorption des vitamines A, D, E et K et peut contribuer à l'ostéoporose, à l'ostéomalacie et à la réduction du taux de prothrombine.
  2. Le colestipol est également efficace en tant que cholestyramine et provoque les mêmes effets indésirables, mais a un meilleur goût.
  3. La rifampicine, un puissant inducteur des enzymes hépatiques, réduit également la gravité des démangeaisons. Chez certains patients, les démangeaisons sont également atténuées par la naloxone, la naltrexone, la cimétidine, le phénobarbital, le métronidazole et le rayonnement ultraviolet.
  4. Dans les cas résistants, la plasmaphérèse peut aider.

Hyperlipidémie. Si le taux de lipides sériques dépasse 1800 mg%, des xanthomes et des xanthélasmas peuvent apparaître. La cholestyramine est le médicament de choix dans ce cas. Les dépôts lipidiques peuvent également diminuer avec l'administration de glucocorticoïdes, de phénobarbital et de plasmaphérèse. Plusieurs séances de plasmaphérèse peuvent éliminer les symptômes de lésion nerveuse de la xanthomatose. La nomination de clofibrate pour éliminer l'hypercholestérol chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive est contre-indiquée.

Troubles de l'absorption et de l'épuisement. La stéatorrhée est caractéristique de la cirrhose biliaire primitive: jusqu'à 40 g de graisse peuvent être excrétés par jour dans les selles. Chez ces patients, une diarrhée nocturne, une perte de poids et une perte musculaire sont possibles. Les troubles de l'absorption dans la cirrhose biliaire primitive sont dus à diverses causes.

Dans la cirrhose biliaire primitive, la maladie cœliaque est plus fréquente, ce qui en soi entraîne une altération de l'absorption.

Étant donné que la formation de triglycérides avec des acides gras à chaîne moyenne ne nécessite pas la formation de micelles, il est recommandé que ces triglycérides constituent jusqu'à 60% de la graisse dans l'alimentation des patients.

Les patients atteints de cirrhose biliaire primitive doivent être examinés régulièrement afin de détecter une carence en vitamines liposolubles. Afin de prévenir l’hémeralopie, la vitamine A est prescrite à la suite de sa concentration sérique afin d’éviter le surdosage. Parfois, des préparations de zinc sont prescrites pour améliorer l'adaptation à l'obscurité. Dans la cirrhose biliaire primitive, une carence en vitamine E est également souvent rencontrée, mais elle n’est généralement pas spécifiquement prescrite. Pour détecter une carence en vitamine K et réduire le niveau de prothrombine, mesurez périodiquement le PV et, si nécessaire, prescrivez de la vitamine K par voie orale. En règle générale, cela suffit pour normaliser le PV.

L'ostéodystrophie hépatique présente une ostéoporose et une ostéomalacie associées à une hyperparathyroïdie secondaire. Dans la cirrhose biliaire primitive, les violations de l'absorption des graisses et de la stéatorrhée entraînent une altération de l'absorption du calcium - à la fois en raison d'une violation de l'absorption de la vitamine D et d'une perte de calcium avec des acides gras à longue chaîne non aspirés dans l'intestin. Avec une carence en vitamine D, il est prescrit à l'intérieur. Les femmes ménopausées atteintes d'ostéoporose doivent prendre du calcium en association avec de la vitamine D et des bisphosphonates.

Traitement médicamenteux spécifique

Bien que l'étiologie de la cirrhose biliaire primitive ne soit pas claire, il est généralement reconnu qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Dans la cholestase chronique, il y a dépôt de cuivre dans le parenchyme hépatique et fibrose progressive. Ainsi, dans le traitement de la cirrhose biliaire primitive, on utilise des médicaments qui stimulent ou suppriment la réponse immunitaire, lient le cuivre ou inhibent la formation de collagène. Des études contrôlées ont montré que les glucocorticoïdes, la cyclosporine, l'azathioprine, le chlorambucil, la pénicillamine, la trientine et le sulfate de zinc étaient inefficaces dans la cirrhose biliaire primitive.

  • L'acide ursodésoxycholique est maintenant utilisé en tant que médicament de première intention. L'amélioration du schéma histologique est moins prononcée, mais la progression de la maladie ralentit. En outre, le besoin en cholestyramine est réduit chez les patients présentant des démangeaisons. L'acide ursodésoxycholique est sans danger, efficace et bien toléré; il peut être utilisé pendant 10 ans sans réduire l'efficacité du traitement.
  • Méthotrexate. Chez certains patients atteints de cirrhose biliaire primitive, la prise de faibles doses de méthotrexate en mode pouls améliore les paramètres sanguins biochimiques, élimine la fatigue et les démangeaisons. Image améliorée et histologique. Dans une étude, une pneumopathie interstitielle s'est développée chez 15% des patients au cours d'un traitement par le méthotrexate. Dans d'autres études, cela n'est pas noté. Actuellement, il est recommandé d’utiliser le méthotrexate uniquement dans les cas où l’acide ursodésoxycholique et la colchicine ne donnent pas de résultats et qu’une détérioration est constatée. En règle générale, le traitement commence par l'acide ursodésoxycholique. Si le tableau histologique ne s’améliore pas, voire s’aggrave, après 1 an d’administration de l’acide ursodésoxycholique en association avec la colchicine, le méthotrexate est également prescrit. Avec une telle approche individualisée avec une association de phases d'association, plus de 80% des patients au stade précédant le développement de la cirrhose améliorent le tableau clinique, les indicateurs biochimiques de la fonction hépatique sont normalisés et le tableau histologique s'améliore.

Transplantation hépatique

La transplantation hépatique est un traitement efficace contre la cirrhose biliaire primitive. dans la plupart des cliniques, les taux de survie à un et à cinq ans sont respectivement de 75% et 70%. La transplantation hépatique augmente considérablement l'espérance de vie et, lorsqu'elle est réalisée aux premiers stades, les résultats sont meilleurs. Les patients atteints de cirrhose du foie doivent être référés vers des centres de transplantation et inscrits sur une liste d'attente. L'évaluation des indicateurs cliniques vous permet de déterminer le besoin urgent d'une greffe. Les rechutes de cirrhose biliaire primitive dans le foie greffé sont rares.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est une maladie hépatique chronique résultant d'une violation de l'écoulement biliaire dans les voies biliaires intrahépatique et extrahépatique. La maladie se caractérise par une destruction progressive du parenchyme hépatique avec formation de fibrose, conduisant à une cirrhose du foie et, par la suite, à une insuffisance hépatique.

Dans les débuts de la maladie du foie, une insuffisance hépatocellulaire se développe et ce n’est qu’après 10 à 12 ans que l’hypertension portale se manifeste.

15 à 17% de toutes les cirrhoses du foie sont dues à la stagnation de la bile, ce qui représente 3 à 7 cas de la maladie pour 100 000 habitants. L'âge caractéristique pour l'apparition de cette pathologie est de 20 à 50 ans.

La cirrhose du foie a deux causes, selon lesquelles la maladie se divise en cirrhose biliaire primitive et cirrhose biliaire secondaire. Les femmes atteintes de cirrhose biliaire primitive souffrent plus souvent dans un rapport de 10: 1. La cirrhose biliaire secondaire du foie est plus fréquente chez les hommes dans le rapport 5: 1.

La maladie est courante dans les pays en développement à faible développement médical. Parmi les pays d'Amérique du Nord émettant du Mexique, presque tous les pays d'Amérique du Sud, d'Afrique et d'Asie, parmi les pays d'Europe, émettent la Moldavie, l'Ukraine, la Biélorussie et la partie occidentale de la Russie.

Le pronostic de la maladie devient favorable dès que la cause de cette pathologie est éliminée, si cette cause ne peut pas être éliminée du fait des capacités individuelles ou médicales après 15 à 20 ans, une insuffisance hépatique se développe et entraîne la mort.

Les causes

La cause de la cirrhose biliaire est la stagnation de la bile dans les canaux conduisant à la destruction des hépatocytes (cellules du foie) et des lobules hépatiques (unité morphofonctionnelle du foie). Le parenchyme du foie détruit est remplacé par du tissu fibreux (conjonctif), qui s'accompagne d'une perte complète de la fonction d'organe et du développement d'une insuffisance hépatique. Il existe deux types de cirrhose biliaire:

La cirrhose biliaire primitive est due à une inflammation auto-immune du tissu hépatique. Le système de protection du corps humain, constitué de lymphocytes, de macrophages et d'anticorps, commence à considérer les hépatocytes comme des agents étrangers et les détruit progressivement, provoquant la stagnation de la bile et la destruction du parenchyme de l'organe. Les raisons de ce processus ne sont pas entièrement comprises. A ce stade de développement de la médecine, il existe plusieurs théories:

  • prédisposition génétique: la maladie dans 30% des cas d'une mère malade est transmise à sa fille;
  • altération de l'immunité causée par plusieurs maladies: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux aigu disséminé, thyrotoxicose, sclérodermie;
  • Théorie infectieuse: le développement de la maladie dans 10 à 15% des cas contribue à l'infection par le virus de l'herpès, la rubéole, Epstein-Barr.

La cirrhose biliaire secondaire se produit en raison du blocage ou du rétrécissement de la lumière dans les voies biliaires extrahépatiques. Les causes de ce type de cirrhose peuvent être:

  • anomalies congénitales ou acquises du canal biliaire et de la vésicule biliaire;
  • la présence de pierres dans la vésicule biliaire;
  • constriction ou obstruction de la lumière du canal biliaire due à une intervention chirurgicale, tumeurs bénignes, cancer;
  • compression des voies biliaires par élargissement des ganglions lymphatiques voisins ou un pancréas enflammé.

Classification

En raison de l'apparition d'émettre:

  • Cirrhose biliaire primitive;
  • Cirrhose biliaire secondaire.

La classification de la cirrhose alcoolique par Childe Pugh:

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