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Cirrhose biliaire - qu'est-ce que c'est? Symptômes et traitement


La cirrhose biliaire est l'une des maladies désagréables du foie, qui s'accompagne d'une violation de son fonctionnement. Avec cette pathologie, il y a une destruction de la structure du corps à la suite de défaillances dans l'écoulement de la bile, ainsi que des modifications de la structure des canaux biliaires. La cirrhose biliaire du foie est divisée en deux types: primaire et secondaire. Habituellement, cette maladie est diagnostiquée chez les personnes d'âge moyen, mais le plus souvent, elle est détectée après 50 à 60 ans.

Le début de la maladie se caractérise par une insuffisance hépatocellulaire apparente, qui se développe par la suite en hypertension portale. Le pronostic de la maladie peut être favorable si la cause de la stagnation de la bile est éliminée. Si cela n’est pas possible en raison de médecins insuffisamment qualifiés ou en raison des caractéristiques individuelles de chaque personne, une insuffisance hépatique grave se développe, entraînant une violation de la plupart de ses fonctions. La conséquence est la mort inévitable.

Qu'est ce que c'est

La cirrhose biliaire du foie (PCA) est une maladie dans laquelle, pour diverses raisons, la perméabilité des voies biliaires est altérée, ce qui entraîne une diminution ou une interruption du flux de bile dans l'intestin. Selon l'étiologie, distinguer les formes primaires et secondaires de la maladie.

Causes de développement

Établir la cause spécifique de la formation de la cirrhose biliaire n'a pas encore été possible. Quelques théories de sa formation sont considérées:

  • prédisposition génétique à la maladie;
  • lésions infectieuses antérieures du foie - virales, bactériennes, parasitaires;
  • dommages toxiques au foie;
  • inflammation auto-immune.

Confirmer la relation directe entre ces états et la formation de cirrhose n'est actuellement pas possible.

Premièrement, sous l’influence de certaines causes, les lymphocytes commencent à détruire les cellules des voies biliaires - un processus inflammatoire s’y forme. En raison de l'inflammation, la perméabilité des canaux est perturbée et la stagnation de la bile se développe. Dans ces zones, des dommages aux hépatocytes se produisent et une inflammation se développe à nouveau. La mort cellulaire massive peut entraîner la formation de cirrhose.

Classification

Le BCP primaire est une maladie auto-immune qui se manifeste par une inflammation destructive chronique des voies biliaires (cholangite) non purulente. Aux stades avancés, il provoque la stagnation de la bile dans les canaux (cholestase) et provoque éventuellement le développement d'une cirrhose du foie. Le plus souvent, les femmes de quarante à soixante ans souffrent de pathologie.

  • Au stade I, l'inflammation est limitée aux canaux biliaires.
  • Au stade II, le processus se propage au tissu hépatique.
  • Étape III. Les hépatocytes - les cellules du foie - commencent à se transformer en tissu conjonctif. Des adhérences de cicatrice se forment, qui «rassemblent» les canaux biliaires.
  • Stade IV - cirrhose typique du foie.

La cirrhose biliaire secondaire se produit au fond d'une violation à long terme de la sortie de la bile dans les canaux intrahépatiques en raison de leur rétrécissement ou de leur blocage causé par d'autres maladies. Il est plus fréquent chez les hommes de trente à cinquante ans. Sans traitement, les deux formes de la maladie conduisent tôt ou tard à une insuffisance hépatique, détériorant la qualité de la vie et en réduisant sa durée.

Symptômes de la cirrhose biliaire

Dans le cas de la cirrhose biliaire, il est conseillé de regrouper les symptômes en fonction des formes primaire et secondaire de la maladie.

Ainsi, la cirrhose biliaire primitive est caractérisée par:

  1. Coloration de la peau en brun foncé, en particulier au niveau des omoplates, des grosses articulations et, plus tard, de tout le corps.
  2. Prurit irrégulier, qui apparaît souvent au cours d'une nuit de sommeil, accompagné de facteurs irritants supplémentaires (par exemple, après un contact avec de la laine ou un bain). Les démangeaisons peuvent durer de nombreuses années;
  3. Une rate hypertrophiée est un symptôme courant de la maladie.
  4. L'apparition d'une formation à plat sur les paupières, ayant la forme d'une plaque. Le plus souvent, il y en a plusieurs: le xanthélasma peut apparaître sur la poitrine, les paumes, les fesses, les coudes;
  5. Une personne peut commencer à être dérangée par des douleurs dans l'hypochondre droit, dans les muscles, un goût amer apparaît souvent dans la bouche et la température corporelle augmente légèrement.

Avec la progression de la maladie, tous les symptômes augmentent, il y a une perte d'appétit, les démangeaisons deviennent insupportables. Les zones de pigmentation deviennent rugueuses, la peau se gonfle et les phalanges finales des doigts s'épaississent. Les douleurs sont aggravées, on observe des varices de l'œsophage et de l'estomac, des saignements internes peuvent se développer. L'absorption des vitamines et des nutriments est difficile, les symptômes de l'hypovitaminose se rejoignent. Les ganglions lymphatiques augmentent, il y a des troubles dans le système digestif.

La forme secondaire de la maladie présente des symptômes similaires, notamment:

  • douleur intense dans le foie atteint;
  • démangeaisons intenses de la peau, aggravées la nuit;
  • douleur du foie à la palpation et augmentation de sa taille;
  • jaunisse précoce;
  • splénomégalie;
  • augmentation de la température corporelle à des indicateurs fébriles sur le fond de l'infection en développement.

Rapidement, cette forme de maladie entraîne l'apparition d'une cirrhose et par la suite d'une insuffisance hépatique dont les symptômes menacent la vie du patient. En particulier, les symptômes du développement de l'insuffisance hépatique humaine sont les suivants:

  • nausées et vomissements du contenu intestinal;
  • troubles dyspeptiques;
  • décoloration des matières fécales et de l'urine dans la couleur de la bière brune;
  • encéphalopathie hépatique (démence).

Cette affection peut entraîner des complications graves telles que l’ascite, des saignements gastriques et intestinaux internes, le coma et la mort.

Diagnostics

Les mesures de diagnostic pour la détection de la cirrhose biliaire primitive peuvent comporter plusieurs étapes:

  • Tout d’abord, un patient chez qui on soupçonne une cirrhose du foie devrait consulter quelques médecins - un hépatologue, un chirurgien, un gastroentérologue. Ils sont les seuls à pouvoir identifier la maladie, déterminer son degré, prescrire des mesures de diagnostic ultérieures et un traitement éventuel.
  • Après consultation médicale, un patient suspect de cirrhose doit être envoyé pour des tests de laboratoire. Les recherches peuvent inclure l'analyse développée du sang et de l'urine, ainsi que la réalisation d'une biopsie.

La troisième étape est le diagnostic instrumental. Il comprend un examen de la rate, des reins, du foie, des voies biliaires et à l’échographie. De plus, les organes internes sont examinés à l'aide d'un endoscope et des substances spéciales sont introduites dans le sang et le tractus gastrique, ce qui montre le travail et le fonctionnement réels du foie et des voies biliaires.

Traitement de la cirrhose biliaire

Lors du diagnostic de la cirrhose biliaire, les méthodes de traitement reposent sur la réduction de l’intensité de ses manifestations symptomatiques, le ralentissement de son développement, le traitement des complications adhérées et la prévention de leur survenue.

Le cours du traitement et le choix des médicaments sont choisis individuellement par votre médecin. Principalement prescrit:

  • Acide ursodésoxycholique (Urosan, Ursofalk), 3 capsules la nuit, quotidiennement.

Immunosuppresseurs (uniquement pour la cirrhose biliaire primitive):

  • Méthotrexate 15 mg par semaine ou cyclosporine à une dose thérapeutique de 3 mg pour 1 kg de poids corporel par jour, divisée en 2 doses (matin et soir).
  • Prednisone 30 mg 1 fois par jour le matin à jeun, après 8 semaines, la dose du médicament est réduite à 10 mg 1 fois par jour le matin à jeun.

Traitement des troubles métaboliques des vitamines et des minéraux:

  • cuprénil (D-pénicillamine) 250 mg dissous dans un verre d'eau 3 fois par jour pendant 1,5 heure avant les repas;
  • multivitamines (citrum, multitabs) 1 capsule 1 fois par jour;
  • Stimol 1 sachet 2 fois par jour.

Traitement du prurit:

  • Kolestiramin (Questran) 4 mg pendant 1,5 heure avant les repas 2 à 3 fois par jour;
  • rifampicine (rimaktan, benémycine, tibicine), 150 mg 2 fois par jour;
  • antihistaminiques (atarax, suprastin) 1 à 2 comprimés 2 à 3 fois par jour.

En cas de cirrhose biliaire secondaire, il est important de rétablir le flux normal de la bile. Pour cette endoscopie est prescrite, ou une intervention chirurgicale. Si, pour une raison quelconque, ces manipulations sont impossibles, des antibiotiques sont prescrits pour empêcher la cirrhose d'entrer dans la phase thermique.

Parmi les types d'interventions chirurgicales, on peut identifier de telles manipulations:

  1. Cholédochotomie;
  2. Cholédochostomie;
  3. Enlèvement de calculs des voies biliaires;
  4. Bougienage endoscopique;
  5. Stenting endoscopique;
  6. Dilatation du canal biliaire;
  7. Drainage externe des voies biliaires.

Patients affectés au régime numéro 5. A consommer des légumes, des fruits, des jus de fruits, des compotes, de la gelée, des soupes de légumes, des viandes maigres, des céréales.

Diagnostic et traitement de la cirrhose biliaire

Beaucoup de gens, ayant entendu le mot "cirrhose", ont peur car ils comprennent qu'il s'agit d'un processus irréversible. Ils commencent à chercher la cause dans le mauvais mode de vie (abus d'alcool, tabagisme), l'hépatite virale. Mais il y a un sujet distinct à considérer - la cirrhose biliaire. Cette maladie n'est pas associée à l'alcool, au tabagisme, à l'hépatite virale. Il est associé uniquement à des lésions auto-immunes du foie humain. Les symptômes, les causes et les méthodes de traitement de ce problème seront discutés dans l'article.

Le foie est un organe très important du système digestif responsable du traitement de toutes les substances toxiques présentes dans le corps. La cirrhose biliaire est une maladie des voies biliaires du foie, dans laquelle le système immunitaire humain commence à attaquer ses propres cellules saines, puis à les détruire. En conséquence, les canaux sont pincés, la bile n'est plus drainée dans le duodénum ou dans la vésicule biliaire et les cellules autour des canaux biliaires sont détruites. Il y a un processus inflammatoire dans le foie. Lorsque l’organe commence à guérir (se régénère), des cicatrices se forment sur celui-ci, ce qui peut ensuite provoquer une cirrhose et une jaunisse.

Il existe 2 types de maladie:

  1. Cirrhose biliaire primitive. Il est plus correct de dire «cholangite» car il n'y a pas de destruction à ce stade, seuls les processus inflammatoires des voies biliaires sont visibles.
  2. Cirrhose biliaire secondaire. Si une personne n'est pas traitée, la maladie progresse. Les cellules cessent progressivement de se reconstituer et sont remplacées par des cellules fibreuses cicatricielles. En conséquence, la structure normale du foie est perturbée et une cirrhose se forme.

Symptômes de la maladie

Selon le stade de la maladie peut se manifester de différentes manières. Ainsi, dans le cas de cholangite primaire, le patient a:

  • prurit Il peut être doux. Au fil du temps (sur une période de plusieurs années), il augmentera si une personne ne tente pas de guérir une maladie;
  • hyperpigmentation, assombrissement de la peau. Au début, les omoplates et les grosses articulations s'assombrissent. La peau devient marron foncé. Au fil du temps, des taches commencent à apparaître sur tout le corps;
  • douleur au côté droit;
  • goût amer;
  • fatigue accrue;
  • une légère augmentation de la température corporelle.

Dans la cirrhose biliaire, la bile cesse d'être correctement transportée et pénètre dans le sang. Avec elle, elle atteint la peau et commence à irriter les terminaisons nerveuses. En conséquence, la personne commence à démanger.

Chez certains patients, cette maladie du foie peut être asymptomatique pendant une période assez longue - jusqu’à 10 ans. Dans ce cas, le problème ne peut être détecté que lors d'une inspection de routine.

Pour une inflammation chronique du foie secondaire (cirrhose auto-immune), les symptômes sont les suivants:

  • les démangeaisons deviennent prononcées, difficiles à supporter. L'homme commence à peigner fortement la peau, jusqu'au sang;
  • les taches de peau qui changent de couleur commencent à devenir grossières. La peau commence à gonfler;
  • il y a une douleur intense dans l'hypochondre droit;
  • les muqueuses et la peau jaunissent;
  • l'urine s'assombrit, les matières fécales sont décolorées;
  • la température corporelle monte à 38 degrés et plus.

Avec la stagnation à long terme de la bile, une personne perd rapidement du poids, des problèmes de selles, une prédisposition aux saignements.

La bile est nécessaire à la digestion des graisses entrant dans le corps humain avec de la nourriture. Et la graisse dissout les vitamines et leur permet d'être absorbées. Lorsque la bile cesse de couler dans les intestins, les vitamines cessent d'être absorbées. Il en résulte une carence en vitamine D, le calcium est mal absorbé par le corps et ne pénètre pas dans les os. L'ostéoporose survient donc souvent chez les patients atteints de cirrhose biliaire.

Causes de la pathologie

Contrairement à la cirrhose normale, la forme biliaire primitive de la maladie n’est pas liée à la nature infectieuse, toxique ou alcoolique de la survenue. C'est une maladie auto-immune, la cause de la maladie est donc l'échec du système immunitaire.

Si vous avez commencé à avoir des démangeaisons, assurez-vous d'effectuer une analyse des enzymes hépatiques et de faire une échographie.

En parlant de la forme secondaire de la maladie, les causes de sa manifestation peuvent être la maladie des calculs biliaires, des kystes dans les voies biliaires, des anomalies des voies biliaires, une pancréatite chronique, provoquant un rétrécissement des voies biliaires.

La cirrhose biliaire affecte le plus souvent les femmes après l'âge de 40 ans présentant un taux élevé de cholestérol dans le sang et des démangeaisons cutanées. Mais les enfants peuvent résoudre ce problème. Parfois, des jumeaux identiques souffrent de cirrhose biliaire.

Étapes de la maladie

Les médecins distinguent 4 stades de la cirrhose biliaire:

Étape 1 - lorsque le processus inflammatoire est observé uniquement dans les voies biliaires.

Stade 2 - Lorsque les voies biliaires sont sensiblement rétrécies, l'inflammation atteint le tissu hépatique.

Étape 3 - le tissu conjonctif devient dense au site d'inflammation, des cicatrices apparaissent.

Stade 4 - la moitié ou la plus grande partie du foie est remplacée par du tissu conjonctif provoquant une cirrhose auto-immune du foie.

Méthodes de diagnostic

Avant de faire un tel diagnostic, le médecin doit effectuer une série d’études diagnostiques. Lors de l'admission initiale, un hépatologue ou un gastro-entérologue recueille l'anamnèse, s'intéresse aux plaintes du patient, aux démangeaisons, aux douleurs, à la faiblesse, à la somnolence, etc., chirurgie, quel type de selles, le patient a-t-il de mauvaises habitudes, etc.

Après avoir recueilli l'anamnèse, le spécialiste procède à l'examen du patient. Il détermine le jaunissement de la peau, trouve des endroits à gratter, sonde le foie, la rate. Mesure la température corporelle. Après cela, le médecin doit envoyer la personne passer les tests de laboratoire:

  • Analyse biochimique et clinique du sang.
  • Analyse pour déterminer les marqueurs biochimiques de la fibrose du foie.
  • Analyse d'urine.
  • Test sanguin pour la présence d'une hépatite virale.
  • Coprogramme, analyse des matières fécales pour la présence de vers.

Assurez-vous de subir également des examens instrumentaux:

  • Échographie du foie et d'autres organes abdominaux. Aide à révéler les cicatrices sur le foie.
  • Biopsie du foie. Nommé pour exclure le processus tumoral dans le corps.
  • Gastroscopie. Aide à identifier les conditions pathologiques dans l'estomac, le duodénum 12.

Traitement de la cirrhose biliaire primitive

Cette pathologie du système immunitaire n'est pas complètement guérie. Mais il est possible de réduire l'intensité de la manifestation de la maladie, ainsi que d'empêcher ou de ralentir sa progression, de prévenir l'apparition de complications.

Le traitement de la cirrhose biliaire est effectué dans un complexe. Le patient est prescrit les médicaments suivants:

  • Acide ursodésoxycholique. Cela ralentit la progression de la maladie. Aujourd’hui, ce médicament est reconnu par la communauté internationale comme le médicament le plus efficace dans le traitement de la cirrhose biliaire. Il est vendu sous différents noms commerciaux. Dans notre pays, il s’agit des médicaments suivants: Ursosan, Ursofalk.
  • Calcium, vitamine D. Ils sont nécessaires pour compenser la carence en vitamines, prévenir l’apparition de l’ostéoporose, conséquence de la cirrhose biliaire.
  • Antihistaminiques, barbituriques. Ces médicaments suppriment un symptôme désagréable de la maladie, comme une démangeaison de la peau.
  • Médicaments immunosuppresseurs. Ils inhibent artificiellement l’immunité, ne lui permettent pas de travailler activement pour qu’il cesse d’attaquer les cellules hépatiques saines.

Pour réduire les démangeaisons, le patient doit: porter des vêtements en tissu naturel; abandonnez les bains chauds, les saunas, les bains; ne surchauffez pas; prendre des bains de soda avec une température d’eau de 37 degrés (pour un bain complet, prendre 1 tasse de soda).

Souvent, les personnes atteintes de cholangite biliaire ont également d'autres maladies auto-immunes du foie, telles que l'hépatite.

Si un tel diagnostic est posé sur vous ou sur une personne proche, vous devez être régulièrement examiné et surveillé par un hépatologue, subir les examens de laboratoire et instrumentaux nécessaires pour prévenir le développement de la maladie avant le stade de la cirrhose. Si la maladie est à un stade avancé, une greffe du foie peut être proposée au patient.

Nourriture santé

Pendant le traitement de la cirrhose biliaire, vous devez suivre un régime:

  • manger au moins 4 fois par jour en petites portions;
  • les plats doivent être cuits à la vapeur, bouillis ou cuits au four;
  • la nourriture doit être coupée aussi petite que possible;
  • assurez-vous de boire beaucoup d'eau;

Les légumes, les soupes au lait, les viandes maigres (volaille, boeuf), les produits laitiers et les produits laitiers doivent être présents dans le régime alimentaire. Le pain peut être seulement hier. Il est permis de manger des baies et des fruits de variétés non acides. Il est nécessaire de limiter l'utilisation d'épices et d'herbes dans les plats. Il est strictement interdit de boire de l'alcool, de manger du chocolat, des glaces, des viandes grasses, des conserves, des sous-produits, des légumes et des fruits à l'origine d'une formation accrue de gaz, ainsi que de tout aliment en conserve.

Traitement de la cirrhose biliaire secondaire

Étant donné qu'à ce stade de la maladie, le foie est soumis à un effet dévastateur, le traitement consiste uniquement en une élimination chirurgicale ou endoscopique de l'obstruction des voies biliaires. Le patient peut être prescrit une opération ou une greffe de foie.

La question du traitement chirurgical du problème devrait être résolue lors de la consultation des médecins. Les médecins tiennent nécessairement compte de l'apparition de telles complications de la cirrhose biliaire, telles que les varices de l'œsophage et de l'estomac, les fractures spontanées dues au développement de l'ostéoporose, l'encéphalopathie hépatique, etc.

Des complications

S'il n'est pas traité, le patient peut commencer à avoir de graves problèmes de santé. Une complication de la cirrhose biliaire peut être:

  • Insuffisance hépatique.
  • Tumeur maligne dans le foie (cancer).
  • Cirrhose du foie.
  • Carence pathologique en vitamines A, K, E, D, à cause de laquelle la graisse cesse de se dissoudre. En raison d'une carence en vitamines, le patient a des problèmes de vision, les os deviennent fragiles, fragiles, le saignement est en augmentation.
  • Problèmes avec la motilité de l'œsophage, à cause desquels le patient apparaît œsophagite par reflux.
  • On observe une inhibition mentale et physique, une personne cesse de ressentir le froid, son pouls ralentit, sa peau devient plus grasse.

L'espérance de vie des patients atteints de cette maladie est d'environ 10 ans. Mais avec un traitement en temps opportun, le pronostic est positif. Mais souvent les patients vont chez le médecin avec le problème de la cirrhose biliaire trop tard.

Prévention

À propos des méthodes de prévention de la cirrhose biliaire, la médecine n’est malheureusement pas encore en mesure d’aider les gens à prévenir cette pathologie immunitaire complexe. Mais les experts peuvent bien aider une personne avec un tel diagnostic à affaiblir et à éliminer les complications de la maladie. Parlant de prévention, cela signifie que le patient doit subir un diagnostic et un traitement rapides. Et les mesures suivantes aideront à améliorer le foie et non à le charger:

  • Alimentation correcte et équilibrée.
  • Refus de mauvaises habitudes: alcool, tabac, drogues.
  • Maintenir un mode de vie sain.
  • Examens médicaux réguliers. En cas de besoin, demandez une consultation et un examen aux spécialistes - un gastro-entérologue, un hépatologue.

La cirrhose biliaire est une maladie auto-immune grave, dont la complexité réside dans le fait qu'il est impossible de s'en remettre complètement. Mais chaque personne est capable de prévenir les complications de la maladie si l'alarme est déclenchée à temps. Vous devez écouter votre corps et dès les premiers signes de cirrhose biliaire lors d'une ordonnance d'urgence pour consulter un médecin.

Cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique, probablement auto-immune, dans laquelle les processus de régulation immunitaire sont perturbés et les voies biliaires intrahépatiques sont progressivement détruites par le système immunitaire humain en tant qu'antigènes étrangers.

L'expression «cirrhose biliaire primitive» n'est pas tout à fait exacte, car la cirrhose aux premiers stades de la maladie n'existe pas encore. Plus exactement le nom "cholangite destructive chronique non purulente".

Stades PBC

La cirrhose biliaire primitive se développe lentement.

L'inflammation commence dans les petits canaux biliaires, dont la destruction bloque l'écoulement normal de la bile dans l'intestin. En terminologie médicale, ce processus est appelé cholestase (alors que dans les tests sanguins, des indicateurs tels que la phosphatase alcaline et l'augmentation du GGTP).

La cholestase est l'un des aspects importants de la cirrhose biliaire primitive.

Avec la destruction continue des voies biliaires, l'inflammation se propage aux cellules hépatiques avoisinantes (hépatocytes) et entraîne leur mort (nécrose). Dans les analyses de sang, le syndrome de cytolyse (augmentation de l'ALAT et de l'AST) est détecté. Avec la mort continue des cellules hépatiques, elles sont remplacées par du tissu conjonctif (fibrose).

L’effet cumulatif (inflammation progressive, diminution du nombre de cellules hépatiques en activité, présence de fibrose et toxicité des acides biliaires s’accumulant dans le foie) atteint son paroxysme, aboutissant à la cirrhose du foie.

La cirrhose du foie est une phase de la maladie dans laquelle le tissu hépatique est remplacé par une fibrose et des nodules (cicatrices) se forment. La formation de cirrhose ne se produit qu’à un stade avancé de la CBP.

Groupes à risque

La maladie survient dans le monde entier. La prévalence varie considérablement entre 19 et 240 patients par million d’habitants. Les taux les plus élevés dans les pays nordiques. L'âge des patients au début de la maladie est compris entre 20 et 90 ans (en moyenne 45 à 50 ans).

Il existe de nombreuses preuves du rôle des facteurs immunitaires et génétiques dans le développement de la CBP.

  • La proportion de femmes parmi les patients atteints de CBP est de 90%.
  • Chez 95 à 98% des patients atteints de CBP, la détection des anticorps anti-mitochondriaux (AMA) - y compris la PBC AMA-M2 hautement spécifique.
  • La CBP dans 50% des cas est associée à d'autres syndromes auto-immuns.
  • Concordance élevée (la présence d'un trait dans les deux) dans la CBP chez des jumeaux identiques.

Mais à ce jour, des associations significatives entre la CBP et certains gènes n'ont pas été identifiées. En outre, la cirrhose biliaire primitive présente certaines caractéristiques inhabituelles des maladies auto-immunes: elle ne survient qu'à l'âge adulte et répond mal au traitement immunosuppresseur.

Symptômes de la CBP

Aux stades initiaux de la maladie (au stade préclinique, souvent avec la détection "accidentelle" de modifications dans les analyses) avec la cirrhose biliaire primitive d'une personne peut ne pas être dérangé par rien.

Mais avec le développement du tableau clinique, toutes les manifestations de la CBP peuvent être divisées en trois groupes:

1. Symptômes dus à la CBP proprement dite.

2. Complications de la cirrhose.

1. Manifestations de syndromes auto-immuns concomitants

Infection des voies urinaires

Le symptôme le plus courant de la CBP est la fatigue (fatigue), qui survient chez 70% des patients. Il est à noter qu'une fatigue importante peut entraîner un sommeil médiocre ou un état dépressif.

Souvent, ces patients se sentent bien dans la première moitié de la journée, mais ils remarquent une «panne» dans l'après-midi, qui nécessite du repos ou même du sommeil. La plupart des personnes atteintes de la CBP notent que le sommeil ne leur donne pas la force.

La maladie commence soudainement, le plus souvent avec des démangeaisons de la peau sur la paume des mains et la plante des pieds, sans accompagnement de jaunisse. Il peut ensuite se propager à tout le corps. L'intensité du prurit peut augmenter la nuit et diminuer pendant le jour. Les démangeaisons nocturnes perturbent souvent le sommeil et augmentent la fatigue. La raison du développement de démangeaisons aujourd'hui n'est pas claire.

Les personnes souffrant de cirrhose biliaire primitive (particulièrement en présence de jaunisse) peuvent ressentir des douleurs au dos (souvent dans la colonne thoracique ou lombaire), le long des côtes. Cette douleur peut être causée par le développement de l'une des deux maladies osseuses métaboliques - l'ostéoporose (parfois appelée «amincissement» des os) ou l'ostéomalacie («ramollissement» des os). La cause du développement de lésions osseuses dans le cas de la CBP est une cholestase chronique à long terme.

Environ 25% des patients atteints de CBP au moment du diagnostic présentent des xanthomes. L'apparition d'un xanthane est précédée d'une augmentation prolongée (plus de 3 mois) des taux de cholestérol sanguin supérieurs à 11,7 µmol / l.

Variété de xanthomes - xanthélasma - formation de couleur jaune, plate et légèrement surélevée, indolore, généralement située autour des yeux. Mais les xanthomes peuvent également être observés dans les plis palmaires, sous les glandes mammaires, sur le cou ou sur le dos. Ils disparaissent avec la résolution (disparition) de la cholestase et la normalisation du taux de cholestérol, ainsi que le développement du stade final de la maladie (insuffisance hépatique) en raison d'une violation de la synthèse du cholestérol dans le foie endommagé.

En outre, dans la cholestase chronique de la CBP (due à un écoulement biliaire réduit), une violation des vitamines lipidiques et liposolubles (A, D, E et K) se développe, pouvant entraîner une diarrhée, une perte de poids et un manque de vitamines.

La carence en vitamine A provoque une diminution de la vision dans l'obscurité. Une carence en vitamine E peut être désagréable pour la peau ou une faiblesse musculaire. La carence en vitamine D contribue à la progression des modifications osseuses (ostéomalacie, ostéoporose). Une carence en vitamine K entraîne une diminution de la synthèse des protéines du foie dans le système de coagulation et, par conséquent, une tendance aux saignements.

Jaunisse, en règle générale, le premier symptôme "notable" de la maladie est le jaunissement du blanc des yeux et de la peau. Cela reflète une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Une légère teinte jaune peut être détectée uniquement à la lumière du soleil et non à la lumière artificielle.

La violation chronique de l'écoulement de la bile augmente la synthèse du pigment noir - la mélanine, qui est contenu dans la peau. L'assombrissement de la peau s'appelle l'hyperpigmentation. Elle peut ressembler à une peau bronzée, mais elle est détectée même dans les zones fermées du corps. De plus, lors de démangeaisons et à la place de rayures «chroniques», la pigmentation est plus prononcée, ce qui donne à la peau un aspect panaché.

Diagnostic de la CBP

  1. Tests sanguins cliniques généraux - évaluation du foie, des tensions immunitaires et détermination des indications de traitement.
  2. Exclusion d'autres maladies du foie associées à la cholestase chronique, y compris les méthodes instrumentales (échographie, CPRM, échographie endoscopique, etc.).
  3. Test sanguin pour auto-anticorps (AMA et autres).
  4. Fibrotest est un test sanguin permettant d'évaluer le degré de modification inflammatoire et fibrotique du tissu hépatique.
  5. Méthodes diagnostiques instrumentales (échographie des organes abdominaux, FGDS, etc.) - pour évaluer l'état du système hépatobiliaire et identifier les complications possibles (y compris les signes de cirrhose).
  6. Si nécessaire, une biopsie du foie avec examen histologique - pour exclure les syndromes de chiasme associés à d'autres maladies du foie, confirmer le diagnostic, déterminer le stade de la maladie et l'étendue des lésions hépatiques (y compris la présence de cirrhose).

En l'absence d'autoanticorps (AMA) typiques de la CBP, la présence d'une symptomatologie clinique typique et de modifications hépatiques typiques de la CBP est diagnostiquée, selon les données de biopsie, une PBC AMA-négative ou une cholangite auto-immune

Traitement

  • L'acide ursodésoxycholique (UDCA) est un traitement efficace et éprouvé pour la CBP. En l'absence de réponse à l'UDCA, des immunosuppresseurs sont ajoutés au traitement.
  • Pour réduire les démangeaisons, il est conseillé aux patients de ne pas porter de vêtements synthétiques (coton, lin), d’éviter les bains chauds et les surchauffes, de toujours garder les ongles courts. Vous pouvez utiliser des bains froids avec sodas (tasse à thé par bain) jusqu'à 20 minutes, bains de pieds avec sodas. Parmi les médicaments qui peuvent réduire les démangeaisons, utilisez la cholestyramine, la rifampicine, avec leur inefficacité: antagonistes des opiacés par voie orale et sertraline. De plus, dans certains cas, la plasmaphérèse peut avoir un effet positif sur les démangeaisons.
  • La prévention de la carence en vitamines liposolubles est la nutrition et la compensation de la stéatorrhée (perte de graisse avec les selles) avec des préparations enzymatiques.
  • Afin de prévenir le développement de l'ostéoporose, le médecin peut vous prescrire des médicaments contenant du calcium et de la vitamine D.
  • La transplantation hépatique reste le seul traitement de la décompensation de la cirrhose, avec démangeaisons débilitantes et ostéoporose sévère - la survie à 10 ans de la CBP après la transplantation est d’environ 70%.

Prévisions

L'évolution de la CBP en l'absence de symptômes est imprévisible. Dans certains cas, les symptômes ne se développent pas du tout, dans d'autres, il se produit une détérioration progressive avec le développement du stade cirrhotique. La cause de la mort dans la cirrhose est un saignement des varices de l'œsophage et de l'estomac.

Et au stade terminal, les patients décèdent du développement d’une insuffisance hépatique.

La cirrhose est l’aboutissement d’une cholestase chronique et d’une inflammation du foie.

Sous réserve de l'efficacité et de l'observance du traitement, la plupart des personnes atteintes de CBP ont une espérance de vie normale.

Cirrhose biliaire primaire et secondaire

La cirrhose biliaire est une forme particulière de cirrhose (remplacement du tissu fibreux hépatique normal et du tissu conjonctif). La cause principale de sa formation est une lésion à long terme des voies biliaires et la présence d'un syndrome de cholestase - une violation ou une interruption de la sortie de la bile.

Il existe deux formes de la maladie:

  • Cirrhose biliaire primitive.
  • Cirrhose biliaire secondaire.

Ces formes de cirrhose biliaire varient par leurs causes et leurs manifestations cliniques et ont également des stratégies de traitement différentes.

Cirrhose biliaire primitive (PBCP)

Le PBCP est une maladie du foie à progression lente, qui est à l'origine du développement de maladies auto-immunes.

La plupart des femmes ont 40 ans.

La prévalence de la maladie est faible et, selon divers chercheurs, elle serait comprise entre 25 et 150 cas par million de personnes. La fréquence des PBTsP dans la structure de toutes les cirrhoses est d'environ 7 à 11%.

La maladie a été décrite pour la première fois au milieu du XIe siècle, lorsque les scientifiques ont constaté un lien entre l'apparition de formations bosselées (xanthomes) sur la peau et une pathologie du foie.

Il convient également de noter qu'au début de la maladie, il existe des signes de cholangite chronique (inflammation des voies biliaires) sans signes de cirrhose. Par conséquent, certains scientifiques s'interrogent sur l'exactitude de la formulation du diagnostic de la cirrhose biliaire primitive.

Raisons de la formation du PTSDP

L'étiologie de la maladie n'est pas encore connue.

Très souvent, lors d'une enquête chez des patients atteints de PBCP, diverses maladies auto-immunes sont détectées. Cela nous permet d'exprimer la théorie de la régulation immunitaire altérée dans le corps. Les troubles auto-immuns profonds identifiés lors d'études de laboratoire sur de tels patients sont également favorables à cette théorie.

À la suite de la réaction auto-immune, il se produit une destruction progressive (destruction) des voies biliaires du foie. Par la suite, ils sont remplacés par le parenchyme environnant du foie avec du tissu conjonctif et fibreux.

On pense que les mécanismes déclencheurs de la réaction auto-immune sont des agents bactériens ou viraux.

Le rôle des facteurs hormonaux n’est pas exclu, en tenant compte de l’incidence prédominante de la maladie chez les femmes.

Certains scientifiques n'excluent pas l'influence de facteurs génétiques et héréditaires.

Réaction auto-immune avec PBCP

Dans ces conditions, le corps humain commence à produire des anticorps protecteurs contre les cellules de son propre organe (autoanticorps). Dans ce cas, contre les cellules des voies biliaires.

Normalement, les anticorps se combinent avec un antigène étranger pour former un complexe immunitaire, qui est ensuite détruit par le corps. Dans le cas d'une réaction auto-immune, les cellules de leur propre corps sont prises pour un antigène étranger.

Les auto-anticorps produits en réponse à cette maladie se lient aux molécules de protéines des cellules de l'organe. En raison de la formation de complexes auto-immuns, les cellules de l'organe cible sont détruites. Dans notre cas, cet organe cible est le canal biliaire. Une cholangite destructive se forme, en tant que manifestation précoce de cette maladie. Par la suite, la destruction des cellules de la voie biliaire progresse et le parenchyme hépatique est impliqué dans ce processus. En fin de compte, le résultat de ces changements pathologiques sera une cirrhose du foie.

On distingue morphologiquement quatre stades de cette maladie:

  1. Cholangite destructive chronique non purulente - seuls les canaux biliaires du foie sont touchés.
  2. La progression des processus destructeurs dans les canaux biliaires, la formation de foyers de transformation fibreuse autour d'eux. Des signes de cholestase se développent.
  3. Le tissu hépatique est touché, une fibrose massive se développe, les voies biliaires convergent et se déforment. Signes prononcés de cholestase.
  4. Cirrhose du foie.

Premiers symptômes

La cirrhose biliaire primitive au stade initial est asymptomatique dans environ 20% des cas. La maladie ne peut être suspectée que sur la base des résultats de laboratoire.

Le prurit, le symptôme clinique le plus précoce, survient chez presque tous les patients.

Tout d'abord, il se produit périodiquement, puis il est constamment présent. Augmente après les effets thermiques, comme une douche ou un bain, et la nuit.

Le prurit est généralement précédé d'une jaunisse. Cependant, cela peut être le seul symptôme pendant plusieurs mois, voire plusieurs années. Dans ce cas, il existe des diagnostics erronés et une personne peut être traitée de façon longue et sans succès par un spécialiste des maladies de la peau (dermatologue).

La jaunisse mécanique ou cholestatique se développe généralement lentement. L'intensité de la coloration ictérique de la peau est généralement faible. Parfois, même la sclérotique peut être peinte. Il survient chez environ la moitié des patients au début de la maladie.

Environ 60% des patients présentent une hyperpigmentation de la peau. Tout d'abord, il est généralement localisé entre les omoplates et s'étend ensuite à d'autres zones de la peau.

Un tiers des patients ont des bosses cutanées - les xanthomes (sur les paupières et autour des yeux, ils sont appelés xanthélasmas), qui sont des accumulations de graisse dans la peau qui se produisent lorsque le métabolisme des lipides est perturbé.

Les soi-disant signes hépatiques - "étoiles" vasculaires, érythème (rougeur) des paumes et autres - sont extrêmement rares. Chez les hommes, la gynécomastie est souvent détectée - une augmentation des glandes mammaires.

Une hypertrophie du foie est observée chez presque tous les patients. Il est généralement flou et en phase de rémission, le foie peut même rapetisser pour atteindre une taille presque normale.

La rate est hypertrophiée dans plus de la moitié des cas et, comme le foie, elle peut diminuer pendant la phase de rémission.

Souvent préoccupé par la douleur dans les os, les articulations, le bas du dos, ce qui indique le processus de déminéralisation du tissu osseux.

Des symptômes non spécifiques, tels que douleurs dans l'hypochondre droit, manifestations du syndrome dyspeptique (nausées, vomissements, flatulences, troubles des selles, etc.) sont presque toujours observés. Souvent, la température corporelle monte jusqu'à la fièvre.

Les symptômes du syndrome asténo-végétatif sont identifiés: faiblesse, troubles de l'appétit, fatigue, etc.

Symptômes du stade tardif

La condition s'aggrave, la jaunisse augmente, les manifestations des syndromes dyspeptiques et asténo-végétatifs augmentent. La température corporelle peut atteindre des valeurs élevées.

L'intensité du prurit progresse. Cependant, au stade terminal, il s'affaiblit et peut entraîner la disparition complète de l'insuffisance hépatique. Par conséquent, une diminution de la manifestation de ce symptôme est paradoxalement un signe de mauvais pronostic.

Change l'état de la peau. Dans les endroits d'hyperpigmentation, il s'épaissit et grossit jusqu'à former un œdème dense, particulièrement exprimé sur les paumes et les pieds. Il existe un type différent d'éruption cutanée. Il peut y avoir des foyers de dépigmentation - éclaircissement de la peau, similaires au vitiligo.

En raison d'une violation de la sécrétion de bile et du fonctionnement intestinal, le syndrome de malabsorption se développe. Cela perturbe l'absorption des vitamines, en particulier des liposolubles (A, D, E, K), des minéraux et des nutriments. Se manifeste par des excréments fréquents, liquides et gras, la soif, la peau sèche et les muqueuses. En raison du manque d'absorption du calcium et d'autres minéraux, l'ostéoporose se forme - la fragilité des os, les dents sont endommagées et tombent. L'épuisement se développe, parfois assez prononcé.

L’hypertension portale se développe, l’un des signes étant les varices de l’œsophage et de l’estomac.

À la suite d'une fonction hépatique anormale, un syndrome hémorragique se forme, qui se manifeste par des saignements. Y compris les varices gastro-intestinales et varices de l'œsophage.

La taille du foie augmente et, dans certains cas, elle devient énorme. Il y a une augmentation et la rate.

L'une des terribles complications tardives du PBCP est le développement du cancer des voies biliaires - cholangiocarcinome, ainsi que de l'insuffisance hépatique.

Manifestations connexes

La cirrhose biliaire primitive est également caractérisée par des lésions des organes.

Chez presque tous les patients, un examen spécifique de la peau, des muqueuses, ainsi que des glandes salivaires et lacrymales - syndrome de Sjogren - est détecté au cours d'un examen ciblé. Ce syndrome se caractérise par une peau sèche, une diminution des déchirures et, par conséquent, des lésions de la conjonctive et de la cornée de l'œil. Également révélé une lésion chronique des glandes salivaires - oreillons et autres manifestations. Lorsque le processus se propage, la membrane muqueuse du nez, du pharynx, du larynx, de la trachée, des bronches, des organes du tractus gastro-intestinal, etc. est impliquée.

Les lésions gastro-intestinales se manifestent par un dysfonctionnement du duodénal et de l'intestin grêle en raison d'une violation du flux de la bile. Il y a aussi un manque de fonction de sécrétion pancréatique.

Les perturbations du système endocrinien chez les femmes sont détectées sous la forme d'un dysfonctionnement ovarien. La cirrhose biliaire primitive se développe souvent à la ménopause ou après un accouchement ou un avortement. Rarement, il existe une insuffisance hypothalamique, une fonction réduite du cortex surrénalien.

Des modifications pathologiques des reins et des vaisseaux sanguins (vascularite) sont également possibles.

Souvent, diverses affections auto-immunes telles que la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde, la thyroïdite de Hashimoto, la myasthénie, etc.

La cirrhose biliaire primitive la plus fréquente est associée à des maladies auto-immunes de la thyroïde - dans 23 à 31% des cas. La deuxième place est la sclérodermie et la polyarthrite rhumatoïde.

Il convient de noter la fréquence statistique des cancers extrahépatiques chez les patients atteints de PBCP. Le cancer du sein est souvent diagnostiqué chez les femmes et le sarcome de Hodgkin (lymphogranulomatose) chez les hommes. La cancérogenèse est très probablement associée à une réponse immunitaire altérée et à un déficit immunitaire caractéristique du PBCP.

Diagnostics

En plus des manifestations cliniques, des examens de laboratoire et instrumentaux doivent être envisagés.

Lors du diagnostic sanguin à un stade précoce du PBCP, une augmentation de la RSE et une augmentation de l'activité des enzymes marqueurs de la cholestase: la phosphatase alcaline (ALP), la gamma-glutamyl transférase (GGT), la leucine aminopeptidase et la 5-nucléotidase sont détectées.

Des perturbations du métabolisme lipidique sont révélées: hyperlipidémie marquée avec augmentation prédominante du taux de cholestérol et autres modifications.

L'augmentation du taux de bilirubine dans le sang est lente. Toutefois, à un stade avancé, une augmentation de sa concentration peut dépasser la norme d'un facteur dix ou plus. Le niveau d'acides biliaires augmente.

Une importance importante dans le diagnostic du PBCV est accordée à l’identification des anticorps antimitochondriaux (AMA). Ces anticorps sont produits par le corps contre les composants de ses propres cellules (mitochondries). Il existe plusieurs types d'antigènes (M1-M9), qui sont produits par l'AMA. Cependant, la définition des anticorps anti-M2, puis anti-M4, M8, M9, est cliniquement importante dans le diagnostic du PBCP.

Les anticorps anti-mitochondriaux sont souvent déterminés au stade préclinique et ne disparaissent pas au cours de l'évolution de la maladie. Le titre du diagnostic est considéré à 1:40 et plus.

Une augmentation marquée des concentrations sanguines de gamma globulines et d'IgM est détectée. Les niveaux d'IgG et d'IgA et les complexes immuns circulant dans le sang sont modérément augmentés.

Les méthodes d’examen instrumentales, telles que l’échographie, la tomodensitométrie, l’IRM, permettent de détecter les voies biliaires extrahépatiques non altérées et de s’assurer que les manifestations de la maladie ne sont pas causées par une obstruction (blocage), par exemple avec une pierre.

Une méthode importante pour confirmer le diagnostic est une biopsie du foie par ponction avec une étude morphologique de la biopsie. De ce fait, il est possible de diagnostiquer une cholangite destructive non purulente à un stade précoce de la maladie et des manifestations spécifiques de la cirrhose biliaire - à un stade ultérieur.

Traitement

Le traitement du PBCP est complexe et repose sur plusieurs principes: régime alimentaire, traitement symptomatique et correction des désordres de l’organisme à l’origine du développement de la maladie.

Dans le traitement de cette maladie est très important diète appropriée avec l'apport de vitamines et de minéraux. Une attention particulière devrait être accordée à la consommation de vitamines liposolubles - A, D, E, K.

Le traitement symptomatique comprend l’utilisation de médicaments qui réduisent l’intensité de la douleur causée par les démangeaisons de la peau. Pour cela, on utilise la cholestyramine, la bilignine et d'autres. La correction de l'insuffisance enzymatique du pancréas est également réalisée.

Pour influer sur la cause de la maladie - réponse immunitaire altérée, utilisez des médicaments dotés de propriétés immunosuppressives, anti-inflammatoires et antifibrotiques. Ces médicaments comprennent les glucocorticoïdes, les immunosuppresseurs, les médicaments cytotoxiques, etc. Ils ont de nombreux effets secondaires et contre-indications.

Préparations d'acide biliaire - l'acide ursodésoxycholique (UDCA) et l'adémétionine sont des médicaments prometteurs pour le traitement du PBCP en raison de leur efficacité et de leurs effets secondaires minimes.

La transplantation hépatique est utilisée lorsque la maladie progresse avec l'apparition de signes de décompensation du foie. Mais chez les patients atteints d'insuffisance hépatique terminale, une telle opération n'a pas de sens.

Prévisions

L'espérance de vie moyenne du PBCP asymptomatique est généralement de 10 à 20 ans. Si les manifestations cliniques sont déjà présentes, l’espérance de vie est presque divisée par deux, soit 7 à 10 ans.

Avec la greffe de foie, le pronostic et la qualité de vie sont améliorés. En cas de succès, cette méthode de traitement peut augmenter de dix ans ou plus.

Cirrhose biliaire secondaire

Cette maladie se développe en raison de la violation de l'écoulement de la bile par les canaux biliaires larges intrahépatiques ou extrahépatiques pendant une longue période.

Les hommes tombent presque deux fois plus malades que les femmes. L'âge de la maladie est généralement de 25 à 50 ans.

Les causes

Une perturbation du mouvement normal de la bile le long des voies biliaires peut survenir pour diverses raisons. L'obstruction mécanique (blocage) la plus courante de la lumière des voies biliaires, qui survient à la suite de:

  • La formation de pierres avec des calculs biliaires.
  • Tumeur maligne du pancréas et de la papille de Vater.
  • Constrictions (sténoses) des voies biliaires.
  • Maladies inflammatoires du canal biliaire (cholangite).
  • Une tumeur bénigne, le plus souvent - kystes, canal biliaire commun.
  • Constriction et obstruction des voies biliaires après une intervention chirurgicale sur eux, la vésicule biliaire ou le foie.

Les modifications du parenchyme hépatique peuvent également constituer un obstacle à la circulation de la bile en cas de maladies inflammatoires du foie - hépatite. Ceux-ci comprennent:

  • Hépatite toxique, plus souvent - médicamenteuse, apparaissant lors de la prise de médicaments ayant des effets hépatotoxiques.
  • Hépatite virale, qui se développe avec des virus hépatotropes endommageant le foie.
  • Hépatite alcoolique - due à un abus d'alcool prolongé.

Rarement, les causes qui violent la sortie de la bile peuvent être des maladies héréditaires et des malformations du tractus biliaire, par exemple l’atrésie - l’absence ou la prolifération excessive des canaux biliaires.

Dans certaines maladies extrahépatiques, le mouvement normal de la bile peut également être perturbé: lymphogranulomatose, amylose, fibrose kystique, etc.

Mécanisme de développement

Avec la violation à long terme de l'écoulement de la bile le long des voies biliaires dans le foie - cholestase, la pression dans les voies biliaires augmente, leur œdème se produit. La bile est «comprimée» dans le parenchyme hépatique entourant les canaux.

Dans ces zones, il se forme une nécrose du tissu hépatique, qui est ensuite remplacée par du tissu fibreux. Au fil du temps, une dégénérescence cirrhotique du parenchyme hépatique se développe. La durée d'un tel changement peut aller de plusieurs mois à cinq ans.

L’infection par une infection bactérienne, qui complique souvent le processus de stagnation de la bile, peut accélérer la formation de la cirrhose. Une telle variante de l'évolution de la cirrhose biliaire secondaire est appelée cholangiohépatite (hépatite cholangiogénique, hépatite infectée biliaire). Le plus souvent, l'hépatite cholangiogénique survient dans les cas de cholélithiase compliquée et de rétrécissement des voies biliaires.

La réaction auto-immune ne joue pas de rôle dans la formation de cirrhose biliaire secondaire.

Les symptômes

Tout d'abord, les manifestations cliniques de la cirrhose biliaire secondaire (VBCP) sont causées par une maladie qui a perturbé le mouvement normal de la bile le long des voies biliaires.

Cependant, il est possible d'identifier les symptômes typiques du développement de la cirrhose:

  • Les principales manifestations de l'UCPP sont le prurit et la jaunisse. Le prurit est détecté dans les premiers stades de la maladie. Au début, il est périodique, mais avec la progression du développement de la cirrhose prend une forme permanente.
  • La coloration ictérique de la peau et des muqueuses est généralement intense. La jaunisse a un type mécanique (cholestatique). Avec la coloration ictérique de la peau, apparaissent une décoloration fécale et un assombrissement de l'urine.
  • Il y a presque toujours un syndrome dyspeptique qui se manifeste par des éructations, des nausées, des vomissements, une violation de la chaise - souvent une diarrhée.
  • Il existe des symptômes d'intoxication et de syndrome asteno-végétatif - augmentation de la température corporelle, atteignant souvent des nombres subfébriles, faiblesse, fatigue rapide, diminution des performances, etc.
  • Lorsqu'une infection s'installe et que l'hépatite cholangiogénique se forme, la température corporelle peut atteindre des nombres élevés, des frissons et une transpiration abondante apparaissent. En règle générale, ces symptômes apparaissent sporadiquement et durent de quelques heures à plusieurs jours.
  • La douleur dans l'hypochondre droit est toujours présente. Son intensité peut être différente: sensation de lourdeur, gêne hépatique, douleur, ressemblant à une colique biliaire.
  • En raison d'une violation de la fonction hémostatique du foie, un syndrome hémorragique se développe, caractérisé par un saignement.
  • Une hypertrophie du foie est détectée - hépatomégalie. Le foie est de consistance dense et souvent douloureux à la palpation. Une rate hypertrophiée est moins fréquente, généralement déjà au stade avancé de la cirrhose, car elle est l’un des signes de l’hypertension portale.

Les signes tardifs comprennent les signes "hépatiques": télangiectasie ("étoiles" vasculaires), rougeur des paumes, moins souvent - la plante des pieds (érythème palmaire), les varices sur la paroi abdominale antérieure, etc.

Avec la progression de la cirrhose, des signes d'hypertension portale apparaissent. La manifestation la plus fréquente est la présence de varices de l'œsophage, qui peuvent être compliquées par des saignements.

L’état terminal au cours de la cirrhose biliaire secondaire est la formation d’une insuffisance hépatique et de son stade final - le coma hépatique.

Diagnostic VBCP

Lors du diagnostic en premier lieu doit être considérée la présence d'une maladie qui interfère avec le flux normal de la bile. Dans le passé, il pouvait y avoir des indications chirurgicales sur le foie, les voies biliaires ou la vésicule biliaire.

Dans les études de laboratoire, une analyse sanguine générale révèle des signes de réaction inflammatoire: augmentation du nombre de leucocytes, accélération de la survie liée au glucose, etc. Ces modifications sont particulièrement prononcées lors du développement de l'hépatite cholangiogénique.

Dans l'analyse générale des protéines de l'urine peut être détectée, les pigments biliaires - la bilirubine (qui peint l'urine dans une couleur sombre).

Dans l'analyse biochimique du sang, augmentation du niveau de marqueurs de la cholestase: phosphatase alcaline, gamma-glutamyltransférase, etc. L'activité de l'alanine aminotransférase (ALT) augmente. Caractérisé par une augmentation du cholestérol, la bilirubine en raison de sa fraction conjuguée.

On observe des modifications du protéinogramme (indicateurs du métabolisme des protéines): le niveau d'albumine diminue, les alpha2 et les gamma globulines augmentent.

Les méthodes d'examen instrumentales sont précieuses pour identifier les causes des violations de l'écoulement de la bile. Ainsi, lors de l'examen échographique (échographie) du système hépatobiliaire, des calculs, une tumeur, un rétrécissement des voies biliaires peuvent être détectés. Afin de compléter les données sur l'obstruction des voies biliaires, une cholangiographie transhépatique percutanée et une cholangiopancréatographie rétrograde sont réalisées.

Une biopsie du foie par ponction suivie d'un examen histologique de la biopsie est utilisée pour déterminer le diagnostic exact.

L'examen endoscopique de l'œsophage et de l'intestin supérieur - la fibroesophagogastroduodénoscopie (FEGDS), ainsi que le rectum (rectomoscopie) est utilisé pour diagnostiquer les lésions de ces organes lors du développement de l'hypertension portale dans les derniers stades de la cirrhose biliaire secondaire.

Traitement et pronostic de la vie

L'objectif principal du traitement de la contraception intra-utérine est d'éliminer les obstacles au mouvement normal de la bile le long des voies biliaires. L'intervention chirurgicale est utilisée pour cela. Les principaux types d'opérations sont:

  • Cholédochotomie - dissection de la paroi du canal cholédoque (cholédoque).
  • Cholédochostomie - l'imposition d'une fistule artificielle de la voie biliaire principale en vue de la drainer, généralement dans le duodénum.
  • Enlèvement de calculs des voies biliaires.
  • Bougienage endoscopique - restauration instrumentale de la perméabilité - constrictions (sténoses) des voies biliaires.
  • Stenting endoscopique (mise en place d'un cadre spécial - stent) des voies biliaires principales.
  • Dilatation du ballon (dilatation) des voies biliaires.
  • Drainage externe des voies biliaires.

Après une correction chirurgicale réussie de la cause ayant entraîné la formation d'une cirrhose biliaire secondaire, l'état du patient s'améliore nettement. L'espérance de vie de ces patients devient plus favorable.

S'il est impossible d'éliminer la cause de l'obstruction des voies biliaires, un traitement symptomatique est prescrit aux patients. Étant donné l’infection fréquente, il est raisonnable d’utiliser des agents antibactériens.

Les médicaments prescrits qui facilitent l'intensité du prurit. Le traitement de désintoxication est en cours. Rendez-vous obligatoire des préparations multivitaminiques avec des microéléments.

L'indication de la transplantation hépatique est le stade avancé de la cirrhose biliaire secondaire.

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