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Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?


L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie de nature chronique, qui s'accompagne de l'apparition d'anticorps spécifiques dans le corps, d'une augmentation du nombre de gamma-globulines et d'une réponse positive au traitement immunosuppresseur.

Le diagnostic de l'état pathologique est confirmé après le diagnostic différentiel avec inflammation virale, maladies auto-immunes cholestatiques du foie, maladie de Wilson, hémochromatose, inflammation d'origine alcoolique et médicinale. Les experts disent que l'hépatite auto-immune (AIG) est un diagnostic d'exclusion.

Causes et statistiques de la maladie

Selon les statistiques, 1 à 1,7 nouveaux cas cliniques d'AIG par an apparaissent pour 100 000 personnes sur la population européenne, avec une prévalence allant jusqu'à 15 cas pour le même nombre de personnes. La pathologie peut survenir à tout âge, n'a pas d'affection sexuelle, mais il est connu que les jeunes femmes de moins de 35-40 ans présentent une inflammation du foie de nature similaire plus souvent que les autres groupes de la population.

Des cas d'AIH apparaissent également chez les enfants. Le plus souvent, le problème survient au début de la scolarité. Il arrive que la maladie évolue initialement sous une forme aiguë et qu'elle devienne chronique au fil du temps. Chez un enfant, la maladie peut évoluer de façon fulminante (maligne). Il est donc important de procéder à un examen et de confirmer la présence d'une pathologie à un stade précoce.

Les véritables causes de maladie hépatique auto-immune ne sont pas claires jusqu'à présent.

On pense que les facteurs provocateurs qui déclenchent la production d’anticorps peuvent être:

  • virus qui causent une inflammation du foie (A, B, C);
  • autres virus (cytomégalovirus, agent responsable de l'herpès, variole, Epstein-Barr);
  • traitement avec interféron sur le fond de dommages de foie d'origine virale;
  • champignons de levure;
  • agents infectieux et leurs substances toxiques;
  • un certain nombre de drogues.

C'est important! Ces derniers comprennent les médicaments antituberculeux, les dérivés du nitrofurane, le Diclofénac, le Kétoconazole, etc.

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L'hépatite auto-immune peut être expliquée en plusieurs phrases. En termes simples, le système immunitaire humain commence à produire des substances qui considèrent les cellules de leur propre foie comme étrangères. Le processus de destruction des hépatocytes avec leurs propres forces défensives commence.

Classification

Il existe trois principaux types de la maladie, qui diffèrent dans les données cliniques et de laboratoire.

Les experts en hépatologie considèrent cette forme de maladie comme un classique. C'est caractéristique des jeunes femmes. Les anticorps suivants apparaissent dans le sang d'un patient de type 1:

Type 2

Cette forme de pathologie est caractéristique des patients des enfants et des personnes âgées. En règle générale, AIG type 2 se développe à une vitesse fulgurante et progresse rapidement, se transformant souvent en cirrhose du foie. Le pronostic de survie chez les patients est pire qu’en cas d’inflammation auto-immune de type 1. Les résultats de laboratoire confirment la présence d’anticorps anti-LKM-1 dans le sang du patient.

Type 3

La forme est accompagnée de l'apparition d'anticorps anti-SLA et anti-LP dirigés contre les cellules du pancréas et du foie. Il est similaire dans son mécanisme de développement avec la pathologie de type 1. Le sous-typage est moins important pour le patient. Une telle classification n’est intéressante que d’un point de vue académique.

Forme cryptogénique

Plus de 10% des patients présentant des signes d'hépatite auto-immune ne présentent pas d'anticorps dans le sang, bien que tous les autres signes (données histologiques, biochimiques, immunologiques) indiquent complètement la présence de la maladie. Ces patients répondent positivement à l'utilisation de médicaments à base de stéroïdes. Cette forme s'appelle cryptogénique. Les experts affirment qu'avec le temps, des auto-anticorps peuvent toujours apparaître.

Symptômes et données d'examen

Les symptômes de l'hépatite auto-immune peuvent avoir une évolution floue. Dans ce cas, les patients s'inquiètent de la faiblesse, de la baisse des performances et de la fatigabilité rapide. Lorsque vous contactez un spécialiste, les plaintes suivantes retentissent généralement:

  • élévation périodique de la température;
  • douleur musculaire;
  • douleur dans les articulations;
  • capillaires dilatés sur le visage;
  • taches rouges sur les mains;
  • saignement des gencives;
  • couleur jaune de la peau et de la sclérotique;
  • lourdeur et inconfort dans l'hypochondre droit.

En règle générale, 10% des patients ne savent pas qu'ils sont atteints de la maladie, car il existe également une évolution asymptomatique de l'HAI.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

Lors du diagnostic initial d'inflammation auto-immune du foie, les hépatologues font attention à l'apparence du patient. La présence de sclérotique ictérique et de la peau, des taches rouges sur les mains et des éruptions cutanées hémorragiques sont clarifiées. Le spécialiste précise si le patient prend des médicaments depuis longtemps, a des maladies associées et combien d’alcool qu’il consomme habituellement. La palpation et la percussion sont déterminées par l’augmentation de la taille du foie et de la rate.

Parmi les paramètres de laboratoire, spécifiez le niveau des substances suivantes:

  • ALT et AST;
  • phosphatase alcaline;
  • l'albumine;
  • les gamma globulines;
  • l'immunoglobuline G;
  • la bilirubine.

Pour examiner le diagnostic, une biopsie du foie par ponction est réalisée avec un examen histologique supplémentaire. Les principaux signes d'AIG sont la présence d'inflammation périportale, d'infiltration lymphoplasmocytaire et de fibrose. L'infiltrat peut contenir des cellules éosinophiles, des zones nécrotiques.

C'est important! L’absence d’infiltrats n’exclut pas le diagnostic d’inflammation auto-immune, un diagnostic complet est donc nécessaire.

La recherche sérologique est une étape obligatoire de la différenciation d'un état pathologique. Les anticorps suivants se trouvent dans le sang du patient, ce qui, dans une combinaison particulière, indique la présence d'un type particulier de maladie:

  • ANA (anticorps antinucléaires) - substances qui affectent négativement le noyau des cellules du corps, c'est-à-dire, dans ce cas, le noyau des hépatocytes;
  • anti-LKM-1 (anticorps dirigés contre les microsomes des reins et du foie de type 1) - jouent un rôle important dans la détermination du syndrome d'immunoglobuline aviaire chez l'enfant;
  • SMA (anticorps anti-muscle) - substances qui visent à combattre le muscle lisse du foie;
  • anti-LC1 (anticorps de type 1 dirigé contre l'antigène hépatique cytosolique).

Diagnostic différentiel

La cirrhose biliaire primitive (PBC), la cholangite sclérosante primitive (PSC), l'hépatite virale chronique (CVH) sont considérées comme les principales pathologies avec lesquelles l'AIG devrait être différencié. Un tel raffinement vous permet de sélectionner les recommandations et le traitement optimaux de l'hépatite auto-immune, ainsi que d'obtenir le pronostic attendu.

AIH avec cirrhose biliaire

Chez les patients atteints de CBP, il est possible de détecter des anticorps de type AMA (substances destinées à lutter contre les antigènes de la surface interne des membranes mitochondriales) dans 30% des cas cliniques, ce qui peut être confondu avec l'AIH de type 1. Dire avec précision que le patient n'est pas une inflammation auto-immune aidera les données suivantes:

  • augmentation de la phosphatase alcaline;
  • une augmentation de l'immunoglobuline M;
  • l'émergence d'anticorps AMA en combinaison avec les deux autres critères.

AIG avec cholangite sclérosante primitive

Il a été établi que l'apparition simultanée des deux maladies est possible dans un cas clinique. Si le patient se plaint de démangeaisons cutanées et que son taux de phosphatase alcaline dans le sang augmente, nous pouvons parler de CSP. Confirmer ou réfuter le diagnostic aidera la cholangiographie.

C'est important! Il convient de rappeler que les résultats de la cholangiographie peuvent être normaux dans la PSC, confirmés par un examen histologique.

AIG avec inflammation virale

L'hépatite auto-immune chronique n'a pas d'origine virale, mais chez 5 à 8% des patients, des tests cliniques ont révélé la présence de marqueurs de l'hépatite virale. Dans ce cas, le corps du patient réagit mal au traitement par des stéroïdes. Dans 60% des cas examinés, des anticorps contre la glande thyroïde et le facteur rhumatoïde sont présents.

AIH et grossesse

Une femme est peut-être déjà au courant de sa maladie ou la découvre pour la première fois en portant un bébé. Si les symptômes apparaissent pour la première fois, le patient se rend chez le médecin avec les plaintes suivantes:

  • faiblesse constante;
  • diminution de la capacité de travail;
  • douleur abdominale sans localisation claire;
  • des ballonnements;
  • diminution de l'appétit;
  • inconfort dans l'hypochondre droit;
  • veines d'araignée sur la peau;
  • démangeaisons de la peau.

Les manifestations extrahépatiques de l'inflammation auto-immune peuvent être une diminution du taux d'hémoglobine, des douleurs aux articulations et aux muscles, de l'acné, des symptômes d'inflammation des reins. Pendant la grossesse, la maladie ne se caractérise pas par une activité élevée, ce qui permet aux femmes de porter l'enfant en toute sécurité. Mais il existe des cas de progression de la maladie dans le cadre desquels la fréquence des décès fœtaux et des interruptions de gestation spontanées augmente plusieurs fois.

Selon les statistiques, l’exacerbation de l’état pathologique dans le contexte de la grossesse se produit chez toutes les 4 femmes, sur 3 étapes chroniques, elle passe dans la phase aiguë après la naissance des bébés. Dans le contexte de la progression de la maladie, des complications sont possibles de la part du corps de la mère sous la forme de saignements gastro-intestinaux qui, dans 11% des cas, entraînent la mort.

Caractéristiques du traitement

Il existe des indications absolues et relatives pour le traitement de l'hépatite auto-immune.

Absolu

Selon les statistiques, les patients dont le taux de transaminases est multiplié par 5 à 10 en combinaison avec une augmentation de 2 fois les indices quantitatifs de gamma-globulines ont un pronostic de survie de seulement 40% en l'absence de traitement adéquat au cours des six derniers mois. Si les patients ne reçoivent pas de traitement sur la base d'une AIH confirmée histologiquement, la maladie se transforme en cirrhose dans 80% des cas cliniques.

C'est important! Dans ce dernier cas, l'intervalle de temps de 5 ans est associé à 40% des décès.

Les indications absolues pour la prescription d'un traitement hormonal sont les suivantes:

  • confirmation de la présence de modifications histologiques;
  • données de laboratoire confirmant le processus auto-immun face au foie;
  • symptômes lumineux et signes de pathologie, y compris les manifestations extrahépatiques.

Parent

Cette catégorie inclut les patients ne présentant pas les symptômes de la maladie, le tableau histologique est léger, il n’ya pas de signes de cirrhose. Dans de tels cas, la survie sans traitement immunosuppresseur est assez élevée. Il existe même des cas connus de rémission prolongée, mais ces moments sont considérés individuellement. Il convient de garder à l'esprit que le passage de l'état morose à la phase active est possible à tout moment. Par conséquent, un traitement avec des médicaments hormonaux est justifié.

Quand ne puis-je pas traiter?

Le traitement immunosuppresseur est recommandé uniquement si les symptômes de la maladie sont présents ou dans le contexte de sa confirmation histologique. En l'absence d'indications thérapeutiques, l'utilisation de médicaments hormonaux n'est pas nécessaire, car ils peuvent provoquer un certain nombre d'effets secondaires:

  • diminution de la quantité d'albumine dans le sang;
  • shunt portosystémique de sang, contre lequel se détériore la fonction hépatocellulaire.

Une attention particulière doit être accordée à la prise d'hormones en fonction des maladies et affections suivantes (les médicaments ne peuvent être pris que s'il existe des indications claires):

  • diabète sucré en phase de décompensation;
  • ostéopénie - densité osseuse réduite, dans le cadre de laquelle le risque de fracture augmente plusieurs fois;
  • troubles mentaux;
  • faible nombre de plaquettes et nombre de leucocytes dans le sang.

Schémas thérapeutiques

Le traitement principal est basique. Dans les cas d'hépatite auto-immune, la prednisolone et la méthylprednisolone sont considérées comme les médicaments de choix. Pour augmenter l'efficacité du traitement, un dérivé de 6-mercaptopurine azathioprine est ajouté à l'un de ces médicaments. Selon les statistiques, les schémas thérapeutiques Prednisone + Azathioprine et Methylprednisolone + Azathioprine peuvent se vanter d'un taux de survie des patients d'au moins 90% sur 10 ans. Mais se débarrasser complètement de la clinique AIG n’est obtenu que sur un patient sur trois.

Les résultats du traitement peuvent se manifester sous plusieurs variantes, dont les caractéristiques sont décrites dans le tableau.

Hépatite auto-immune chez l'enfant symptômes

Hépatite auto-immune chez les enfants. Raisons

L'hépatite auto-immune est un processus inflammatoire chronique dans le foie avec une activité accrue des aminotransférases dans le sang, la présence d'auto-anticorps hépatiques dans le sang et une hypergammaglobulinémie. L'inflammation peut affecter à la fois les hépatocytes et l'épithélium des voies biliaires. La lésion chronique est une maladie de longue durée (plus de 3 à 6 mois) caractérisée par une altération marquée du foie ou des signes physiques de sa maladie chronique (symptôme des baguettes, des hémangiomes à arachnides, de l'hépatosplénomégalie). La gravité de la lésion est différente: chez certains enfants, il n’ya que des signes biochimiques de la maladie, chez d’autres - les manifestations physiques de lésions hépatiques chroniques ou d’insuffisance hépatique. L'hépatite chronique est possible dans le contexte d'une infection virale persistante, de médicaments, de maladies métaboliques ou de facteurs inconnus.

Environ 15 à 20% des cas sont associés à l'hépatite virale B et des lésions graves sont possibles en cas de co-infection ou de surinfection par le virus de l'hépatite D (un virus contenant de l'ARN défectueux qui nécessite la présence du virus de l'hépatite B pour la réplication). Plus de 90% des cas d'hépatite virale B au cours de la première année de vie acquièrent une évolution chronique, alors que chez les enfants plus âgés et les adultes, seuls 5 à 10%. L'hépatite chronique se développe chez 50% des patients atteints d'hépatite virale aiguë C. Le risque d'infection chez les patients recevant des produits sanguins et recevant une grande quantité de sang total est élevé. Les virus de l'hépatite A et E ne provoquent pas d'hépatite chronique.

Des lésions hépatiques chroniques sont possibles avec l'utilisation de médicaments courants en pédiatrie tels que l'isoniazide, la méthyldopa, la pémoline, le nitrofuranne-toine, le dantrolène, la minocycline et les sulfonamides. L’hépatite chronique est également à l’origine de maladies métaboliques, telles que déficit en α-antitrypsine, troubles congénitaux de la synthèse des acides biliaires, maladie de Wilson. La dégénérescence graisseuse du foie liée à l'obésité est une autre cause fréquente d'hépatite chronique. Elle est de nature relativement bénigne et se résout en perdant du poids et / ou en prescrivant de la vitamine E. On décrit des cas de cirrhose chez l'adulte. Néanmoins, la cause de l'hépatite chronique est le plus souvent inconnue et son développement est associé à un mécanisme auto-immun (présence d'anticorps antinucléaires sériques, d'anticorps anti-myocytes lisses et de lésions multiples d'organes - arthropathie, thyroïdite, éruption cutanée, anémie hémolytique avec réaction de Coombs positive).

L'examen histologique permet de déterminer le type d'hépatite chronique. La division des hépatites chroniques en hépatites chroniques persistantes et chroniques actives selon les recherches histologiques n’est pas aussi importante sur le plan clinique qu’on le pensait auparavant. L'inflammation dans les voies portales (hépatite chronique persistante) et l'absence de fibrose / cirrhose indiquent une évolution plus favorable. Les signes d'activité selon la biopsie servent de critère pour le diagnostic de l'hépatite auto-immune et peuvent indiquer l'efficacité du traitement antiviral en cas d'infection par le virus de l'hépatite B.

Les données histologiques nous permettent d’établir l’étiologie: avec le déficit en a1-antitrypsine, les granules CHIC-positifs, résistants à l’amylase, les grosses et les petites gouttes de graisse dans le cytoplasme des hépatocytes sont caractéristiques de la dystrophie hépatique. Peut-être des lésions auto-immunes des voies biliaires. La recherche ultrastructurale vous permet de déterminer le type d'accumulation de maladie.

Hépatite auto-immune - l'association des signes cliniques d'un caractère auto-immun, l'administration d'immunosuppresseurs conduit à une amélioration. L'hépatite auto-immune est généralement considérée comme un processus avec une lésion primaire d'hépatocytes, alors qu'une cholangite auto-immune et sclérosante se développe secondairement au fond de la lésion initiale des voies biliaires extrahépatiques ou intrahépatiques. Il y a des cas de re-développement de l'hépatite après une greffe de foie, bien que le processus pathologique primaire n'ait pas été auto-immun.

La cause de l'hépatite auto-immune est inconnue. On pense qu'il pourrait y avoir un déséquilibre dans l'activité des lymphocytes T CD4 et CD8. La prédisposition génétique peut être importante dans le développement de cette maladie, bien que le facteur déclencheur soit souvent une infection virale ou une exposition à un médicament toxique.

En l'absence de traitement, les signes histologiques typiques de l'hépatite auto-immune incluent:

1) infiltrations inflammatoires à partir de cellules plasmatiques et de lymphocytes dans les voies portales, pénétrant souvent dans les lobules

2) nécrose en escalier modérée ou sévère des hépatocytes qui s'étendent dans la direction de la plaque frontière

3) diverses zones de nécrose, fibrose et collapsus du parenchyme dans la région des triades ou entre les triades portales et la veine centrale (nécrose du pont)

4) divers degrés d'endommagement de l'épithélium des voies biliaires.

Peut-être une cirrhose est-elle déjà causée par une grave violation de l'architecture du foie dans le diagnostic de l'enfant.

Hépatite auto-immune chez les enfants: traitement et symptômes

Inflammation hépatocellulaire progressive d'étiologie peu claire, caractérisée par la présence d'hépatite périportale, d'hypergammaglobulinémie, d'auto-anticorps sériques associés au foie et par l'effet positif du traitement immunosuppresseur - hépatite auto-immune chez les enfants.

La prévalence de l'hépatite auto-immune dans les pays européens est de 0,69 cas pour 100 000 habitants. Dans la structure des maladies chroniques du foie, la proportion d'hépatite auto-immune chez les patients adultes est de 10 à 20%, chez les enfants de 2%.

Causes de l'hépatite auto-immune chez les enfants

L'étiologie de l'hépatite auto-immune est inconnue et la pathogenèse mal comprise. On suppose que l'hépatite auto-immune se développe à la suite d'un trouble primaire de la réponse immunitaire. En tant que facteurs déclenchants contribuant à la survenue de la maladie, ils indiquent des virus (Epstein-Barr, la rougeole, l'hépatite A et C) et certains médicaments (par exemple, l'interféron).

S'il existe une prédisposition génétique correspondante sous l'influence ou non de facteurs déclencheurs, il existe une violation de la régulation immunitaire, qui se manifeste par un défaut de la fonction des cellules T suppresseurs, couplé à l'haplotype HLA A1B8DR3 chez la population blanche en Europe et en Amérique du Nord ou au HLADR4 plus commun au Japon et dans d'autres pays de l'Asie du Sud-Est. Il en résulte une synthèse incontrôlée de cellules AT de la classe des IgG, détruisant les membranes d'hépatocytes normaux. Dans l'ensemble, les allèles DR3 et / ou DR4 sont détectés chez 80 à 85% des patients atteints d'hépatite auto-immune. Actuellement, les types d'hépatite I, II et III auto-immune sont isolés.

  • Le type I est une variante classique: il représente environ 80% de tous les cas de la maladie. Le rôle de l’auto-antigène principal dans l’hépatite auto-immune de type 1 appartient à la protéine spécifique du foie (LSP). Les anticorps antinucléaires (ANA) et / ou anti-muscles lisses (SMA) dont le titre est supérieur à 1:80 chez l'adulte et supérieur à 1:20 chez l'enfant sont détectés dans le sérum. Un cytoplasme cytoplasmique antineutrophilique périnucléaire (pANCA) est également observé chez 65 à 93% des patients atteints de ce type d'hépatite.
  • L’hépatite auto-immune de type II représente environ 3 à 4% de tous les cas, la plupart des patients - des enfants âgés de 2 à 14 ans. Les principaux auto-antigènes de l'hépatite auto-immune de type II sont les microsomes d'Arg du foie et de rein de type I (microsomes de rein et de foie, LKM1). Lorsque l'hépatite auto-immune de type II dans le sérum détecte les microsomes AT des cellules du foie et des cellules épithéliales de l'appareil glomérulaire du rein de type I (antiLKM 1).
  • On distingue également l'hépatite auto-immune de type III, caractérisée par la présence d'AT anti-SLA hépatique soluble anti-SLA hépatique soluble en l'absence d'ANA ou d'anti-ILM 1. Chez les patients présentant une maladie de type III, on détecte souvent un facteur rhumatoïde SMA (35%), anti-mitochondrial (22%) (22%) et AT à AH de la membrane hépatique (antiLMA) (26%).

    Symptômes de l'hépatite auto-immune chez les enfants

    Le tableau clinique chez les enfants dans 50 à 65% des cas est caractérisé par l’apparition soudaine de symptômes similaires à ceux de l’hépatite virale. Dans certains cas, la maladie commence inaperçue avec des troubles asthénovégénératifs, des douleurs dans l'hypochondre droit et une jaunisse mineure. Ce dernier apparaît souvent dans les derniers stades de la maladie, est instable et augmente pendant les exacerbations. L'apparition de télangiectasies (sur le visage, le cou, les mains) et l'érythème palmaire est caractéristique. Le foie est compacté et dépasse du bord de l'arc costal de 3 à 5 cm. La rate est presque toujours hypertrophiée. L'hépatite auto-immune est souvent accompagnée d'aménorrhée, les garçons peuvent développer une gynécomastie. Peut-être le développement de polyarthrite migratoire récurrente aiguë avec la participation de grandes articulations sans leurs déformations. Une des options pour l'apparition de la maladie - la fièvre en combinaison avec des manifestations extrahépatiques.

    Les tests sanguins montrent une hypergammaglobulinémie, une augmentation de la concentration en IgG, une diminution de la concentration en protéines totales et une nette augmentation de la RSE. La leucopénie et la thrombocytopénie sont détectées chez les patients atteints d'hypersplénisme et de syndrome d'hypertension portale. Les auto-anticorps dirigés contre les cellules du foie sont détectés dans le sérum sanguin.

    Il existe des hépatites auto-immunes "certaines" et "probables".

  • Le diagnostic «définitif» d'hépatite auto-immune implique la présence de plusieurs indicateurs: hépatite périportale, hypergammaglobulinémie, autoanticorps sériques, augmentation de l'activité transaminase sérique à des concentrations normales de céruloplasmine, de cuivre et de antitrypsine. La concentration en uglobuline sérique dépasse de plus de 1,5 fois la limite supérieure de la norme et les titres en AT (ANA, SMA et anti-LKMl) sont d'au moins 1:80 chez l'adulte et de 1:20 chez l'enfant. En outre, il n’ya pas de marqueurs viraux dans le sérum sanguin, de lésions des voies biliaires, de dépôts de cuivre dans le tissu hépatique et d’autres modifications histologiques suggérant une étiologie différente du processus, et il n’existe aucun antécédent de transfusions sanguines ni d’utilisation de médicaments hépatotoxiques dans le passé.
  • Un diagnostic "probable" est justifié lorsque les symptômes présents permettent de penser à l'hépatite auto-immune, mais ne suffisent pas pour poser un diagnostic "définitif".

    En l'absence d'autoanticorps sériques (environ 20% des patients), la maladie est diagnostiquée sur la base d'une augmentation de l'activité transaminase dans le sang, d'une hypergammaglobulinémie marquée, d'une augmentation sélective du contenu en IgG sériques, de caractéristiques histologiques typiques et d'un certain fond immunologique (identification d'autres maladies auto-immunes chez un enfant malade). parents) avec l’exclusion obligatoire des autres causes possibles de lésions hépatiques. Le tableau 159 présente certains signes diagnostiques de divers types d'hépatite auto-immune.

    Le diagnostic différentiel est réalisé avec une hépatite virale chronique, une insuffisance a, une antitrypsine, une maladie de Wilson-Konovalov.

    Tableau 159. Critères de diagnostic pour différents types d'hépatite auto-immune

    Hépatite auto-immune

    Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

    L'hépatite auto-immune (AIG) est une lésion hépatique progressive de nature nécrotique inflammatoire, qui révèle la présence d'anticorps hépatiques dans le sérum et une teneur accrue en immunoglobulines. En d’autres termes, lorsque l’hépatite auto-immune est la destruction du foie par le système immunitaire du corps. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise.

    Les conséquences directes de cette maladie qui évolue rapidement sont l’insuffisance rénale et la cirrhose du foie. ce qui, au final, peut être fatal.

    Selon les statistiques, l'hépatite auto-immune est diagnostiquée dans 10 à 20% des cas sur l'ensemble des hépatites chroniques et est considérée comme une maladie rare. Les femmes en souffrent 8 fois plus souvent que les hommes, alors que le pic d'incidence tombe sur deux périodes d'âge: 20-30 ans et après 55 ans.

    Causes de l'hépatite auto-immune

    Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Un point fondamental est la présence d'un déficit d'immunorégulation - la perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose qu'une prédisposition héréditaire joue un certain rôle. Une telle réaction du corps est peut-être une réaction à l'introduction de tout agent infectieux provenant de l'environnement extérieur, dont l'activité joue le rôle de «déclencheur» dans le développement du processus auto-immun.

    Ces facteurs peuvent être des virus de la rougeole. l'herpès (Epstein-Barr), l'hépatite A, B, C et certains médicaments (interféron, etc.).

    D'autres syndromes auto-immuns sont également détectés chez plus de 35% des patients atteints de cette maladie.

    Maladies associées à AIG:

    Hépatite auto-immune: traitement, symptômes, diagnostic et causes

    L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique chronique grave qui entraîne l'invalidité des patients et la formation de modifications cirrhotiques.

    L'hépatite auto-immune chronique est une maladie hépatique inflammatoire et nécrotique d'origine inconnue.

    Dans l'hépatite auto-immune, l'objectif principal de la réponse immunitaire est l'hépatocyte, qui se caractérise par un processus inflammatoire plus large dans le foie.

    Causes de l'hépatite auto-immune

    L'étiologie de l'hépatite auto-immune n'a pas été suffisamment étudiée.

    On pense que la base du développement de la maladie est la connexion avec certains antigènes du complexe d'histocompatibilité, observée chez 80% des patients.

    Il est possible que le facteur de déclenchement qui déclenche une réaction auto-immune soit:

  • certains médicaments (interféron)
  • virus de l'herpès
  • virus de la rougeole
  • virus de l'hépatite (C, B, A)
  • Virus Epstein-Barr.

    Près du tiers des patients peuvent avoir d'autres causes de la maladie:

  • La maladie de Shegren
  • colite ulcéreuse
  • synovite
  • maladie des tombes
  • thyroïdite.

    La base de la pathogenèse est un manque d'immunorégulation: une diminution de la population de lymphocytes T-suppresseurs, à partir de laquelle il existe une synthèse non contrôlée de cellules B IgG et la destruction d'hépatocytes (membranes cellulaires). Des anticorps sériques caractéristiques apparaissent (anti-LKM, SMA, ANA).

    L'hépatite auto-immune est représentée par trois types présentant certaines différences cliniques. Ainsi, au lieu des anciennes définitions de «hépatite chronique auto-immune active» et «hépatite lupoïde», la terminologie médicale change et le nom «hépatite auto-immune de type 1» apparaît.

    Le type 2 commence à progresser très jeune et se caractérise par des syndromes extrahépatiques.

    Le type 3 n'est pas bien compris.

    La propagation de l'hépatite auto-immune en Europe est d'environ 0,7 cas pour 100 000 habitants.

    L'hépatite auto-immune chez les enfants est retrouvée dans 2% des cas enregistrés parmi toutes les maladies chroniques du foie (la population adulte représente environ 20%).

    Symptômes de l'hépatite auto-immune

    Diagnostic de l'hépatite auto-immune

    Les marqueurs suivants sont utilisés pour diagnostiquer la maladie:

  • histologique
  • biochimique
  • sérologique.

    Selon les normes internationales, l'hépatite auto-immune peut survenir lorsque:

  • abus d'alcool
  • prendre des médicaments hépatotoxiques
  • les transfusions sanguines sont absentes dans l'anamnèse
  • il n'y a pas de marqueurs de l'infection akitvnoy de l'hépatite C, B, A et ainsi de suite dans le sang
  • Le niveau d'IgG est plus de 1,5 fois le taux normal
  • Les activités AlAT et AsAT ont augmenté de manière significative
  • les titres d'anticorps (LKM-1, ANA, SMA) chez les enfants dépassent 1:20 et chez les adultes 1:80.

    Des études morphologiques d'échantillons de tissu hépatique permettent de clarifier le tableau de l'hépatite chronique active.

    Signes histologiques de l'hépatite auto-immune:

  • nécrose par étapes ou pont du parenchyme
  • abondance de plasmocytes dans l'infiltration lymphoïde.

    Les examens instrumentaux (IRM du foie, échographie du foie) en cas d'hépatite auto-immune ne peuvent avoir aucune valeur diagnostique indépendante.

    Traitement de l'hépatite auto-immune

    Le traitement repose sur la prescription de prednisone.

    La réponse à cette thérapie sera le critère permettant de poser un diagnostic d'hépatite auto-immune.

    Un traitement à la prednisone est nécessaire pour réussir tous les patients (!), Malgré la présence de cirrhose ou de fibrose du foie.

    La dose habituelle de prednisone au début du traitement est d'environ 25 mg par jour. Il y a ensuite une réduction progressive de la dose à 10 mg (dose d'entretien).

    Le médicament doit être pris une fois par jour, le matin. Pour les patients avec une phase inactive de la maladie, un ajustement de la dose est souvent nécessaire en fonction de la présence de symptômes et de plaintes.

    L'association de la prednisone et de l'azathioprine peut réduire les effets secondaires (une dose minimale de prednisone est nécessaire). La meilleure option est de prendre 10 mg de prednisone et 50 mg d’azathioprine par jour. Cette option a un meilleur effet qu'une petite dose d'une prednisone. L'azathioprine sans prednisone ne permet pas la rémission de la maladie, mais sa combinaison avec la prednisone permet de maintenir la rémission même avec 1 mg de prednisone par jour.

    Si le traitement n'est pas efficace, la 6-mercaptopurine est administrée.

    Histoire de l'hépatite auto-immune

    L’histoire de cas d’hépatite chronique auto-immune indique:

  • diagnostics (admission et clinique)
  • complications
  • maladies associées
  • plaintes des patients
  • diagnostic différentiel
  • âge du patient
  • sexe du patient
  • epicrisis
  • caractéristiques de la maladie.

    Régime alimentaire pour l'hépatite auto-immune

    Les repas diététiques sont préparés:

  • bouilli
  • cuit
  • parfois, cuit.

    Symptômes de l'hépatite auto-immune chez les enfants

    Inflammation hépatocellulaire progressive d'étiologie incertaine, caractérisée par la présence d'une hépatite périportale, d'une hypergammaglobulinémie, d'auto-anticorps sériques associés au foie et de l'effet positif d'un traitement immunosuppresseur - hépatite auto-immune. Dans cet article, vous en apprendrez davantage sur les directives cliniques et les symptômes de son apparence, ainsi que sur la façon dont le traitement est effectué.

    Causes de la maladie

    L'étiologie est inconnue et la pathogenèse mal comprise. On pense que les symptômes se développent à la suite d'un trouble primaire de la réponse immunitaire. En tant que facteurs déclenchants contribuant à l’apparition de la maladie, ils indiquent des virus (Epstein-Barr, la rougeole) et certains médicaments (par exemple, l’interféron).

    Pathogenèse. S'il existe ou non une prédisposition génétique correspondante sous l'influence de facteurs déclencheurs, il existe une violation de la régulation immunitaire, qui se manifeste par un défaut de la fonction des lymphocytes T suppresseurs, lié à l'haplotype HLA A1B8DR3 dans la population blanche en Europe et en Amérique du Nord ou par le HLADR4 allèle, plus commun au Japon et dans le sud-est Asie Il en résulte une synthèse incontrôlée de cellules AT de la classe des IgG, détruisant les membranes d'hépatocytes normaux. Ensemble, les allèles DR3 et / ou DR4 sont détectés dans 80 à 85% des cas. Actuellement, les types d'hépatite I, II et III auto-immune sont isolés.

    type - la version classique, il représente environ 80% de tous les cas de la maladie. Le rôle de l’auto-antigène principal appartient à la protéine spécifique du foie (LSP). Des anticorps anti-nucléaires (ANA) et / ou anti-muscle lisse (SMA) dont le titre est supérieur à 1:80 chez l'adulte et supérieur à 1:20 chez l'enfant sont détectés dans le sérum. Des cytoplasmiques cytoplasmiques antineutrophiles périnucléaires (pANCA) sont également présents chez 65 à 93% des bébés.

    type correspond à environ 3-4% de tous les cas, la plupart des cas - garçons et filles de 2 à 14 ans. Les principaux auto-antigènes sont les microsomes Arg du foie et du rein de type I (microsomes du rein et du foie, LKM1). Dans le sérum, ils détectent l'AT sur les microsomes des cellules du foie et des cellules épithéliales de l'appareil glomérulaire du rein de type I (anti-LKM 1).

    Le type est caractérisé par la présence de l'AT dans l'antigène hépatique soluble, l'anticorps anti-SLA en l'absence d'ANA ou d'anticorps anti-KLM 1. L'AMS (35%), l'AT antimitochondrial (22%), le facteur rhumatoïde (22%) et l'AT à la membrane hépatique (AntiLMA ) (26%).

    Symptômes de l'hépatite auto-immune chez les enfants

    La prévalence dans les pays européens est de 0,69 cas pour 100 000 habitants. Dans la structure des maladies hépatiques chroniques, la proportion de cette forme chez les patients adultes est de 10 à 20%, chez les enfants de 2%.

    Recommandations cliniques pour l'hépatite auto-immune

    Le tableau clinique dans 50 à 65% des cas est caractérisé par l’apparition soudaine de symptômes similaires à ceux de la forme virale.

    • Dans certains cas, commence inaperçu avec des troubles asthéno-végétatifs, des douleurs dans l'hypochondre droit, une jaunisse mineure. Ce dernier apparaît souvent dans les derniers stades de la maladie, est instable et augmente pendant les exacerbations.
    • L'apparition de télangiectasies (sur le visage, le cou, les mains) et l'érythème palmaire est caractéristique.
    • Le foie est scellé et dépasse de 3 à 5 cm du bord de l'arc costal; la rate est presque toujours hypertrophiée.
    • Souvent accompagnés d'aménorrhée, les garçons peuvent développer une gynécomastie.
    • Peut-être le développement de polyarthrite migratoire récurrente aiguë avec la participation de grandes articulations sans leurs déformations.

    Les premiers symptômes: fièvre associée à des manifestations extrahépatiques.

    Diagnostic de la maladie

    Les tests sanguins montrent une hypergammaglobulinémie, une augmentation de la concentration en IgG, une diminution de la concentration en protéines totales et une nette augmentation de la RSE. La leucopénie et la thrombocytopénie sont détectées chez les patients atteints d'hypersplénisme et de syndrome d'hypertension portale. Les auto-anticorps dirigés contre les cellules du foie sont détectés dans le sérum sanguin.

    En recherchant les symptômes de l'hépatite auto-immune, on émet un type de maladie "défini" et "probable".

    1. Un diagnostic «définitif» implique la présence d’un certain nombre d’indicateurs: hépatite périportale, hypergammaglobulinémie, auto-anticorps sériques, augmentation de l’activité des transaminases sériques à des concentrations normales de céruloplasmine, de cuivre et d’antitrypsine. Dans le même temps, la concentration en uglobuline sérique dépasse de plus de 1,5 fois la limite supérieure de la norme et les titres en AT (ANA, SMA et anti-LKMl) sont au moins de 1:80 chez l’adulte et de 1:20 chez l’enfant. En outre, il n’ya pas de marqueurs viraux, de lésions des voies biliaires, de dépôts de cuivre dans le tissu hépatique et d’autres modifications histologiques suggérant une étiologie différente du processus, et il n’existe aucun antécédent de transfusions sanguines ni d’utilisation de médicaments hépatotoxiques.
    2. Un diagnostic «probable» est justifié lorsque les symptômes vous permettent d'y penser, mais ne suffisent pas pour poser un diagnostic «définitif».

    En l'absence d'autoanticorps dans le sérum (environ 20% des patients), l'hépatite auto-immune chez l'enfant est diagnostiquée sur la base d'une augmentation de l'activité transaminase dans le sang, d'une hypergammaglobulinémie marquée, d'une augmentation sélective d'IgG sériques, de signes histologiques typiques et d'un certain passé immunologique (identification d'autres maladies chez un enfant malade). ou ses proches) avec l'exclusion obligatoire d'autres causes possibles de lésions hépatiques. Certains signes de diagnostic de différents types sont donnés dans le tableau.

    Le diagnostic différentiel est réalisé avec une hépatite virale chronique, un déficit en antitrypsine, une maladie de Wilson-Konovalov.

    Tableau Critères de diagnostic de différents types

    Distribution bimodale (1020)

    Enfants (2-14 ans), rarement adultes (4%)

    Adultes (3050 ans)

    La proportion de patientes (%)

    AT spécifique lié à un organe (%)

    L’augmentation du contenu en uglobuline dans le sérum

    Faible concentration en IgA

    Association HLA

    Réponse au traitement aux glucocorticoïdes

    Progression vers la cirrhose (%)

    Traitement de l'hépatite auto-immune

    La base est la thérapie immunosuppressive. La prednisone, l'azathioprine ou une combinaison des deux sont prescrits à l'enfant. Un traitement d'association est recommandé pour réduire le risque d'effets indésirables résultant de l'utilisation de glucocorticoïdes: dans ce cas, la prednisone est prescrite à une dose inférieure à celle utilisée en monothérapie. Une réponse positive est l'un des critères pour le diagnostic de la maladie. Cependant, en l'absence d'effet, ce diagnostic ne peut être complètement exclu, car possible violation du régime médicamenteux ou dosage insuffisant. Le traitement est réalisé avec un seul objectif: obtenir une rémission complète. La rémission implique l'absence de signes biochimiques d'inflammation (le contenu de l'ACT est au-dessus de la norme pas plus de 2 fois) et de données histologiques indiquant l'activité du processus.

    L'utilisation de prednisone ou d'une association de prednisolone avec de l'azathioprine permet d'obtenir une rémission clinique, biochimique et histologique chez 65% des patients dans les 3 ans. La durée moyenne du traitement jusqu'à la rémission est de 22 mois. Les patients atteints d'une cirrhose histologiquement confirmée réagissent aussi bien que les patients ne présentant pas de signes de cirrhose: la survie à 10 ans des patients atteints de cirrhose ou sans cirrhose au cours du traitement ne diffère pas et est respectivement de 89% et 90%. Pour le traitement, la prednisone est prescrite à une dose de 2 mg / kg (dose maximale de 60 mg / jour), suivie d'une réduction de 5 à 10 mg toutes les 2 semaines sous le contrôle hebdomadaire des paramètres biochimiques. Avec la normalisation du contenu en transaminases, la dose de prednisolone est réduite au minimum nécessaire à son maintien (généralement 5 mg / jour).

    Si la normalisation des échantillons de foie ne se produit pas pendant les 68 premières semaines, une dose supplémentaire d'azathioprine est prescrite à la dose initiale de 0,5 mg / kg. En l'absence de signes d'action toxique, augmentez la dose du médicament à 2 mg / jour. Bien qu'une diminution de 80% de l'activité initiale des transaminases se produise au cours des six premières semaines chez la plupart des patients, les concentrations enzymatiques se normalisent complètement au bout de quelques mois (après 6 mois avec une maladie de type I, après 9 mois avec une forme II). Les rechutes se produisent dans 40% des cas, tout en augmentant temporairement la dose de prednisone.

    Comment traite-t-on l'hépatite?

    Un an après le début de la rémission, il est recommandé d’essayer d’annuler le traitement immunosuppresseur, mais seulement après une biopsie du foie par ponction contrôlée. Dans ce cas, l’étude morphologique doit indiquer l’absence ou la sévérité minimale des modifications inflammatoires. Cependant, l'annulation complète échoue dans la plupart des cas. En cas de rechute répétée après l’arrêt du traitement immunosuppresseur, la prednisone est administrée à vie (5-10 mg / jour) ou en azathioprine (25-50 mg / jour). Le traitement prolongé de l'hépatite auto-immune provoque des réactions secondaires chez 70% des enfants. La cyclosporine, cyclophosphamide, est utilisée avec l’inefficacité du traitement par glucocorticoïdes.

    À 5-14% avec un diagnostic confirmé, une résistance primaire est observée. Ce petit groupe de patients peut être clairement identifié 14 jours après le début du traitement de l'hépatite auto-immune: leurs tests hépatiques ne s'améliorent pas et leur bien-être subjectif reste le même, voire s'aggrave. La mortalité chez les patients de ce groupe est élevée. Les enfants sont soumis à une consultation obligatoire dans les centres de transplantation hépatique, ainsi que ceux qui développent une rechute résistante au traitement pendant ou après le traitement. Le traitement médicamenteux est généralement inefficace, la poursuite de l'administration de glucocorticoïdes à fortes doses n'entraînant qu'une perte de temps précieux.

    La prophylaxie primaire n’a pas été développée, la seconde consiste en un suivi régulier des patients, déterminant périodiquement l’activité des enzymes hépatiques, le contenu en uglobulines et auto-anticorps pour le diagnostic rapide de la rechute et l’amélioration du traitement. Points importants dans la prévention de l'hépatite auto-immune - observance de la journée, limitation du stress physique et émotionnel, régime alimentaire, retrait du vaccin, consommation minimale de médicaments. Les cours périodiques d'hépatoprotecteurs et la thérapie de soutien avec les glucocorticoïdes sont montrés.

    Pronostic de survie: sans intervention rapide, l'hépatite auto-immune progresse de manière continue et ne présente pas de rémission spontanée. Les améliorations du bien-être sont de courte durée, la normalisation des paramètres biochimiques ne se produit pas. Au final, une cirrhose de type macronodulaire ou micronodulaire est formée. Pronostic défavorable chez les enfants présentant une résistance primaire au traitement. Compte tenu de l’inefficacité du traitement immunosuppresseur, la transplantation hépatique est indiquée. Après greffe, la survie à 5 ans après l'apparition des symptômes de l'hépatite auto-immune est supérieure à 90%.

    Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune, ses symptômes et ses méthodes de traitement?

    L'hépatite auto-immune (AH) est une maladie très rare parmi tous les types d'hépatite et de maladies auto-immunes.

    En Europe, la fréquence d'occurrence est de 16 à 18 patients hypertendus pour 100 000 habitants. En Alaska et en Amérique du Nord, la prévalence est plus élevée que dans les pays européens. Au Japon, le taux d'incidence est faible. Chez les Afro-Américains et les Latino-Américains, l'évolution de la maladie est plus rapide et plus difficile, les mesures thérapeutiques moins efficaces et la mortalité plus élevée.

    La maladie survient dans tous les groupes d'âge, le plus souvent les femmes sont malades (10-30 ans, 50-70 ans). Les enfants hypertendus peuvent apparaître entre 6 et 10 ans.

    AH en l'absence de thérapie est le développement dangereux de la jaunisse, une cirrhose du foie. La survie des patients hypertendus sans traitement est de 10 ans. Avec une hépatite plus agressive, l'espérance de vie est inférieure à 10 ans. Le but de l'article est de se faire une idée de la maladie, de révéler les types de pathologie, le tableau clinique, de montrer les options de traitement de la maladie, de prévenir les conséquences de la pathologie en l'absence d'assistance rapide.

    Informations générales sur la pathologie

    L'hépatite auto-immune est une maladie pathologique qui s'accompagne de modifications inflammatoires du tissu hépatique et du développement d'une cirrhose. La maladie provoque le processus de rejet des cellules du foie par le système immunitaire. AH est souvent accompagné d'autres maladies auto-immunes:

    • lupus érythémateux disséminé;
    • la polyarthrite rhumatoïde;
    • sclérose en plaques;
    • thyroïdite auto-immune;
    • érythème exsudatif;
    • anémie hémolytique auto-immune.

    Causes et types

    Les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr sont considérés comme les causes probables du développement d'une pathologie du foie. Mais il n’existe pas de lien clair, dans les sources scientifiques, entre la formation de la maladie et la présence de ces agents pathogènes dans le corps. Il existe également une théorie héréditaire sur l'occurrence de la pathologie.

    Il existe plusieurs types de pathologie (Tableau. 1). Histologiquement et cliniquement, ces types d’hépatite ne présentent pas de différences, mais le type 2 est souvent associé à l’hépatite C. Tous les types d’hypertension sont traités de manière égale. Certains experts n'acceptent pas le type 3 séparément, car il ressemble beaucoup au type 1. Ils ont tendance à classer selon 2 types de la maladie.

    Tableau 1 - Variétés de la maladie, en fonction des anticorps produits

    1. ANA, AMA, anticorps anti-LMA.
    2. 85% de tous les patients atteints d'hépatite auto-immune.
    1. Anticorps anti-LKM-1.
    2. De même chez les enfants, les patients âgés, les hommes et les femmes.
    3. ALT, AST presque inchangé.
    1. SLA, anticorps anti-LP.
    2. Les anticorps agissent sur les hépatocytes et le pancréas.

    Comment cela se développe et se manifeste?

    Le mécanisme de la maladie est la formation d'anticorps contre les cellules du foie. Le système immunitaire commence à accepter ses hépatocytes comme des corps étrangers. Dans le même temps, des anticorps sont produits dans le sang, caractéristiques d’un certain type de maladie. Les cellules hépatiques commencent à se décomposer, leur nécrose se produit. Il est possible que les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr soient à l'origine du processus pathologique. Outre la destruction du foie, le pancréas et la thyroïde sont endommagés.

    • la présence de maladies auto-immunes de toute étiologie chez la génération précédente;
    • infecté par le VIH;
    • patients atteints d'hépatite B, C.

    L'état pathologique est hérité, mais c'est très rare. La maladie peut se manifester à la fois sous forme aiguë et avec une augmentation progressive du tableau clinique. Au cours de l'évolution de la maladie, les symptômes ressemblent à ceux de l'hépatite aiguë. Les patients apparaissent:

    • hypochondre droit douloureux;
    • symptômes dyspeptiques (nausée, vomissement);
    • syndrome de jaunisse; s
    • des démangeaisons;
    • télangiectasie (lésions vasculaires sur la peau);
    • érythème.

    L'effet de l'hypertension sur le corps de la femme et de l'enfant

    Chez les femmes atteintes d'hépatite auto-immune souvent identifiés:

    • troubles hormonaux;
    • développement d'aménorrhée;
    • difficulté à concevoir un enfant.

    La présence d'hypertension chez les femmes enceintes peut provoquer une naissance prématurée, la menace constante d'avortement. Les paramètres de laboratoire chez les patients hypertendus pendant la gestation peuvent même s’améliorer ou se normaliser. AH n'affecte souvent pas le fœtus en développement. La grossesse survient chez la plupart des patientes normalement, l'accouchement n'est pas pondéré.

    Faites attention! Il existe très peu de données statistiques sur l'évolution de l'hypertension pendant la grossesse, car on cherche à identifier et à traiter la maladie aux premiers stades de la maladie, afin de ne pas déboucher sur des pathologies cliniques graves.

    Chez les enfants, la maladie peut évoluer très rapidement, avec des lésions hépatiques importantes, car le système immunitaire n’est pas parfait. La mortalité chez les enfants du groupe d'âge est beaucoup plus élevée.

    Comment se manifestent les lésions auto-immunes du foie?

    Les manifestations des formes auto-immunes de l'hépatite peuvent varier considérablement. Tout d’abord, cela dépend de la nature de la pathologie:

    Courant aigu. Dans ce cas, les manifestations ressemblent beaucoup à celles de l'hépatite virale et seuls des tests tels que les tests ELISA et PCR permettent de différencier les pathologies. Une telle condition peut durer plusieurs mois pour un patient, affectant négativement la qualité de la vie. Quels sont les symptômes dans ce cas:

    Diagnostic de l'hépatite auto-immune

    • douleur aiguë dans le côté droit;
    • symptômes de désordre des organes gastro-intestinaux (le patient est très malade, il y a des vomissements, des vertiges);
    • jaunissement de la peau et des muqueuses;
    • démangeaisons sévères;
    • panne Lors de l'examen physique du patient, une douleur est observée lors de l'appui sur la région de l'arcade costale droite. Lors de la percussion, le bord inférieur du foie fait saillie, la palpation (la palpation) détermine le bord lisse du foie (normalement, le foie n'est pas palpé).

    Augmentation progressive des symptômes. Dans ce cas, la maladie évolue progressivement, le patient ressent une détérioration de son état de santé, mais même un spécialiste est souvent incapable de comprendre exactement où se déroule le processus pathologique. En effet, avec une telle évolution pathologique, on ne peut observer que des douleurs mineures dans l'hypochondre droit et, en premier lieu, le patient s'inquiète des signes extrahépatiques:

    • manifestations cutanées: éruptions cutanées de divers types (maculaire, maculo-papuleuse, papulo-vésiculaire), vitiligo et autres formes de troubles de la pigmentation, rougeur des paumes et des pieds, maille vasculaire sur l'abdomen;
    • arthrite et arthralgie;
    • anomalies de la thyroïde;
    • manifestations pulmonaires;
    • échecs neurologiques;
    • dysfonctionnement rénal;
    • troubles psychologiques sous forme de dépressions nerveuses et de dépression. En conséquence, l'hépatite auto-immune peut masquer pendant longtemps d'autres maladies, ce qui conduit à un diagnostic erroné et, par conséquent, à la désignation d'un schéma thérapeutique inadéquat.
  • Mesures de diagnostic

    Le diagnostic de l'état pathologique comprend la collecte de données anamnestiques, l'inspection et des méthodes supplémentaires. Le médecin clarifie la présence de maladies auto-immunes chez les parents de la génération précédente, l'hépatite virale, l'infection à VIH chez le patient lui-même. Le spécialiste effectue également une inspection, à la suite de laquelle il évalue la gravité de l'état du patient (hypertrophie du foie, jaunisse).

    Le médecin doit exclure la présence d'hépatite virale, toxique et médicamenteuse. Pour ce faire, le patient fait un don de sang pour les anticorps anti-hépatite B, C. Après cela, le médecin peut procéder à un examen des lésions hépatiques auto-immunes. On prescrit au patient un test sanguin biochimique pour l’amylase, la bilirubine, les enzymes hépatiques (ALT, AST), la phosphatase alcaline.

    Il est également montré aux patients qu’une analyse sanguine de la concentration d’immunoglobulines G, A, M. est effectuée dans le sang. Chez la plupart des patients hypertendus, le taux d’IgG sera augmenté et les taux d’IgA et d’IgM seront normaux. Parfois, les immunoglobulines sont normales, ce qui rend difficile le diagnostic de la maladie. Ils effectuent également des tests pour la présence d'anticorps spécifiques afin de déterminer le type d'hépatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

    Pour confirmer le diagnostic, un examen histologique d'un morceau de tissu hépatique est effectué. La microscopie révèle les changements dans les cellules de l'organe, révèle les champs de lymphocytes, les hépatocytes gonflent, certains nécrosent.

    Lors de l'examen échographique, des signes de nécrose hépatique ont été observés, lesquels s'accompagnent d'une augmentation de la taille de l'organe, d'une augmentation de l'échogénicité de ses différentes sections. Parfois, vous pouvez trouver des signes d'hypertension portale (augmentation de la pression de la veine hépatique, son expansion). En plus des ultrasons, utilisé tomographie par ordinateur, ainsi que l'imagerie par résonance magnétique.

    Le diagnostic différentiel de l'hypertension est réalisé avec:

    • Maladie de Wilson (chez les enfants);
    • déficit en α1-antitrypsine (chez l’enfant);
    • dommages alcooliques au foie;
    • pathologie des tissus hépatiques sans alcool;
    • cholangite sclérosante (en pédiatrie);
    • l'hépatite B, C, D;
    • syndrome de chevauchement.

    Que devez-vous savoir sur le traitement de la maladie?

    Après avoir confirmé la maladie, les médecins procèdent à un traitement médicamenteux. Le traitement de l'hépatite auto-immune vise à éliminer les manifestations cliniques de la maladie et à maintenir une rémission à long terme.

    Effets de drogue

    Le traitement est effectué à l'aide de médicaments glucocorticoïdes (prednisone, prednisolone et azathioprine). Le traitement par les glucocorticostéroïdes comprend 2 formes de traitement (tableau 1).

    Récemment, une association de budésonide a été testée avec l'azathioprine, qui traite également de manière efficace les symptômes de l'hépatite auto-immune chez les patients en phase aiguë. Si un patient présente des symptômes rapides et très difficiles, il lui est également prescrit de la cyclosporine, du tacrolimus, du mycophénolate mofétil. Ces médicaments ont un puissant effet inhibiteur sur le système immunitaire du patient. En raison de l'inefficacité des médicaments, une décision est prise à propos de la transplantation du foie. La transplantation d'organe n'est réalisée que chez 2,6% des patients, car le traitement de l'hypertension est plus souvent couronné de succès.

    Tableau 1 - Types de traitement des glucocorticoïdes de l'hépatite auto-immune

    La durée du traitement en cas de rechute ou de dépistage primaire de l'hépatite auto-immune est de 6 à 9 mois. Ensuite, le patient est transféré à une posologie d'entretien inférieure de médicaments.

    Les rechutes sont traitées avec des doses élevées de prednisolone (20 mg) et d’azathioprine (150 mg). Après avoir arrêté la phase aiguë de l'évolution de la maladie, ils procèdent au traitement initial puis au traitement d'entretien. Si un patient atteint d'hépatite auto-immune ne présente aucune manifestation clinique de la maladie et que les tissus hépatiques ne subissent que de légères modifications, le traitement par glucocorticostéroïdes n'est pas utilisé.

    Faites attention! Lorsqu'une rémission de deux ans est atteinte à l'aide de doses d'entretien, les médicaments sont progressivement annulés. La réduction de la dose est effectuée en milligrammes de la substance médicamenteuse. Après la survenue d'une rechute, le traitement est rétabli aux mêmes doses que l'annulation a commencé.

    L'utilisation de glucocorticostéroïdes chez certains patients peut entraîner de graves effets secondaires lors d'une utilisation prolongée (femmes enceintes, patients atteints de glaucome, de diabète sucré, d'hypertension artérielle, d'ostéoporose des os). Chez ces patients, l’un des médicaments est annulé: ils essaient d’utiliser de la prednisolone ou de l’azathioprine. Les dosages sont choisis en fonction des manifestations cliniques de l'hypertension.

    Thérapie pour les femmes enceintes et les enfants

    Pour réussir à traiter l'hépatite auto-immune chez les enfants, il est nécessaire de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible. En pédiatrie, la prednisolone est également utilisée à une dose de 2 mg par kilogramme de poids de l'enfant. La dose maximale admissible de prednisolone est de 60 mg.

    C'est important! Lorsqu'elles planifient une grossesse chez les femmes en rémission, elles essaient d'utiliser uniquement de la prednisone, car cela n'affecte pas le futur fœtus. Les médecins azathioprine essaient de ne pas utiliser.

    En cas de rechute d’AH pendant la grossesse, l’azathioprine doit être ajoutée à la prednisolone. Dans ce cas, le préjudice causé au fœtus sera toujours inférieur au risque pour la santé de la femme. Un schéma thérapeutique standard aidera à réduire le risque de fausse couche et d'accouchement prématuré, et augmentera les chances d'une grossesse à terme.

    Rééducation après un cours de thérapie

    L'utilisation de glucocorticoïdes aide à arrêter le développement de lésions auto-immunes du foie, mais cela ne suffit pas pour un rétablissement complet de l'organe. Après un traitement, le patient effectue une rééducation à long terme, comprenant l'utilisation de médicaments et de médicaments de soutien populaires, ainsi que le respect strict d'un régime alimentaire particulier.

    Méthodes médicales

    La récupération de drogues du corps implique l'utilisation de certains groupes de drogues. Cependant, il est important de se rappeler que leur nomination n'est possible que lors de l'arrêt d'une maladie aiguë ou lors du début de la rémission dans le cadre d'une évolution chronique de la pathologie, c'est-à-dire lorsque le processus inflammatoire s'atténue.

    Il est montré, en particulier, l'utilisation de tels médicaments:

    • Normaliser le métabolisme dans le tube digestif. Le foie est le principal filtre du corps. En raison de dommages, il ne peut plus nettoyer efficacement le sang des produits métaboliques. Des médicaments supplémentaires sont donc prescrits pour aider à éliminer les toxines. Donc, peuvent être nommés: Trimetabol, Elkar, Yaourt, Linex.

    Hépatoprotecteurs. On utilise des préparations phospholipidiques dont l’action vise à restaurer les hépatocytes endommagés et à protéger le foie de tout dommage supplémentaire. Donc, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail peuvent être nommés. Ces préparations sont basées sur l'ingrédient naturel - soja et ont les effets suivants:

    • améliorer le métabolisme intracellulaire dans le foie;
    • restaurer les membranes cellulaires;
    • renforcer les fonctions de détoxification des hépatocytes sains;
    • prévenir la formation de stroma ou de tissu adipeux;
    • normaliser le travail du corps, réduisant ses coûts énergétiques.

    Complexes de vitamines et de multivitamines. Le foie est l'organe responsable du métabolisme et de la production de nombreux éléments vitaux, dont les vitamines. Les dommages auto-immuns provoquant une violation de ces processus, le corps doit reconstituer la réserve de vitamines de l'extérieur.

    En particulier, pendant cette période, le corps devrait recevoir des vitamines comme l’acide folique A, E, B. Cela nécessite un régime spécial, qui sera discuté ci-dessous, ainsi que l'utilisation de préparations pharmaceutiques: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

    Médecine traditionnelle et régime

    La médecine traditionnelle propose l'utilisation de la momie (boire une pilule trois fois par jour). À partir d'herbes, vous pouvez appliquer:

    • tansy;
    • prêle;
    • la sauge;
    • millefeuille;
    • la bardane;
    • Fleurs d'hypericum;
    • marguerites;
    • racines d'elecampane;
    • églantines;
    • la chélidoine;
    • pissenlit

    Ces herbes peuvent être utilisées, s'il n'y a pas d'autres recommandations, sous forme de décoctions (une cuillerée d'herbe ou un demi-litre d'eau chaude, à ébullition dans un bain-marie pendant 10-15 minutes).

    En ce qui concerne la nourriture, vous devez suivre ces règles:

    • Le patient doit réduire sa consommation d'aliments frits, fumés et gras. Les bouillons préfèrent cuire à faible teneur en gras (volaille, boeuf). La viande doit être cuite bouillie (cuite au four ou à la vapeur) avec une petite quantité de beurre.
    • Ne mangez pas de poisson gras ni de viande (morue, porc). Il est préférable d'utiliser de la viande de volaille, de lapin.
    • L’élimination des boissons contenant de l’alcool est un aspect très important de la nutrition dans l’hypertension. Elle réduit l’utilisation de médicaments qui empoisonnent en outre le foie (sauf ceux prescrits par le médecin).
    • Les produits laitiers sont autorisés, mais faibles en gras (1% de kéfir, fromage cottage faible en gras).
    • Vous ne pouvez pas manger de chocolat, noix, chips.
    • Dans le régime alimentaire devrait être plus de fruits et légumes. Les légumes doivent être cuits à la vapeur, au four (mais pas en croûte) ou au ragoût.
    • Les œufs peuvent être consommés, mais pas plus d'un œuf par jour. Il est préférable de cuisiner les œufs sous forme d'omelette au lait.
    • Assurez-vous de retirer du régime les épices chaudes, les assaisonnements, le poivre et la moutarde.
    • Les repas doivent être fractionnés, en petites portions, mais fréquents (jusqu'à 6 fois par jour).
    • Les repas ne doivent pas être froids ou très chauds.
    • Le patient ne doit pas abuser de café et de thé fort. Buvez de meilleures boissons aux fruits, boissons aux fruits, thé faible.
    • Il est nécessaire d’exclure les légumineuses, les épinards et l’oseille.
    • Il est préférable de remplir de céréales, de salades et d’autres plats avec de l’huile végétale.
    • Le patient devrait réduire sa consommation de beurre, de saindoux et de fromage.

    Prévisions et conséquences

    Une mortalité élevée est observée chez les patients qui ne reçoivent pas de traitement de qualité. Si le traitement de l'hépatite auto-immune réussit (réponse complète au traitement, amélioration de l'état), le pronostic du patient est alors considéré comme favorable. Avec le succès du traitement, il est possible d’atteindre la survie des patients jusqu’à 20 ans (après le début de l’hypertension).

    Le traitement peut être associé à une réponse partielle au traitement médicamenteux. Dans ce cas, des médicaments cytotoxiques sont utilisés.

    Chez certains patients, le traitement n'a pas eu d'effet, ce qui a aggravé l'état du patient et a entraîné une destruction supplémentaire du tissu hépatique. Sans greffe du foie, les patients meurent rapidement. Les mesures préventives dans ce cas sont inefficaces, de plus, la maladie survient dans la plupart des cas sans raison apparente.

    La plupart des hépatologues et immunologues considèrent l'hépatite auto-immune comme une maladie chronique nécessitant un traitement continu. Le succès du traitement d’une maladie rare dépend d’un diagnostic précoce et d’une sélection appropriée des médicaments.

    Aujourd'hui, des schémas thérapeutiques spéciaux ont été développés pour soulager très efficacement les symptômes de la maladie et permettre de réduire le taux de destruction des cellules hépatiques. La thérapie aide à maintenir la rémission à long terme de la maladie. AH est efficacement traité chez les femmes enceintes et les enfants jusqu'à 10 ans.

    L'efficacité du traitement par la prednisone et l'azathioprine est justifiée par des études cliniques. En plus de la prednisolone, le budésonide est activement utilisé. En association avec l’azathioprine, il entraîne également l’apparition d’une rémission prolongée. En raison de la grande efficacité du traitement, une greffe du foie est nécessaire dans de très rares cas.

    Intéressant La plupart des patients ont souvent peur de ce type de diagnostic, ils sont considérés comme mortels et traitent donc le traitement de manière positive.

    Les patients disent que les médecins de l'arrière-pays auto-diagnostiquent rarement l'hypertension. Il est révélé dans des cliniques déjà spécialisées de Moscou et de Saint-Pétersbourg. Ce fait peut s'expliquer par la faible fréquence d'apparition de l'hépatite auto-immune, et donc par le manque d'expérience de son identification chez la plupart des spécialistes.

    Définition - qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

    L'hépatite auto-immune est répandue, plus fréquente chez les femmes. La maladie étant considérée comme très rare, il n’existe aucun programme de dépistage (préventif) pour sa détection. La maladie n'a pas de signes cliniques spécifiques. Pour confirmer le diagnostic de patients prenant du sang pour des anticorps spécifiques.

    Les indications de traitement déterminent la clinique de la maladie. En présence de symptômes hépatiques, les patients présentent un taux élevé d'ALT, d'AST (10 fois). En présence de tels signes, les médecins doivent exclure les types d'hépatite virale et autres et procéder à un examen complet.

    Après avoir confirmé le diagnostic d'hépatite auto-immune, il est impossible de refuser un traitement. Le manque d'assistance appropriée au patient entraîne la destruction rapide du foie, la cirrhose et ensuite la mort du patient. À ce jour, divers schémas thérapeutiques ont été mis au point et sont appliqués avec succès, ce qui permet de conserver une rémission à long terme de la maladie. Grâce au support médicamenteux, un taux de survie à 20 ans des patients hypertendus a été atteint.

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