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Hépatite auto-immune


L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique progressive inflammatoire liée au système immunitaire caractérisée par la présence d'auto-anticorps spécifiques, une augmentation du taux de gamma-globulines et une réponse positive prononcée aux immunosuppresseurs.

Pour la première fois, une hépatite à évolution rapide, se traduisant par une cirrhose du foie (chez les femmes jeunes), a été décrite en 1950 par J. Waldenstrom. La maladie était accompagnée d'ictère, d'une augmentation des taux de gamma-globulines sériques, d'un dysfonctionnement menstruel et répondait bien au traitement par l'hormone corticotrope. Sur la base des anticorps antinucléaires (ANA) présents dans le sang de patients, caractéristiques du lupus érythémateux (lupus), la maladie a été baptisée en 1956 «hépatite lupoïde»; Le terme «hépatite auto-immune» a été introduit près de 10 ans plus tard, en 1965.

Étant donné que dans la première décennie qui a suivi la description de l'hépatite auto-immune, celle-ci était le plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes, il existe toujours une croyance erronée qu'il s'agit d'une maladie des jeunes. En fait, l'âge moyen des patients est de 40 à 45 ans, ce qui s'explique par deux pics d'incidence: entre 10 et 30 ans et entre 50 et 70 ans. Après 50 ans, il est caractéristique que l'hépatite auto-immune débute deux fois plus souvent qu'auparavant..

L’incidence de la maladie est extrêmement faible (néanmoins, elle est l’une des plus étudiées dans la structure de la pathologie auto-immune) et varie considérablement d’un pays à l’autre: parmi la population européenne, la prévalence de l’hépatite auto-immune est de 0,1 à 1,9 cas pour 100 000 personnes, et au Japon, seulement 0,01 à 0,08 pour 100 000 habitants par an. L'incidence parmi les représentants des différents sexes est également très différente: le ratio femmes / hommes malades en Europe est de 4: 1, dans les pays d'Amérique du Sud - 4,7: 1, au Japon - 10: 1.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Causes et facteurs de risque

Le principal substrat pour le développement de modifications nécrotiques inflammatoires progressives dans les tissus du foie est la réaction de l'auto-agression immunitaire à ses propres cellules. Dans le sang des patients atteints d'hépatite auto-immune, il existe plusieurs types d'anticorps, mais les plus importants pour le développement de modifications pathologiques sont les auto-anticorps dirigés contre le muscle lisse ou les anticorps anti-muscle lisse (SMA) et les anticorps antinucléaires (ANA).

L'action des anticorps anti-SMA est dirigée contre la protéine dans la composition des plus petites structures de cellules musculaires lisses, les anticorps antinucléaires agissent contre l'ADN nucléaire et les protéines des noyaux cellulaires.

Les facteurs causaux du déclenchement en chaîne des réactions auto-immunes ne sont pas connus avec certitude.

Un certain nombre de virus à effet hépatotrope, certaines bactéries, des métabolites actifs de substances toxiques et médicinales et une prédisposition génétique sont considérés comme des provocateurs possibles de la perte de la capacité du système immunitaire à faire la distinction entre «le sien et l’autre»;

  • Virus de l'hépatite A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, rougeole, VIH (rétrovirus);
  • Virus de l'herpès simplex (simple);
  • les interférons;
  • Antigène de Salmonella Vi;
  • champignons de levure;
  • porteur d'allèles (variants structuraux de gènes) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
  • prenant de la méthyldopa, de l'oxyphénisatine, de la nitrofurantoïne, de la minocycline, du diclofénac, du propylthiouracile, de l'isoniazide et d'autres médicaments.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
  3. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

Les patients atteints d'hépatite auto-immune ont besoin d'un traitement à vie, car dans la plupart des cas, la maladie réapparaît.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Les symptômes

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):

  • bien-être général médiocre;
  • diminution de la tolérance aux activités physiques habituelles;
  • somnolence;
  • fatigue
  • lourdeur et sensation de propagation dans l'hypochondre droit;
  • coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
  • taches d'urine foncée (couleur de la bière);
  • épisodes d'augmentation de la température corporelle;
  • diminution ou manque d'appétit complet;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • irrégularités menstruelles chez les femmes (jusqu'à la cessation complète de la menstruation);
  • accès de tachycardie spontanée;
  • prurit;
  • rougeur des paumes;
  • hémorragies ponctuelles, varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique qui affecte plusieurs organes internes. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite sont détectées chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • thyroïdite auto-immune;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • lupus érythémateux disséminé;
  • anémie hémolytique;
  • thrombocytopénie auto-immune;
  • vascularite rhumatismale;
  • alvéolite fibrosante;
  • Le syndrome de Raynaud;
  • le vitiligo;
  • l'alopécie;
  • lichen plan;
  • asthme bronchique;
  • sclérodermie focale;
  • Syndrome CREST;
  • syndrome de chevauchement;
  • polymyosite;
  • diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Diagnostics

Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, un examen complet du patient est effectué.

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

Tout d'abord, il est nécessaire de confirmer l'absence de transfusions sanguines et d'abus d'alcool dans l'histoire et d'exclure d'autres maladies du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (zone hépatobiliaire), telles que:

  • hépatite virale (principalement B et C);
  • La maladie de Wilson;
  • déficit en alpha-1-antitrypsine;
  • l'hémochromatose;
  • hépatite médicale (toxique);
  • cholangite sclérosante primitive;
  • cirrhose biliaire primitive.

Méthodes de diagnostic en laboratoire:

  • détermination du niveau de gamma globuline sérique ou d'immunoglobuline G (IgG) (augmenté au moins 1,5 fois);
  • détection sérique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps au muscle lisse (SMA), d'anticorps microsomaux hépato-rénaux (LKM-1), d'anticorps à l'antigène hépatique soluble (SLA / LP), du récepteur d'asioglycoprotéine (ASGPR), d'anticorps anti-actine (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titre adulte ≥ 1:88, enfants ≥ 1:40);
  • détermination du taux de transaminases ALT et AST dans le sang (augmentation).
  • Échographie des organes abdominaux;
  • imagerie par résonance magnétique et calculée;
  • biopsie de ponction suivie d'un examen histologique des spécimens de biopsie.

Traitement

La principale méthode de traitement de l'hépatite auto-immune est le traitement immunosuppresseur par les glucocorticoïdes ou leur association à des cytostatiques. Avec une réponse positive au traitement, les médicaments peuvent être annulés au plus tôt un à deux ans. Il convient de noter qu’après l’arrêt des médicaments, 80 à 90% des patients présentent une activation répétée des symptômes de la maladie.

Malgré le fait que la majorité des patients présentent une tendance positive par rapport au traitement, environ 20% restent immunisés contre les immunosuppresseurs. Environ 10% des patients sont obligés d'interrompre le traitement en raison de complications développées (érosions et ulcérations de la membrane muqueuse de l'estomac et du duodénum, ​​complications infectieuses secondaires, syndrome de Cushing, obésité, ostéoporose, hypertension artérielle, oppression de la formation de sang, etc.).

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Outre la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle est réalisée (plasmaphérèse volumétrique, cryopathie), ce qui permet d’améliorer les résultats du traitement: régression des symptômes cliniques, concentration en gamma-globuline sérique et diminution du titre en anticorps.

En l'absence d'effet de pharmacothérapie et d'hémocorrection pendant 4 ans, la transplantation hépatique est indiquée.

Complications possibles et conséquences

Les complications de l'hépatite auto-immune peuvent être:

  • l'apparition d'effets secondaires du traitement, lorsqu'un changement dans le rapport «risque / bénéfice» rend tout traitement ultérieur peu pratique;
  • encéphalopathie hépatique;
  • ascite;
  • saignements des varices oesophagiennes;
  • cirrhose du foie;
  • insuffisance hépatocellulaire.

Prévisions

Dans l'hépatite auto-immune non traitée, la survie à 5 ans est de 50%, celle à 10 ans - 10%.

Après 3 ans de traitement actif, une rémission confirmée par laboratoire et par instrument est atteinte chez 87% des patients. Le problème majeur est la réactivation des processus auto-immuns, qui est observée chez 50% des patients dans les six mois et dans 70% des cas après trois ans à compter de la fin du traitement. Après rémission sans traitement d'entretien, il ne peut être maintenu que chez 17% des patients.

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Ces données justifient le besoin d'un traitement à vie. Si le patient insiste pour arrêter le traitement, un suivi médical est nécessaire tous les 3 mois.

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune: symptômes, diagnostic, traitement, pronostic

L'hépatite auto-immune désigne les lésions hépatiques chroniques de nature progressive, qui présentent les symptômes d'un processus inflammatoire pré-cortical ou plus étendu et qui se caractérisent par la présence d'anticorps auto-immuns spécifiques. On le trouve chez un adulte sur cinq souffrant d'hépatite chronique et chez 3% des enfants.

Selon les statistiques, les représentantes féminines souffrent beaucoup plus souvent de ce type d'hépatite que les hommes. En règle générale, la lésion se développe dans l'enfance et la période de 30 à 50 ans. L'hépatite auto-immune est considérée comme une maladie qui évolue rapidement et qui se transforme en une cirrhose ou une insuffisance hépatique, pouvant être fatale.

Causes de la maladie

En termes simples, l'hépatite auto-immune chronique est une pathologie dans laquelle le système immunitaire détruit son propre foie. Les cellules de la glande s’atrophient et sont remplacées par des éléments du tissu conjonctif incapables d’assumer les fonctions nécessaires.

La Classification internationale de la 10ème revue des maladies classe la pathologie auto-immune chronique dans la section K75.4 (code CIM-10).

Les causes de la maladie ne sont pas encore bien comprises. Les scientifiques pensent qu’un certain nombre de virus peuvent déclencher un mécanisme pathologique similaire. Ceux-ci comprennent:

  • virus de l'herpès humain;
  • Virus d'Epstein-Barr;
  • les virus qui sont les agents responsables des hépatites A, B et C.

Il existe un avis selon lequel la prédisposition héréditaire est également incluse dans la liste des causes possibles du développement de la maladie, qui se manifeste par un manque d'immunorégulation (perte de sensibilité à ses propres antigènes).

Un tiers des patients présentent une combinaison d'hépatite auto-immune chronique et d'autres syndromes auto-immuns:

  • thyroïdite (pathologie de la glande thyroïde);
  • Maladie de Graves (production excessive d'hormones thyroïdiennes);
  • anémie hémolytique (destruction de ses propres globules rouges par le système immunitaire);
  • gingivite (inflammation des gencives);
  • 1 type de diabète sucré (synthèse insuffisante d'insuline par le pancréas, accompagnée de taux de sucre dans le sang élevés);
  • glomérulonéphrite (inflammation des glomérules des reins);
  • iritis (inflammation de l'iris de l'oeil);
  • Syndrome de Cushing (synthèse excessive d'hormones surrénales);
  • Syndrome de Sjogren (inflammation combinée des glandes à sécrétion externe);
  • neuropathie nerveuse périphérique (lésion non inflammatoire).

Les formulaires

L'hépatite auto-immune chez les enfants et les adultes est divisée en 3 types principaux. La classification est basée sur le type d'anticorps détectés dans le sang du patient. Les formes diffèrent les unes des autres par les caractéristiques du cours, leur réponse au traitement. Le pronostic de la pathologie diffère également.

Type I

Caractérisé par les indicateurs suivants:

  • anticorps antinucléaires (+) chez 75% des patients;
  • anticorps anti-muscle lisse (+) chez 60% des patients;
  • anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles.

L'hépatite se développe même avant l'âge de la majorité ou déjà pendant la ménopause. Ce type d'hépatite auto-immune répond bien au traitement. Si le traitement n'est pas effectué, des complications surviennent au cours des 2-4 premières années.

Type II

  • la présence d'anticorps dirigés contre les enzymes des cellules du foie et de l'épithélium des tubules des reins chez chaque patient;
  • se développe à l'âge scolaire.

Ce type est plus résistant au traitement, des rechutes apparaissent. Le développement de la cirrhose se produit plusieurs fois plus souvent qu'avec d'autres formes.

Type III

Accompagné de la présence dans le sang d'anticorps malades contre l'antigène hépatique et hépato-pancréatique. Aussi déterminé par la présence de:

  • facteur rhumatoïde;
  • anticorps antimitochondriaux;
  • anticorps contre les antigènes des hépatocytes cytolemmes.

Mécanisme de développement

Selon les données disponibles, le principal aspect de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune chronique est un défaut du système immunitaire au niveau cellulaire, qui provoque des lésions des cellules du foie.

Les hépatocytes sont capables de se décomposer sous l'influence de lymphocytes (l'un des types de cellules leucocytaires), qui ont une sensibilité accrue aux membranes des cellules des glandes. Parallèlement à cela, il existe une prédominance de la stimulation du fonctionnement des lymphocytes T avec un effet cytotoxique.

Le rôle d'un certain nombre d'antigènes déterminés dans le sang n'est toujours pas connu dans le mécanisme de développement. Dans l'hépatite auto-immune, les symptômes extra-hépatiques sont dus au fait que les complexes immuns circulant dans le sang restent dans les parois vasculaires, ce qui entraîne l'apparition de réactions inflammatoires et de lésions tissulaires.

Symptômes de la maladie

Environ 20% des patients ne présentent pas de symptômes d'hépatite et ne demandent de l'aide qu'au moment de l'apparition des complications. Cependant, il existe des cas d'apparition aiguë de la maladie, dans laquelle une quantité importante de cellules du foie et du cerveau est endommagée (dans le contexte de l'effet toxique des substances normalement inactivées par le foie).

Manifestations cliniques et plaintes de patients présentant un caractère d'hépatite auto-immune:

  • une forte baisse de performance;
  • le jaunissement de la peau, des muqueuses, des sécrétions des glandes externes (p. ex. salivaires);
  • l'hyperthermie;
  • rate hypertrophiée, parfois hépatique;
  • syndrome de douleur abdominale;
  • ganglions lymphatiques enflés.

Il y a une douleur dans la région des articulations touchées, une accumulation anormale de liquide dans les cavités articulaires et un gonflement. Il y a un changement dans l'état fonctionnel des articulations.

Cushingoïde

C'est un syndrome d'hypercorticisme, qui se manifeste par des symptômes ressemblant à des signes de production excessive d'hormones surrénales. Les patients se plaignent de prise de poids excessive, d’apparition d’une rougeur rouge vif sur le visage, d’amincissement des membres.

Voici à quoi ressemble un patient souffrant d'hypercorticisme.

Sur la paroi abdominale antérieure et les fesses, il se forme des vergetures (ressemblant à des bandes de couleur bleu-violet). Un autre signe - dans les endroits où la pression est la plus forte, la peau a une couleur plus foncée. Les manifestations fréquentes sont l'acné, éruptions cutanées d'origines diverses.

Stade de la cirrhose

Cette période est caractérisée par des lésions hépatiques étendues, caractérisées par une atrophie des hépatocytes et leur remplacement par du tissu fibreux cicatriciel. Le médecin peut déterminer la présence de signes d'hypertension portale, se manifestant par une pression accrue dans le système de la veine porte.

Symptômes de cette condition:

  • une augmentation de la taille de la rate;
  • varices de l'estomac, du rectum;
  • ascite;
  • des défauts érosifs peuvent apparaître sur la membrane muqueuse de l'estomac et du tractus intestinal;
  • une indigestion (perte d’appétit, nausée et vomissements, flatulences, douleurs).

Il existe deux types d'hépatite auto-immune. Dans la forme aiguë, la pathologie évolue rapidement et au cours du premier semestre, les patients présentent déjà des signes de manifestation de l'hépatite.

Si la maladie débute par des manifestations extrahépatiques et une température corporelle élevée, le diagnostic peut être erroné. A ce stade, la tâche d'un spécialiste qualifié est de différencier le diagnostic d'hépatite auto-immune de lupus érythémateux disséminé, de rhumatisme, de polyarthrite rhumatoïde, de vascularite systémique, de septicémie.

Fonctions de diagnostic

Le diagnostic de l'hépatite auto-immune présente une caractéristique spécifique: le médecin n'a pas à attendre six mois pour poser un diagnostic, comme pour tout autre dommage chronique au foie.

Avant de procéder à l'examen principal, le spécialiste collecte des données sur l'histoire de la vie et la maladie. Clarifie la présence de plaintes du patient, quand il y avait une lourdeur dans l'hypochondre droit, la présence d'une jaunisse, une hyperthermie.

Le patient signale la présence de processus inflammatoires chroniques, de pathologies héréditaires et de mauvaises habitudes. La présence d'un médicament à long terme, le contact avec d'autres substances hépatotoxiques est clarifiée.

La présence de la maladie est confirmée par les données de recherche suivantes:

  • le manque de transfusions sanguines, l'abus d'alcool et les drogues toxiques dans le passé;
  • manque de marqueurs d'infection active (on parle de virus A, B et C);
  • augmentation des taux d'immunoglobuline G;
  • nombre élevé de transaminases (ALT, AST) dans la biochimie sanguine;
  • les indicateurs de marqueurs d'hépatite auto-immune dépassent le niveau normal un nombre important de fois.

Biopsie du foie

Dans le test sanguin, ils clarifient la présence d'anémie, d'une augmentation du nombre de leucocytes et d'indicateurs de la coagulation. En biochimie - le niveau d'électrolytes, transaminases, urée. Il est également nécessaire d'effectuer une analyse des matières fécales sur des œufs d'helminthes, un coprogramme.

À partir de méthodes de diagnostic instrumentales, on a utilisé la biopsie par ponction de l'organe touché. L'examen histologique détermine la présence de zones de nécrose du parenchyme hépatique, ainsi que d'infiltration lymphoïde.

L'utilisation du diagnostic par ultrasons, du scanner et de l'IRM ne fournit pas de données précises sur la présence ou l'absence de la maladie.

La gestion des patients

Dans l'hépatite auto-immune, le traitement commence par la correction du régime alimentaire. Les principes de base de la thérapie par le régime (respect du tableau 5) sont basés sur les points suivants:

  • au moins 5 repas par jour;
  • calorie quotidienne - jusqu'à 3000 kcal;
  • cuisiner pour un couple, la préférence est donnée aux aliments cuits et bouillis;
  • la consistance de la nourriture doit être en purée, liquide ou solide;
  • réduisez la quantité de sel reçue à 4 g par jour et l’eau à 1,8 litre.

Le régime ne devrait pas contenir des aliments à base de fibres grossières. Produits autorisés: poissons et viandes à faible teneur en matière grasse, légumes, bouillis ou frais, fruits, céréales, produits laitiers.

Traitement de la toxicomanie

Comment traiter l'hépatite auto-immune, parlez-en à un hépatologue. C'est ce spécialiste qui s'occupe de la gestion des patients. Le traitement consiste à utiliser des glucocorticoïdes (médicaments hormonaux). Leur efficacité est associée à l'inhibition de la production d'anticorps.

Le traitement avec ces médicaments uniquement est réalisé chez les patients présentant des processus tumoraux ou chez ceux présentant une nette diminution du nombre d'hépatocytes fonctionnant normalement. Représentants - Dexaméthasone, Prednisolone.

Les immunosuppresseurs sont une autre classe de médicaments largement utilisés dans le traitement. Ils inhibent également la synthèse des anticorps produits pour lutter contre les agents étrangers.

La nomination simultanée des deux groupes de médicaments est nécessaire en cas de fluctuations brusques de la tension artérielle, en présence de diabète, de patients en surpoids, de pathologies cutanées ou d'ostéoporose. Représentants de médicaments - Cyclosporine, Ecorale, Consupren.

Le pronostic du résultat de la pharmacothérapie dépend de la disparition des symptômes de la pathologie, de la normalisation de la numération sanguine biochimique et des résultats de la biopsie du foie.

Traitement chirurgical

Dans les cas graves, la transplantation hépatique est indiquée. Il est nécessaire en l'absence d'un résultat du traitement médicamenteux, et dépend également du stade de la pathologie. La transplantation est considérée comme la seule méthode efficace de lutte contre la maladie sur un patient sur cinq.

L'incidence des hépatites récurrentes dans la greffe varie de 25 à 40% de tous les cas cliniques. Un enfant malade est plus susceptible de souffrir d'un problème similaire à celui d'un patient adulte. En règle générale, une partie du foie d'un parent proche est utilisée pour la transplantation.

Le pronostic de survie dépend de nombreux facteurs:

  • la sévérité du processus inflammatoire;
  • traitement en cours;
  • utilisation de greffe;
  • prévention secondaire.

Il est important de rappeler que l’automédication pour l’hépatite chronique auto-immune n’est pas autorisée. Seul un spécialiste qualifié est en mesure de fournir l'assistance nécessaire et de choisir une tactique de gestion du patient rationnelle.

Hépatite auto-immune: symptômes et traitement

Hépatite auto-immune - les principaux symptômes:

  • Faiblesse
  • Ganglions lymphatiques enflés
  • Prurit
  • Vertige
  • Nausée
  • Rate élargie
  • Taches rouges sur le visage
  • Étoiles vasculaires
  • Taches rouges sur les paumes
  • Fatigue
  • Lourdeur dans l'hypochondre droit
  • Douleur dans l'hypochondre droit
  • Violation du cycle menstruel
  • Blanchi Cal
  • Urine foncée
  • Jaunissement de la peau
  • Jaunissement de la coquille
  • Augmentation de la taille de la poitrine
  • Cheveux en surpoids
  • Sentiment de dégoût de manger

L'hépatite auto-immune est une lésion pathologique du principal organe hématopoïétique, le foie, dont l'étiologie n'est pas claire et conduit à la destruction des cellules du foie avec le développement ultérieur de l'insuffisance hépatique. Parmi toutes les pathologies hépatiques, l'hépatite auto-immune représente environ 25% des cas, et les enfants et les adultes en souffrent. Les femmes sont sujettes à cette pathologie 8 fois plus souvent que les hommes.

Raisons

À ce jour, les experts n’ont pas complètement clarifié l’étiologie de cette maladie. Des changements dans le système immunitaire humain, entraînant son développement, peuvent déclencher certains virus, par exemple différents types de virus de l'hépatite, ainsi que le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus et le virus de l'herpès. La maladie peut également survenir chez les personnes à qui on a prescrit de fortes doses du médicament, l'interféron.

Les facteurs susmentionnés font que le système immunitaire humain commence à fonctionner correctement, détruisant ses propres cellules et, en particulier, attaquant les cellules du foie, en les reconnaissant comme étrangères. Il est à noter qu'en cas de défaillance du système immunitaire, la personne souffre également d'autres pathologies.

Pathogenèse

Le foie est un organe composé de lobes individuels, entre lesquels se trouvent les canaux biliaires et les vaisseaux. À travers ces vaisseaux, l'organe est saturé de sang et des nutriments qu'il contient et la bile s'écoule par les voies biliaires.

Dans le cas de lésions auto-immunes des cellules de l'organe, l'espace entre les lobules du foie est remplacé par du tissu conjonctif, ce qui entraîne une compression des vaisseaux et des canaux, ce qui perturbe l'organe et empêche l'écoulement de la bile.

Cela est dû au fait que la propre immunité de la personne commence à agir contre elle et reconnaît les cellules du foie comme étrangères, produisant trois types d’anticorps qui attaquent l’organe. En conséquence, les hépatocytes sont détruits et les structures du tissu conjonctif prennent leur place. Ceci, à son tour, conduit d'abord à une diminution des fonctions de l'organe malade, puis à la cessation de ses travaux avec le développement de la cirrhose et de l'insuffisance hépatique.

Tableau clinique et symptômes

Le plus souvent, les premiers signes de cette pathologie sont observés chez des patients jeunes, jusqu'à 30 ans. Initialement, une personne peut se plaindre de manifestations cliniques générales de la pathologie, ce qui se traduit par les symptômes suivants:

  • fatigue
  • décoloration des matières fécales et décoloration de l'urine (il s'assombrit);
  • faiblesse accrue;
  • jaunissement de la peau et de la sclérotique.

Si nous parlons d'hépatite auto-immune aiguë, les symptômes sont rapides et sévères; s'il s'agit d'une hépatite auto-immune chronique, les symptômes peuvent être soulagés et la maladie elle-même sera lente - les symptômes et la douleur apparaîtront soudainement, puis disparaîtront tout aussi soudainement.

L'hépatite auto-immune chronique a un développement progressif, avec des symptômes croissants. Dans ce cas, la personne note une augmentation de la faiblesse, l'apparition de vertiges, la présence d'une douleur sourde dans l'espace marginal droit et un changement de couleur non permanent de la sclérotique. Parfois, des sauts de température peuvent se produire.

D'autres symptômes de l'hépatite auto-immune sont caractéristiques d'une étape importante du processus. Par exemple, les patients peuvent ressentir une lourdeur sous les côtes à droite et parfois ressentir de la douleur dans cette zone. En outre, ils ont une aversion pour la nourriture et peuvent avoir constamment des nausées. L'augmentation des ganglions lymphatiques est également un indicateur du développement d'une pathologie dans le corps. De temps en temps, les personnes atteintes de cette maladie changent de couleur de la peau et de la sclérotique - elles deviennent jaunâtres. Dans le développement de la pathologie, non seulement le foie, mais aussi la rate en souffrent - sa taille augmente, ce qui peut être déterminé par la palpation. En outre, les patients peuvent souffrir de prurit grave, ils présentent d'étranges taches rouges sur le visage et les paumes, et le corps est couvert de petits astérisques vasculaires.

Si cette pathologie se développe chez les hommes ou les garçons, il peut y avoir une augmentation des glandes mammaires, et chez les femmes et les filles - augmentation de la croissance des poils sur le visage et le corps, ainsi que des menstruations irrégulières.

Des maladies telles que l'hépatite auto-immune sont également associées à des comorbidités. En particulier, dans certains cas, on trouve en plus des lésions hépatiques, intestinales, des maladies inflammatoires des articulations, des inflammations de la thyroïde, du vitiligo, des lésions rénales, de l'anémie et d'autres maladies des organes internes et du système.

Espèces

Il existe trois types de troubles, tels que l'hépatite auto-immune, qui dépendent du type d'anticorps produits par le système immunitaire humain. Le type le plus courant est le type 1, qui affecte jusqu'à 85% des patients pour lesquels le diagnostic a été confirmé. Cette maladie se rencontre chez une personne à un jeune âge - de 10 à 30 ans. Parfois, la maladie est détectée à l'âge de 50 ans - chez les femmes, lorsque leur corps entre dans la phase de ménopause. Une maladie de ce type répond bien au traitement et, avec le bon traitement, les médecins peuvent obtenir une rémission à long terme. Sans traitement, le foie est affecté pendant plusieurs années, entraînant la mort.

Type 2 - hépatite auto-immune, qui touche surtout les enfants et les personnes âgées. Cette maladie est caractérisée par une évolution sévère avec des symptômes prononcés. Ce type de maladie étant plusieurs fois plus difficile à traiter, la cirrhose et l’insuffisance hépatique se produisent deux fois plus souvent que les autres types.

Le type 3 - lésion auto-immune d'hépatocytes dans cette pathologie est observé chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. En même temps, le travail de l’organe malade, mais aussi celui d’autres, en particulier du pancréas, est perturbé. Le traitement donne le résultat malgré l'absence d'anticorps dans le foie.

Diagnostics

Confirmer le diagnostic nécessite le diagnostic de l'hépatite auto-immune, qui est réalisée par la méthode d'exclusion des autres pathologies du foie. Malheureusement, dans la plupart des cas, la maladie n’est diagnostiquée qu’à un stade avancé, lorsque le foie est déjà atteint de cirrhose. Par conséquent, il est impossible de parler de rétablissement complet dans une telle situation, mais un traitement symptomatique peut prolonger la vie des patients jusqu'à cinq ans ou plus.

Au début du diagnostic, le médecin demande au patient s'il a été exposé à des radiations ou à des produits chimiques nocifs. Ensuite, il détermine s’il a une dépendance excessive à l’alcool (comme on le sait, le foie des personnes dépendantes de l’alcool souffre souvent de cirrhose). Il est également nécessaire d'exclure le traitement à long terme d'une personne avec divers médicaments susceptibles d'avoir un effet toxique sur les cellules du foie et de provoquer leur désintégration (cirrhose médicale).

L'étape suivante du diagnostic consiste à exclure la présence d'autres types d'hépatite chez le patient. À cette fin, des tests sont effectués sur certains marqueurs de divers types de virus dans le corps. Si toutes les analyses sont négatives, faites attention aux indicateurs spécifiques. Par exemple, la croissance rapide des gamma-globulines et, bien sûr, des tests positifs pour les anticorps anti-hépatite auto-immune sont révélateurs.

Un test sanguin peut également indiquer la présence d'une pathologie auto-immune dans le corps: la RSE s'accélère et le nombre de cellules sanguines diminue.

Différencier cette pathologie est nécessaire des processus semblables à la tumeur dans le corps. Par conséquent, les ultrasons et la résonance magnétique du foie sont prescrits - ces méthodes ne donnent pas une image claire de l'hépatite auto-immune, mais elles révèlent des tumeurs, des kystes et d'autres néoplasmes dans le foie.

L'examen histologique du matériel prélevé lors de la biopsie montre la présence d'anticorps dans l'organe, ce qui indique une pathologie auto-immune. En bref, le diagnostic vous permet de déterminer avec précision la cause de la violation du foie et de procéder aux mesures thérapeutiques nécessaires.

Caractéristiques du traitement

Étant donné que le processus dans le corps associé à une pathologie telle que l'hépatite auto-immune, est lancé de l'intérieur, avec son propre système immunitaire, le traitement doit viser à supprimer le travail du système immunitaire. C'est pourquoi le processus de traitement implique l'introduction dans l'organisme de fortes doses de médicaments hormonaux et de glucocorticoïdes.

Dans ce cas, le traitement de l'hépatite auto-immune est effectué sous la supervision d'un médecin - des tests réguliers permettent de visualiser la dynamique du développement d'une pathologie et de réguler la posologie des médicaments nécessaires, ce qui devrait diminuer avec une dynamique positive du développement d'une pathologie.

Dans certains cas, lorsque la rémission n'est pas atteinte, le traitement de l'hépatite auto-immune est prolongé - une personne est parfois obligée de prendre ces médicaments pour le reste de sa vie.

En l'absence d'hormonothérapie, les cytostatiques sont prescrits aux patients atteints d'hépatite auto-immune. La nécessité d'une transplantation de l'organe affecté est indiquée dans les cas où le traitement n'a pas permis d'obtenir une rémission stable pendant quatre ans.

Il faut se rappeler que l'utilisation à long terme de fortes doses d'agents hormonaux et de cytostatiques entraîne le développement de complications graves. Les patients peuvent notamment souffrir d'obésité et d'ostéoporose. En outre, le traitement vise principalement à prévenir les infections secondaires qui, chez une personne dont le système immunitaire est supprimé, peuvent entraîner la mort. Ces personnes sont contre-indiquées lors de l’introduction des vaccins et doivent suivre un régime alimentaire strict tout au long de leur vie. Les médicaments classiques que les gens utilisent souvent sans ordonnance (par exemple, des analgésiques ou des antipyrétiques) pour les patients atteints de pathologies telles que l'hépatite auto-immune sont interdits - seul un médecin peut les prescrire, après des tests antérieurs.

Si nous parlons de pronostic, aucun médecin ne peut fournir de données précises. Selon les observations de spécialistes, la survie sur cinq ans chez les personnes bénéficiant d'un traitement pathologique adéquat est observée dans 60% des cas. Si la maladie a été détectée au cours des dernières périodes, le taux de survie à cinq ans diminue fortement et est d'environ 30%.

Dans le même temps, même avec le diagnostic opportun d’une maladie telle que l’hépatite auto-immune, le taux de survie à dix ans de cette maladie n’est que de 10%, car, malgré tous les moyens utilisés en thérapie, les cellules hépatiques se détériorent avec le temps et une insuffisance hépatique survient tôt ou tard conduisant au coma et à la mort.

Chez les personnes ayant un organe greffé, le taux de survie sur 5 ans est de 90%, mais le pourcentage diminue également avec le temps.

Si vous pensez que vous avez une hépatite auto-immune et les symptômes caractéristiques de cette maladie, les médecins peuvent vous aider: un gastro-entérologue, un hépatologue.

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L'hépatite auto-immune est une atteinte des cellules du foie appelée hépatocytes, qui se développe lentement, en raison de l'influence du système immunitaire de son propre organisme. Il est à noter que la maladie peut se développer à la fois chez l'adulte et chez l'enfant. Toutefois, le principal groupe à risque est constitué par les femmes.

L'hépatite médicamenteuse est un processus inflammatoire dans le foie, déclenché par certains médicaments. Si le traitement de la maladie n’est pas instauré à temps, il est alors possible que des processus nécrotiques apparaissent dans l’organe affecté et que la cirrhose se produise. Aux stades avancés, l'issue est fatale. Selon les statistiques, l'hépatite liée à la drogue est trois fois plus souvent diagnostiquée chez les femmes que chez les hommes. Cette circonstance n'a aucune explication scientifique.

L'hépatite virale B est une maladie virale de nature inflammatoire, qui touche principalement le tissu hépatique. Après avoir été guéri de cette maladie, une personne développe une immunité durable. Mais il est possible que la forme aiguë de l'hépatite B devienne chronique progressive. Le portage du virus est également possible.

Une tumeur pancréatique est un néoplasme situé dans la région du pancréas ou de l'épithélium du tissu glandulaire. Cela peut être bénin ou malin. Avec un traitement opportun, la tumeur est facilement traitée. Si le traitement est ignoré, de telles tumeurs bénignes du pancréas peuvent évoluer vers une tumeur maligne.

L'hépatite alcoolique est une maladie inflammatoire du foie qui se développe à la suite d'une utilisation prolongée de boissons contenant de l'alcool. Cette condition est un précurseur du développement de la cirrhose du foie. D'après le nom de la maladie, il devient évident que la principale raison de son apparition est la consommation d'alcool. En outre, les gastro-entérologues identifient plusieurs facteurs de risque.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une lésion hépatocellulaire chronique progressive se manifestant par des signes d'inflammation périportale ou plus étendue, d'hypergammaglobulinémie et par la présence d'autoanticorps sériques associés au foie. Les manifestations cliniques de l'hépatite auto-immune incluent les troubles asthénovégétatifs, la jaunisse, des douleurs dans l'hypochondre droit, des éruptions cutanées, l'hépatomégalie et la splénomégalie, l'aménorrhée chez les femmes et la gynécomastie chez les hommes. Le diagnostic de l'hépatite auto-immune repose sur la détection sérologique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps tissulaires aux muscles lisses (SMA), d'anticorps anti-microsomes hépatiques et rénaux, etc., d'hypergammaglobulinémie, d'une augmentation du titre en IgG et de la biopsie du foie. Le traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes constitue la base du traitement de l'hépatite auto-immune.

Hépatite auto-immune

Dans la structure de l'hépatite chronique en gastro-entérologie, la part des lésions hépatiques auto-immunes représente 10 à 20% des cas chez l'adulte et 2% chez l'enfant. Les femmes développent une hépatite auto-immune 8 fois plus souvent que les hommes. Le premier pic d'âge de l'incidence se produit à l'âge de 30 ans, le second - après la ménopause. L’évolution de l’hépatite auto-immune est de nature à évoluer rapidement, dans laquelle la cirrhose du foie se développe assez tôt, l’hypertension portale et l’insuffisance hépatique entraînant le décès du patient.

Causes de l'hépatite auto-immune

L'étiologie de l'hépatite auto-immune n'est pas bien comprise. On pense que le développement de l'hépatite auto-immune repose sur l'adhésion à certains antigènes du complexe principal d'histocompatibilité (HLA humain) - allèles DR3 ou DR4, détectés chez 80 à 85% des patients. Les facteurs de déclenchement présumés qui déclenchent des réactions auto-immunes chez les individus génétiquement prédisposés peuvent être les virus Epstein-Barr, les hépatites (A, B, C), la rougeole, l’herpès (HSV-1 et HHV-6), ainsi que certains médicaments (par exemple, l’interféron). ). Chez plus du tiers des patients atteints d'hépatite auto-immune, d'autres syndromes auto-immuns, tels que la thyroïdite, la maladie de Graves, la synovite, la colite ulcéreuse, la maladie de Shegren, etc., sont également détectés.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est un manque d'immunorégulation: une diminution de la sous-population lymphocytaire T-suppressive, entraînant une synthèse incontrôlée de cellules B IgG et une destruction des membranes des cellules hépatiques - apparition d'anticorps sériques caractéristiques (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps produits, on distingue les types d'hépatite auto-immune I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) et III (anti-SLA positif). Chacun des types distingués de la maladie se caractérise par un profil sérologique, des caractéristiques de débit, une réponse au traitement immunosuppresseur et un pronostic particuliers.

L'hépatite auto-immune de type I se produit avec la formation et la circulation d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang chez 70 à 80% des patients; anticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients; anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles (pANCA). L'hépatite auto-immune de type I se développe souvent entre 10 et 20 ans et après 50 ans. Elle se caractérise par une bonne réponse au traitement immunosuppresseur, la possibilité d'obtenir une rémission stable dans 20% des cas, même après l'arrêt des corticostéroïdes. Si elle n'est pas traitée, une cirrhose du foie se forme dans les 3 ans.

Lorsque l'hépatite auto-immune de type II dans le sang chez 100% des patients, il existe des anticorps contre les microsomes du foie et des reins de type 1 (anti-LKM-l). Cette forme de la maladie se développe dans 10-15% des cas d’hépatite auto-immune, principalement durant l’enfance, et se caractérise par une activité biochimique élevée. L’hépatite auto-immune de type II est plus résistante à l’immunosuppression; avec l'abolition de la drogue se produit souvent une rechute; La cirrhose du foie se développe 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite auto-immune de type I.

En cas de formation d’anticorps anti-hépatite auto-immune de type III contre les antigènes hépatiques et hépatiques / pancréatiques solubles (anti-SLA et anti-LP). Assez souvent, ce type d’AMAS, de facteur rhumatoïde, d’anticorps antimitochondriaux (AMA), d’anticorps dirigés contre les antigènes de la membrane hépatique (anti-LMA) est détecté.

Parmi les variantes de l'hépatite auto-immune atypique, on peut citer les syndromes croisés, y compris les signes de cirrhose biliaire primitive, de cholangite sclérosante primitive, d'hépatite virale chronique.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans la plupart des cas, l'hépatite auto-immune se manifeste soudainement et ses manifestations cliniques ne diffèrent pas de l'hépatite aiguë. Procède initialement avec une faiblesse grave, un manque d'appétit, une jaunisse intense, l'apparition d'urines foncées. Puis, dans quelques mois, la clinique d’hépatite auto-immune commence.

Rarement, l’apparition de la maladie est progressive; dans ce cas, les troubles de la vision, le malaise, la lourdeur et la douleur dans l'hypochondre droit, une légère jaunisse prévalent. Chez certains patients, l'hépatite auto-immune commence par de la fièvre et des manifestations extrahépatiques.

La période des symptômes développés de l'hépatite auto-immune comprend une faiblesse grave, une sensation de lourdeur et une douleur dans l'hypochondre droit, des nausées, un prurit et une adénopathie. Pour l’hépatite auto-immune, la jaunisse non permanente qui augmente pendant les périodes d’exacerbation, l’élargissement du foie (hépatomégalie) et la rate (splénomégalie) sont caractéristiques. Un tiers des femmes atteintes d'hépatite auto-immune développent une aménorrhée, un hirsutisme; les garçons peuvent avoir la gynécomastie.

Réactions cutanées typiques: érythème capillaire, palmaire et lupus, purpura, acné, télangiectasie de la peau du visage, du cou et des mains. En période d'exacerbation de l'hépatite auto-immune, une ascite transitoire peut survenir.

Les manifestations systémiques de l’hépatite auto-immune incluent la polyarthrite migratoire récurrente, touchant les grosses articulations, mais ne conduisant pas à leur déformation. Très souvent, l'hépatite auto-immune se produit en conjonction avec la colite ulcéreuse, la myocardite, pleurésie, péricardite, la glomérulonéphrite, la thyroïdite, le vitiligo, le diabète sucré insulino-dépendant, iridocyclite, le syndrome de Sjogren, le syndrome de Cushing, alvéolite fibrosante, anémie hémolytique.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

  • des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
  • les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
  • le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
  • augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
  • titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.

Une biopsie du foie avec un examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Les examens instrumentaux (échographie du foie, IRM du foie, etc.) en cas d'hépatite auto-immune n'ont pas de valeur diagnostique indépendante.

Traitement de l'hépatite auto-immune

La thérapie pathogénique de l'hépatite auto-immune consiste à effectuer un traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes. Cette approche permet de réduire l'activité des processus pathologiques dans le foie: augmenter l'activité des suppresseurs de T, réduire l'intensité des réactions auto-immunes détruisant les hépatocytes.

Le traitement immunosuppresseur contre l'hépatite auto-immune est généralement administré avec de la prednisone ou de la méthylprednisolone à une dose quotidienne initiale de 60 mg (1ère semaine), 40 mg (2ème semaine), 30 mg (3-4 semaines) doses. La diminution de la posologie quotidienne est réalisée lentement, compte tenu de l'activité de l'évolution clinique et du taux de marqueurs sériques. Le patient doit prendre la dose d'entretien jusqu'à ce que les indicateurs cliniques, de laboratoire et histologiques soient complètement normalisés. Le traitement de l'hépatite auto-immune peut durer de 6 mois à 2 ans, et parfois toute la vie.

Avec l'inefficacité de la monothérapie, il est possible d'introduire dans le schéma thérapeutique de l'hépatite auto-immune azathioprine, la chloroquine, la cyclosporine. En cas d'échec du traitement immunosuppresseur de l'hépatite auto-immune pendant 4 ans, des rechutes multiples, des effets indésirables du traitement, la question est posée et une transplantation hépatique.

Pronostic pour l'hépatite auto-immune

En l'absence de traitement de l'hépatite auto-immune, la maladie progresse régulièrement; les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%. Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

Dans l'hépatite auto-immune, seule la prévention secondaire est possible, notamment l'observation régulière d'un gastroentérologue (hépatologue), le suivi de l'activité des enzymes hépatiques, du contenu en γ-globulines, des auto-anticorps permettant d'améliorer ou de reprendre le traitement en temps voulu. Les patients atteints d'hépatite auto-immune sont recommandés avec un régime d'épargne modeste, avec un effort émotionnel et physique limité, un régime amaigrissant, le rejet de la vaccination préventive, une restriction de la prise de médicament.

Les premiers symptômes de l'hépatite auto-immune, le diagnostic et le schéma thérapeutique

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie d'étiologie incertaine, à évolution chronique, accompagnée du développement possible de fibrose ou de cirrhose. Cette lésion est caractérisée par certains symptômes histologiques et immunologiques.

La première mention de tels dommages au foie est apparue dans la littérature scientifique au milieu du XXe siècle. Ensuite, le terme "hépatite lupoïde" a été utilisé. En 1993, le groupe d'étude international des maladies a proposé le nom actuel de la pathologie.

Qu'est ce que c'est

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du parenchyme hépatique d'étiologie inconnue (cause), accompagnée de l'apparition dans le corps d'un grand nombre de cellules immunitaires (gamma globulines, auto-anticorps, macrophages, lymphocytes, etc.)

Causes de développement

On pense que les femmes sont plus susceptibles de souffrir d'hépatite auto-immune; L'incidence maximale se produit entre 15 et 25 ans ou la ménopause.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est la production d'auto-anticorps, dont les cellules cibles sont les cellules du foie - les hépatocytes. Les causes du développement sont inconnues. théories expliquant l'apparition de la maladie, basées sur l'hypothèse de l'influence de la prédisposition génétique et des facteurs déclencheurs:

  • infection par les virus de l'hépatite, l'herpès;
  • altération (endommagement) du tissu hépatique par des toxines bactériennes;
  • prendre des médicaments qui induisent une réponse immunitaire ou une altération.

Le début de la maladie peut être provoqué à la fois par un facteur unique et par leur combinaison. Cependant, la combinaison de déclencheurs alourdit le cours et contribue à la progression rapide du processus.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.
  3. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Les manifestations ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui le catégorise de manière unique en tant que symptôme exact de l'hépatite auto-immune. La maladie débute, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):

  • mal de tête;
  • une légère augmentation de la température corporelle;
  • jaunissement de la peau;
  • flatulences;
  • fatigue
  • faiblesse générale;
  • manque d'appétit;
  • des vertiges;
  • lourdeur dans l'estomac;
  • douleur dans l'hypochondre droit et gauche;
  • hypertrophie du foie et de la rate.

Avec la progression de la maladie dans les derniers stades sont observés:

  • pâleur de la peau;
  • abaisser la pression artérielle;
  • douleur dans le coeur;
  • rougeur des paumes;
  • l'apparition de télangiectasies (varicosités) sur la peau;
  • augmentation du rythme cardiaque;
  • encéphalopathie hépatique (démence);
  • coma hépatique.

Le tableau clinique est complété par la symptomatologie des comorbidités; il s'agit le plus souvent de douleurs migratoires dans les muscles et les articulations, d'une augmentation soudaine de la température corporelle et d'une éruption maculo-papuleuse sur la peau. Les femmes peuvent avoir des plaintes concernant les irrégularités menstruelles.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

  • le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
  • augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
  • des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
  • les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
  • titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.

Une biopsie du foie avec un examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques pour l'hépatite auto-immune: l'association (prednisone + azathioprine) et la monothérapie (doses élevées de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux régimes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors qu'avec un traitement par la prednisone seulement, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes et souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit en certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Au cours du traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Traitement chirurgical

Cette maladie ne peut être guérie que par une intervention chirurgicale consistant en une greffe du foie (greffe). L'opération est assez grave et difficile à porter pour les patients. Il existe également un certain nombre de complications et de inconvénients plutôt dangereux causés par une greffe d'organe:

  • le foie ne peut pas s'installer et être rejeté par le corps, malgré l'utilisation constante de médicaments qui inhibent le système immunitaire;
  • Il est difficile pour l'organisme de tolérer l'utilisation constante d'immunosuppresseurs, car pendant cette période, il est possible de contracter n'importe quelle infection, même la plus répandue des ARVI, pouvant entraîner le développement d'une méningite (inflammation des méninges), d'une pneumonie ou d'une septicémie dans des conditions d'immunité déprimée.
  • Un foie greffé peut ne pas remplir sa fonction, puis une insuffisance hépatique aiguë se développe et la mort survient.

Un autre problème est de trouver un donneur approprié, cela peut prendre même quelques années et cela ne coûte pas très cher (environ 100 000 dollars).

Handicap avec hépatite auto-immune

Si l'évolution de la maladie a conduit à une cirrhose du foie, le patient a le droit de contacter le Bureau de l'UIT (l'organisation qui effectue l'examen médical et social) afin de confirmer les modifications apportées à cet organe et de recevoir l'aide de l'État.

Si le patient est contraint de changer de lieu de travail en raison de son état de santé mais peut occuper un autre poste moins bien rémunéré, il a droit à un troisième groupe d'invalidité.

  1. Lorsque la maladie évolue de façon discontinue et récurrente, le patient fait l'expérience d'un dysfonctionnement hépatique modéré ou grave, d'une capacité limitée au libre service, le travail n'est possible que dans des conditions de travail spécialement créées, en utilisant des moyens techniques auxiliaires, puis le deuxième groupe d'invalidité est présumé.
  2. Le premier groupe peut être obtenu si l'évolution de la maladie progresse rapidement et si le patient présente une insuffisance hépatique sévère. L'efficacité et la capacité du patient à prendre en charge sa santé sont réduites à un point tel que les médecins écrivent dans les documents médicaux du patient son incapacité totale à travailler.

Il est possible de travailler, de vivre et de traiter cette maladie, mais cette maladie est néanmoins considérée comme très dangereuse, car les causes de son apparition ne sont pas encore totalement connues.

Mesures préventives

Dans l'hépatite auto-immune, seule une prophylaxie secondaire est possible. Elle consiste à effectuer des activités telles que:

  • visites régulières chez un gastroentérologue ou un hépatologue;
  • surveillance constante du niveau d'activité des enzymes hépatiques, des immunoglobulines et des anticorps;
  • adhésion à un régime spécial et à un traitement doux;
  • limiter le stress émotionnel et physique, prendre divers médicaments.

Un diagnostic opportun, des médicaments correctement prescrits, des plantes médicinales, des remèdes populaires, le respect des mesures préventives et des prescriptions du médecin permettront au patient ayant reçu un diagnostic d'hépatite auto-immune de faire face efficacement à cette maladie dangereuse pour la santé et la vie.

Prévisions

Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse régulièrement. les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%.

Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

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