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Hépatite auto-immune


L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique progressive inflammatoire liée au système immunitaire caractérisée par la présence d'auto-anticorps spécifiques, une augmentation du taux de gamma-globulines et une réponse positive prononcée aux immunosuppresseurs.

Pour la première fois, une hépatite à évolution rapide, se traduisant par une cirrhose du foie (chez les femmes jeunes), a été décrite en 1950 par J. Waldenstrom. La maladie était accompagnée d'ictère, d'une augmentation des taux de gamma-globulines sériques, d'un dysfonctionnement menstruel et répondait bien au traitement par l'hormone corticotrope. Sur la base des anticorps antinucléaires (ANA) présents dans le sang de patients, caractéristiques du lupus érythémateux (lupus), la maladie a été baptisée en 1956 «hépatite lupoïde»; Le terme «hépatite auto-immune» a été introduit près de 10 ans plus tard, en 1965.

Étant donné que dans la première décennie qui a suivi la description de l'hépatite auto-immune, celle-ci était le plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes, il existe toujours une croyance erronée qu'il s'agit d'une maladie des jeunes. En fait, l'âge moyen des patients est de 40 à 45 ans, ce qui s'explique par deux pics d'incidence: entre 10 et 30 ans et entre 50 et 70 ans. Après 50 ans, il est caractéristique que l'hépatite auto-immune débute deux fois plus souvent qu'auparavant..

L’incidence de la maladie est extrêmement faible (néanmoins, elle est l’une des plus étudiées dans la structure de la pathologie auto-immune) et varie considérablement d’un pays à l’autre: parmi la population européenne, la prévalence de l’hépatite auto-immune est de 0,1 à 1,9 cas pour 100 000 personnes, et au Japon, seulement 0,01 à 0,08 pour 100 000 habitants par an. L'incidence parmi les représentants des différents sexes est également très différente: le ratio femmes / hommes malades en Europe est de 4: 1, dans les pays d'Amérique du Sud - 4,7: 1, au Japon - 10: 1.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Causes et facteurs de risque

Le principal substrat pour le développement de modifications nécrotiques inflammatoires progressives dans les tissus du foie est la réaction de l'auto-agression immunitaire à ses propres cellules. Dans le sang des patients atteints d'hépatite auto-immune, il existe plusieurs types d'anticorps, mais les plus importants pour le développement de modifications pathologiques sont les auto-anticorps dirigés contre le muscle lisse ou les anticorps anti-muscle lisse (SMA) et les anticorps antinucléaires (ANA).

L'action des anticorps anti-SMA est dirigée contre la protéine dans la composition des plus petites structures de cellules musculaires lisses, les anticorps antinucléaires agissent contre l'ADN nucléaire et les protéines des noyaux cellulaires.

Les facteurs causaux du déclenchement en chaîne des réactions auto-immunes ne sont pas connus avec certitude.

Un certain nombre de virus à effet hépatotrope, certaines bactéries, des métabolites actifs de substances toxiques et médicinales et une prédisposition génétique sont considérés comme des provocateurs possibles de la perte de la capacité du système immunitaire à faire la distinction entre «le sien et l’autre»;

  • Virus de l'hépatite A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, rougeole, VIH (rétrovirus);
  • Virus de l'herpès simplex (simple);
  • les interférons;
  • Antigène de Salmonella Vi;
  • champignons de levure;
  • porteur d'allèles (variants structuraux de gènes) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
  • prenant de la méthyldopa, de l'oxyphénisatine, de la nitrofurantoïne, de la minocycline, du diclofénac, du propylthiouracile, de l'isoniazide et d'autres médicaments.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
  3. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

Les patients atteints d'hépatite auto-immune ont besoin d'un traitement à vie, car dans la plupart des cas, la maladie réapparaît.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Les symptômes

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):

  • bien-être général médiocre;
  • diminution de la tolérance aux activités physiques habituelles;
  • somnolence;
  • fatigue
  • lourdeur et sensation de propagation dans l'hypochondre droit;
  • coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
  • taches d'urine foncée (couleur de la bière);
  • épisodes d'augmentation de la température corporelle;
  • diminution ou manque d'appétit complet;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • irrégularités menstruelles chez les femmes (jusqu'à la cessation complète de la menstruation);
  • accès de tachycardie spontanée;
  • prurit;
  • rougeur des paumes;
  • hémorragies ponctuelles, varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique qui affecte plusieurs organes internes. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite sont détectées chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • thyroïdite auto-immune;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • lupus érythémateux disséminé;
  • anémie hémolytique;
  • thrombocytopénie auto-immune;
  • vascularite rhumatismale;
  • alvéolite fibrosante;
  • Le syndrome de Raynaud;
  • le vitiligo;
  • l'alopécie;
  • lichen plan;
  • asthme bronchique;
  • sclérodermie focale;
  • Syndrome CREST;
  • syndrome de chevauchement;
  • polymyosite;
  • diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Diagnostics

Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, un examen complet du patient est effectué.

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

Tout d'abord, il est nécessaire de confirmer l'absence de transfusions sanguines et d'abus d'alcool dans l'histoire et d'exclure d'autres maladies du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (zone hépatobiliaire), telles que:

  • hépatite virale (principalement B et C);
  • La maladie de Wilson;
  • déficit en alpha-1-antitrypsine;
  • l'hémochromatose;
  • hépatite médicale (toxique);
  • cholangite sclérosante primitive;
  • cirrhose biliaire primitive.

Méthodes de diagnostic en laboratoire:

  • détermination du niveau de gamma globuline sérique ou d'immunoglobuline G (IgG) (augmenté au moins 1,5 fois);
  • détection sérique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps au muscle lisse (SMA), d'anticorps microsomaux hépato-rénaux (LKM-1), d'anticorps à l'antigène hépatique soluble (SLA / LP), du récepteur d'asioglycoprotéine (ASGPR), d'anticorps anti-actine (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titre adulte ≥ 1:88, enfants ≥ 1:40);
  • détermination du taux de transaminases ALT et AST dans le sang (augmentation).
  • Échographie des organes abdominaux;
  • imagerie par résonance magnétique et calculée;
  • biopsie de ponction suivie d'un examen histologique des spécimens de biopsie.

Traitement

La principale méthode de traitement de l'hépatite auto-immune est le traitement immunosuppresseur par les glucocorticoïdes ou leur association à des cytostatiques. Avec une réponse positive au traitement, les médicaments peuvent être annulés au plus tôt un à deux ans. Il convient de noter qu’après l’arrêt des médicaments, 80 à 90% des patients présentent une activation répétée des symptômes de la maladie.

Malgré le fait que la majorité des patients présentent une tendance positive par rapport au traitement, environ 20% restent immunisés contre les immunosuppresseurs. Environ 10% des patients sont obligés d'interrompre le traitement en raison de complications développées (érosions et ulcérations de la membrane muqueuse de l'estomac et du duodénum, ​​complications infectieuses secondaires, syndrome de Cushing, obésité, ostéoporose, hypertension artérielle, oppression de la formation de sang, etc.).

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Outre la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle est réalisée (plasmaphérèse volumétrique, cryopathie), ce qui permet d’améliorer les résultats du traitement: régression des symptômes cliniques, concentration en gamma-globuline sérique et diminution du titre en anticorps.

En l'absence d'effet de pharmacothérapie et d'hémocorrection pendant 4 ans, la transplantation hépatique est indiquée.

Complications possibles et conséquences

Les complications de l'hépatite auto-immune peuvent être:

  • l'apparition d'effets secondaires du traitement, lorsqu'un changement dans le rapport «risque / bénéfice» rend tout traitement ultérieur peu pratique;
  • encéphalopathie hépatique;
  • ascite;
  • saignements des varices oesophagiennes;
  • cirrhose du foie;
  • insuffisance hépatocellulaire.

Prévisions

Dans l'hépatite auto-immune non traitée, la survie à 5 ans est de 50%, celle à 10 ans - 10%.

Après 3 ans de traitement actif, une rémission confirmée par laboratoire et par instrument est atteinte chez 87% des patients. Le problème majeur est la réactivation des processus auto-immuns, qui est observée chez 50% des patients dans les six mois et dans 70% des cas après trois ans à compter de la fin du traitement. Après rémission sans traitement d'entretien, il ne peut être maintenu que chez 17% des patients.

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Ces données justifient le besoin d'un traitement à vie. Si le patient insiste pour arrêter le traitement, un suivi médical est nécessaire tous les 3 mois.

Hépatite auto-immune, traitement, symptômes, causes, signes

Il existe trois types d'hépatite auto-immune: I, II et III.

Hépatite auto-immune de type I

Le type I (hépatite lupoïde) est le plus courant. La majorité des patients (78%) sont des femmes issues de l’Europe du Nord. Dans la plupart des cas (40%), la maladie débute de façon aiguë et, chez certains patients, une hépatite fulminante se développe. Une autre tranche de 25% des patients consultent un médecin au stade de la cirrhose du foie, ce qui indique une progression lente et asymptomatique de la maladie.

La prévalence de l'hépatite auto-immune de type I est d'environ 17 pour 100 000 habitants. La part d'hépatite auto-immune représente 11 à 23% de tous les cas d'hépatite chronique.

Symptômes et signes. Les symptômes les plus courants sont le malaise et la fatigue. En règle générale, il y a une augmentation du foie et de la jaunisse.

Études de laboratoire. L’activité sérique de l’aminotransférase est généralement augmentée d’un ordre de grandeur. L'activité de la phosphatase alcaline est souvent augmentée mais pas plus que doublée. Également caractérisé par une hypergammaglobulinémie (50-100 g / l), principalement due à l'IgG.

L'examen histologique de la biopsie du foie révèle une nécrose progressive modérée ou marquée en l'absence de lésion des voies biliaires, de granulomes ou de modifications marquées, permettant de suspecter une autre maladie du foie. Les plasmocytes et les structures de pseudo-fer («rosettes») peuvent être détectés.

Hépatite auto-immune de type II

Dans la plupart des cas, il se développe pendant l'enfance, mais il survient également chez l'adulte. Dans ce cas, il est plus souvent accompagné d'autres maladies auto-immunes. La maladie se développe souvent de manière aiguë, parfois même sous la forme d’une hépatite fulminante, et évolue rapidement vers une cirrhose du foie.

Hépatite auto-immune de type III

L'hépatite auto-immune de type III peut être une variante de l'hépatite auto-immune de type I, et non une maladie distincte.

Cependant, dans 30% des cas, des anticorps dirigés contre les muscles lisses et des anticorps dirigés contre les membranes des hépatocytes, le facteur rhumatoïde, les anticorps antithyroïdiens et les anticorps anti-mitochondries peuvent être détectés.

Autres indicateurs

Chez les patients atteints d'hépatite auto-immune, on trouve presque toujours des anticorps contre la fraction de lipoprotéines spécifiques du foie (lipoprotéine spécifique du foie) et contre l'un de ses composants, le récepteur de l'asialoglycoprotéine. Ces anticorps sont présents dans un certain nombre de maladies hépatiques chroniques, principalement associées à des troubles immunitaires et accompagnées d'une inflammation de la région périportale. Le titre en anticorps de la fraction de lipoprotéines hépatiques spécifiques et du récepteur d'asialoglycoprotéine est directement proportionnel à la sévérité de l'hépatite selon un examen histologique et varie avec le traitement immunosuppresseur.

La ligne de démarcation entre l'hépatite auto-immune et la cirrhose biliaire primitive n'est pas toujours facile à tracer. Le chevauchement des caractéristiques histologiques, cliniques et immunologiques de ces maladies a été décrit. Chez certains jeunes patients, l'hépatite auto-immune peut évoluer avec l'apparition d'une cholangite sclérosante. En règle générale, l'hépatite auto-immune progresse lentement. Cependant, dans certains cas, une forte aggravation est possible, ce qui peut entraîner une mort subite.

Causes de l'hépatite auto-immune

L'étiologie de l'hépatite auto-immune, qui est le développement de processus inflammatoires et nécrotiques dans le foie, est inconnue.

Symptômes et signes de l'hépatite auto-immune

Deux vagues d’incidence sont connues, prenant en compte l’âge de 10-30 ans après 40 ans. Les jeunes femmes sont souvent touchées, mais la maladie est enregistrée dans tous les groupes.

Jusqu'à 40% des cas commencent par une image d'hépatite aiguë, mais une insuffisance hépatique aiguë se produit rarement. En règle générale, la jaunisse, la faiblesse, la fatigue, les douleurs abdominales et la fièvre apparaissent et se développent. Dans 30 à 80% des patients atteints de cirrhose au moment de l'apparition des symptômes déjà formés.

Avant l'utilisation du traitement immunosuppresseur, le taux de mortalité chez les personnes de 3 à 5 ans était de 50%. Si avec l'aide d'une telle thérapie pour maintenir la rémission, alors en présence d'une cirrhose du foie, le taux de survie à 10 ans atteint 90%.

Il y a toujours la probabilité d'avoir des syndromes supplémentaires. Ainsi, chez 8% des patients présentant un tableau clinique d'hépatite auto-immune, on trouve des anticorps antimitochondriaux et une cholangite, ce qui indique le développement d'une cirrhose hépatique simultanément à l'hépatite et, dans 6% des cas, des signes de lésions biliaires sur les arbres suggèrent une cholangite primitive sclérosante. Des anticorps anti-LKMI sont présents chez 2 à 5% des patients infectés par le VHC.

Examen de l'hépatite auto-immune

Pour établir un diagnostic précis, il est nécessaire d'identifier les auto-anticorps en circulation dans un titre supérieur à 1:80; dépassant la teneur normale en IgG, excluent les autres causes de la maladie.

Dans les cas où il n'est pas possible de rassembler tous les critères classiques de l'hépatite auto-immune, utilisez des systèmes de notation standardisés, incluant des paramètres cliniques, de laboratoire et histologiques appropriés.

L'hépatite auto-immune se caractérise par une augmentation de l'activité des transaminases (ACT et ALT) d'un facteur 1,5 par rapport à la limite supérieure de la normale pendant plus de 6 mois. L'activité ALT> 1000 U / l est rarement détectée (il est à noter qu'une activité ALT> 1000 U / l est caractéristique des dommages au foie résultant de l'exposition à des médicaments, des dommages viraux et de l'ischémie).

En fonction des résultats de l’enquête sérologique, il existe trois types de maladies:

  • Type 1. 80% des cas appartiennent au premier type, dont 70% sont des femmes de moins de 40 ans. Les patients identifient des anticorps antinucléaires et / ou des anticorps dirigés contre les cellules musculaires lisses. Dans 97% des cas, la concentration en IgG a augmenté. La maladie répond bien au traitement immunosuppresseur chez 80% des patients, mais 25% ont une cirrhose du foie au moment du diagnostic.
  • Type 2. Option très rare aux États-Unis, elle peut représenter 20% des cas en Europe. Habituellement, le diagnostic est établi chez les enfants. Les patients détectent simultanément des anticorps anti-LKMI et anti-LC, mais les anticorps antinucléaires et les anticorps dirigés contre les cellules du muscle lisse sont généralement absents. L'hépatite est caractérisée par une évolution progressive et ne répond pas bien au traitement immunosuppresseur.
  • Type 3. Le tableau clinique de la maladie est identique à celui du type 1. Toutefois, les anticorps antinucléaires, les anticorps dirigés contre les cellules des muscles lisses et les anticorps anti-LKMI ne sont pas détectés. Toutefois, des anticorps contre l'antigène hépatique soluble (anti-SLA) sont présents.

L'hépatite auto-immune est caractérisée par une augmentation significative de l'activité transaminase (légèrement inférieure à 2000 unités), bien qu'elle atteigne parfois plusieurs milliers d'unités, la détection d'anticorps dirigés contre les myocytes du muscle lisse et les anticorps antinucléaires, une augmentation d'IgG (polyclonale). Normalement, la teneur en globulines dans le sang ne dépasse pas 35 g / l. Une augmentation des globulines supérieure à 45 g / l doit toujours faire suspecter une hépatite auto-immune chez le patient.

Le diagnostic est confirmé par une biopsie du foie. Traitement: Des glucocorticoïdes et de l'azathioprine (1 mg / kg) sont prescrits aux patients temporairement contre-indiqués en hormonothérapie en raison d'une suspicion d'hépatite virale jusqu'à ce que l'hépatite soit exclue (négatif pour AgHBs). Si cette thérapie n'est pas efficace, les patients jeunes (moins de 30 ans) doivent être suspectés de la maladie de Wilson.

Biopsie du foie

La maladie se caractérise par des modifications inflammatoires périportales et lobulaires. Cependant, il n'y a aucun signe pathognomonique de l'hépatite auto-immune. Le pronostic est déterminé par la gravité des modifications histologiques (inflammation) et du stade (fibrose): l'identification des ponts et de la nécrose multilobulaire, la cirrhose donne lieu à un pronostic moins optimiste. Les résultats de biopsies répétées au cours du traitement aident à déterminer les chances de rémission prolongée sans traitement.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Plus tôt, l'hépatite auto-immune avait été diagnostiquée selon les résultats d'un examen histologique déjà à un stade avancé, au moment où la maladie progressait et qui entraînait le décès dans 4-5 ans. Aujourd'hui, la majorité des patients entrent beaucoup plus tôt dans le champ de vision des médecins, avant l'apparition d'une cirrhose du foie. Les taux de mortalité dans les groupes témoins de patients et les grandes études contrôlées montrent que sans traitement, plus de la moitié des patients décèdent dans les 3-5 ans. Des données importantes ont été accumulées en faveur du fait que le traitement immunosuppresseur, y compris les glucocorticoïdes, conduit à une diminution de la mortalité. Le traitement vise à supprimer l'inflammation, à réduire la gravité de la fibrose et à prévenir la progression de l'hépatite chronique lors du développement de la cirrhose.

Glucocorticoïdes

La prednisone et la prednisolone ont la même efficacité. Ils sont nommés dans les 2-4 semaines. Si le résultat est perceptible, la dose de glucocorticoïdes est réduite toutes les 2 semaines, en se concentrant sur l'activité de l'AST et de l'ALAT. Après avoir atteint une rémission, certains patients ont des doses d'entretien de glucocorticoïdes suffisamment faibles et on n'observe une rechute qu'avec l'abolition complète du médicament. Dans la plupart des cas (environ 75%), un traitement à vie est nécessaire. Pendant la rémission, vous pouvez essayer d’annuler les glucocorticoïdes. En cas de rechute, le traitement doit être repris immédiatement et poursuivi tout au long de la vie. Un traitement prolongé aux glucocorticoïdes est associé au risque d'ostéoporose et de fractures de compression de la colonne vertébrale. Les patients doivent faire de l'exercice régulièrement, du calcium associé à de la vitamine D et des diphosphonates. Les glucocorticoïdes ont des effets indésirables bien étudiés, prévisibles et liés à la dose: hypertension artérielle, cataractes, diabète, ostéoporose, susceptibilité à diverses infections et prise de poids. La plupart de ces effets secondaires sont éliminés si la dose de médicament ne dépasse pas 10-15 mg / jour.

Azathioprine et mercaptopurine

L'utilisation de l'azathioprine permet d'obtenir une rémission avec des doses plus faibles de glucocorticoïdes.

L'azathioprine à une dose de 2 mg / kg est prescrite simultanément aux glucocorticoïdes. En soi, cela ne conduit pas à la rémission, mais dans certains cas, il suffit de maintenir la rémission. Une fois la rémission atteinte, la dose d'azathioprine peut être réduite à 50-75 mg. La mercaptopurine est le métabolite actif de l'azathioprine. Cependant, dans le traitement de l'hépatite auto-immune, ces médicaments ne sont pas équivalents.

Une homozygotie pour l'allèle codant pour la forme inactive de la thiopurine-B-méthyltransférase (une enzyme impliquée dans le métabolisme de l'azathioprine et de la mercaptopurine) est notée chez 0,3% de la population, ainsi qu'une hétérozygotie (déficit enzymatique modéré) - 11%. Dans ces cas, l'activité des médicaments ainsi que leurs effets toxiques, tels que la neutropénie et l'oppression de la formation de sang, augmentent. Par conséquent, avant la nomination de l'azathioprine ou de la mercaptopurine, la présence d'un déficit congénital en thiopurine S-méthyltransférase doit être exclue.

Les effets secondaires de l'azathioprine et de la mercaptopurine comprennent les nausées, les vomissements, les éruptions cutanées, la pancréatite et la cytopénie, qui surviennent dans moins de 10% des cas. Ces phénomènes sont réversibles avec réduction de dose ou retrait du médicament.

Autres traitements

En raison de l'inefficacité des glucocorticoïdes et de l'intolérance à l'azathioprine, la cyclosporine est utilisée à une dose de 5 à 6 mg / kg.

Le tacrolimus, l’acide mycophénolique, la thioguanine, le sirolimus et le budésonide ont été testés chez un petit nombre de patients. Les résultats sont mitigés.

Les résultats du traitement

La rémission est atteinte après 18 mois chez 65% des patients et après 3 ans chez 80%. Le tableau histologique est normalisé 3 à 8 mois après l'amélioration clinique.

Si les critères de rémission sont atteints, vous pouvez essayer d'annuler le médicament. Cependant, cela n'est possible que chez 21% des patients. Avec la reprise du traitement, il est généralement possible de rétablir la rémission, mais quand il est arrêté, une rechute se développe à nouveau.

Chez environ 10% des patients, le traitement est inefficace. Chez 70% de ces patients, il est possible d’améliorer la prise de doses plus élevées de prednisone ou de prednisone en association avec l’azathioprine. Le traitement est effectué à vie. Après avoir atteint la rémission, vous pouvez essayer de réduire la dose de médicaments. Avec un traitement, le taux de survie à dix ans est d’environ 90%. La présence de cirrhose dans la biopsie du foie n’affecte pas l’efficacité du traitement - ces patients doivent être traités de la même manière que les patients sans cirrhose. Le cancer hépatocellulaire se développe chez 0,5% des patients atteints d'hépatite auto-immune, mais uniquement en présence d'une cirrhose du foie. Pour détecter une éventuelle tumeur, une échographie est effectuée une fois par an.

Transplantation hépatique

Avec le développement de l'insuffisance hépatique et l'inefficacité du traitement médicamenteux peut être effectuée transplantation hépatique. Le taux de survie après transplantation est compris entre 83 et 92% et le taux de survie à dix ans est de 75%. Avec un traitement immunosuppresseur insuffisant, une hépatite peut récidiver. Une hépatite de novo auto-immune se développe dans 3-5 à 5% des cas après la transplantation, pour des raisons non liées à l'hépatite auto-immune, en particulier chez les enfants recevant de la cyclosporine.

Entretien des patients atteints d'hépatite auto-immune

Le traitement est prescrit si l'activité de l'ALT / AST dépasse de plus de 1,5 fois la norme, si la concentration en IgG est de 2 fois et lors d'une biopsie, une hépatite périportale modérée ou prononcée est détectée. Indication absolue - une situation dans laquelle l'activité de l'AST / ALT est plus de 10 fois supérieure à la normale, une hépatite morphologiquement sévère avec nécrose et une nette progression de la maladie sont détectées:

  • Les glucocorticoïdes constituent la base du traitement. Dans 2-4 ans, il est possible d'obtenir une rémission des paramètres biochimiques et histologiques chez 80% des patients. Seuls les glucocorticoïdes ou les glucocorticoïdes en association avec l'azathioprine sont prescrits. La dose initiale de prednisone est généralement de 30 à 50 mg 1 fois par jour par voie orale pendant 14 jours. De plus, l'objectif est de réduire la dose de 5 mg tous les 10 jours avant une dose d'entretien de 5-15 mg par jour ou moins. Vous ne devez pas essayer d'annuler le médicament moins de deux ans après le début du traitement. Après cette période, la question de l'annulation est prise sur la base du tableau histologique (la maladie s'aggrave dans 100% des cas si des signes de cirrhose sont apparus à l'arrière-plan; dans 20% des cas, Récupération "histologique"). Il semble que le risque d'exacerbation ne dépende pas de la réponse au traitement. L'hépatite évolue chez 10% des patients, malgré l'utilisation de glucocorticoïdes.
  • Azathioprine. Il n’a aucun sens de s’appuyer sur la rémission lors de l’utilisation du médicament en monothérapie. Combinaison utile d'azathioprine avec des glucocorticoïdes ou comme traitement d'entretien après l'élimination des hormones. Dans ce cas, la rémission persiste chez plus de 80% des patients pendant 1 à 10 ans. Dans la composition de l'association, l'azathioprine est habituellement prescrit à une dose de 1 à 1,5 mg / kg / jour. La dose est augmentée à 2-2,5 mg / kg / jour si la monothérapie est effectuée après avoir atteint une rémission. L'action du médicament est caractérisée par de graves effets secondaires. Avant de commencer son utilisation, il est important de vérifier l’activité de la thiopurine méthyl transférase.
  • Nouveaux immunosuppresseurs. Leur véritable valeur dans l'hépatite auto-immune n'est pas entièrement comprise.
  • Transplantation hépatique. L'opération peut être proposée à un patient dont l'évolution évolue rapidement, notamment si aucun effet significatif n'a été atteint 4 ans après un traitement conservateur, ou en cas de décompensation hépatique très précoce. Les taux de survie à 5 et 10 ans après la transplantation atteignent respectivement 90 et 75%. L'hépatite auto-immune peut également se développer lors de la greffe, mais elle entraîne rarement la mort de l'organe greffé.

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune: symptômes, diagnostic, traitement, pronostic

L'hépatite auto-immune désigne les lésions hépatiques chroniques de nature progressive, qui présentent les symptômes d'un processus inflammatoire pré-cortical ou plus étendu et qui se caractérisent par la présence d'anticorps auto-immuns spécifiques. On le trouve chez un adulte sur cinq souffrant d'hépatite chronique et chez 3% des enfants.

Selon les statistiques, les représentantes féminines souffrent beaucoup plus souvent de ce type d'hépatite que les hommes. En règle générale, la lésion se développe dans l'enfance et la période de 30 à 50 ans. L'hépatite auto-immune est considérée comme une maladie qui évolue rapidement et qui se transforme en une cirrhose ou une insuffisance hépatique, pouvant être fatale.

Causes de la maladie

En termes simples, l'hépatite auto-immune chronique est une pathologie dans laquelle le système immunitaire détruit son propre foie. Les cellules de la glande s’atrophient et sont remplacées par des éléments du tissu conjonctif incapables d’assumer les fonctions nécessaires.

La Classification internationale de la 10ème revue des maladies classe la pathologie auto-immune chronique dans la section K75.4 (code CIM-10).

Les causes de la maladie ne sont pas encore bien comprises. Les scientifiques pensent qu’un certain nombre de virus peuvent déclencher un mécanisme pathologique similaire. Ceux-ci comprennent:

  • virus de l'herpès humain;
  • Virus d'Epstein-Barr;
  • les virus qui sont les agents responsables des hépatites A, B et C.

Il existe un avis selon lequel la prédisposition héréditaire est également incluse dans la liste des causes possibles du développement de la maladie, qui se manifeste par un manque d'immunorégulation (perte de sensibilité à ses propres antigènes).

Un tiers des patients présentent une combinaison d'hépatite auto-immune chronique et d'autres syndromes auto-immuns:

  • thyroïdite (pathologie de la glande thyroïde);
  • Maladie de Graves (production excessive d'hormones thyroïdiennes);
  • anémie hémolytique (destruction de ses propres globules rouges par le système immunitaire);
  • gingivite (inflammation des gencives);
  • 1 type de diabète sucré (synthèse insuffisante d'insuline par le pancréas, accompagnée de taux de sucre dans le sang élevés);
  • glomérulonéphrite (inflammation des glomérules des reins);
  • iritis (inflammation de l'iris de l'oeil);
  • Syndrome de Cushing (synthèse excessive d'hormones surrénales);
  • Syndrome de Sjogren (inflammation combinée des glandes à sécrétion externe);
  • neuropathie nerveuse périphérique (lésion non inflammatoire).

Les formulaires

L'hépatite auto-immune chez les enfants et les adultes est divisée en 3 types principaux. La classification est basée sur le type d'anticorps détectés dans le sang du patient. Les formes diffèrent les unes des autres par les caractéristiques du cours, leur réponse au traitement. Le pronostic de la pathologie diffère également.

Type I

Caractérisé par les indicateurs suivants:

  • anticorps antinucléaires (+) chez 75% des patients;
  • anticorps anti-muscle lisse (+) chez 60% des patients;
  • anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles.

L'hépatite se développe même avant l'âge de la majorité ou déjà pendant la ménopause. Ce type d'hépatite auto-immune répond bien au traitement. Si le traitement n'est pas effectué, des complications surviennent au cours des 2-4 premières années.

Type II

  • la présence d'anticorps dirigés contre les enzymes des cellules du foie et de l'épithélium des tubules des reins chez chaque patient;
  • se développe à l'âge scolaire.

Ce type est plus résistant au traitement, des rechutes apparaissent. Le développement de la cirrhose se produit plusieurs fois plus souvent qu'avec d'autres formes.

Type III

Accompagné de la présence dans le sang d'anticorps malades contre l'antigène hépatique et hépato-pancréatique. Aussi déterminé par la présence de:

  • facteur rhumatoïde;
  • anticorps antimitochondriaux;
  • anticorps contre les antigènes des hépatocytes cytolemmes.

Mécanisme de développement

Selon les données disponibles, le principal aspect de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune chronique est un défaut du système immunitaire au niveau cellulaire, qui provoque des lésions des cellules du foie.

Les hépatocytes sont capables de se décomposer sous l'influence de lymphocytes (l'un des types de cellules leucocytaires), qui ont une sensibilité accrue aux membranes des cellules des glandes. Parallèlement à cela, il existe une prédominance de la stimulation du fonctionnement des lymphocytes T avec un effet cytotoxique.

Le rôle d'un certain nombre d'antigènes déterminés dans le sang n'est toujours pas connu dans le mécanisme de développement. Dans l'hépatite auto-immune, les symptômes extra-hépatiques sont dus au fait que les complexes immuns circulant dans le sang restent dans les parois vasculaires, ce qui entraîne l'apparition de réactions inflammatoires et de lésions tissulaires.

Symptômes de la maladie

Environ 20% des patients ne présentent pas de symptômes d'hépatite et ne demandent de l'aide qu'au moment de l'apparition des complications. Cependant, il existe des cas d'apparition aiguë de la maladie, dans laquelle une quantité importante de cellules du foie et du cerveau est endommagée (dans le contexte de l'effet toxique des substances normalement inactivées par le foie).

Manifestations cliniques et plaintes de patients présentant un caractère d'hépatite auto-immune:

  • une forte baisse de performance;
  • le jaunissement de la peau, des muqueuses, des sécrétions des glandes externes (p. ex. salivaires);
  • l'hyperthermie;
  • rate hypertrophiée, parfois hépatique;
  • syndrome de douleur abdominale;
  • ganglions lymphatiques enflés.

Il y a une douleur dans la région des articulations touchées, une accumulation anormale de liquide dans les cavités articulaires et un gonflement. Il y a un changement dans l'état fonctionnel des articulations.

Cushingoïde

C'est un syndrome d'hypercorticisme, qui se manifeste par des symptômes ressemblant à des signes de production excessive d'hormones surrénales. Les patients se plaignent de prise de poids excessive, d’apparition d’une rougeur rouge vif sur le visage, d’amincissement des membres.

Voici à quoi ressemble un patient souffrant d'hypercorticisme.

Sur la paroi abdominale antérieure et les fesses, il se forme des vergetures (ressemblant à des bandes de couleur bleu-violet). Un autre signe - dans les endroits où la pression est la plus forte, la peau a une couleur plus foncée. Les manifestations fréquentes sont l'acné, éruptions cutanées d'origines diverses.

Stade de la cirrhose

Cette période est caractérisée par des lésions hépatiques étendues, caractérisées par une atrophie des hépatocytes et leur remplacement par du tissu fibreux cicatriciel. Le médecin peut déterminer la présence de signes d'hypertension portale, se manifestant par une pression accrue dans le système de la veine porte.

Symptômes de cette condition:

  • une augmentation de la taille de la rate;
  • varices de l'estomac, du rectum;
  • ascite;
  • des défauts érosifs peuvent apparaître sur la membrane muqueuse de l'estomac et du tractus intestinal;
  • une indigestion (perte d’appétit, nausée et vomissements, flatulences, douleurs).

Il existe deux types d'hépatite auto-immune. Dans la forme aiguë, la pathologie évolue rapidement et au cours du premier semestre, les patients présentent déjà des signes de manifestation de l'hépatite.

Si la maladie débute par des manifestations extrahépatiques et une température corporelle élevée, le diagnostic peut être erroné. A ce stade, la tâche d'un spécialiste qualifié est de différencier le diagnostic d'hépatite auto-immune de lupus érythémateux disséminé, de rhumatisme, de polyarthrite rhumatoïde, de vascularite systémique, de septicémie.

Fonctions de diagnostic

Le diagnostic de l'hépatite auto-immune présente une caractéristique spécifique: le médecin n'a pas à attendre six mois pour poser un diagnostic, comme pour tout autre dommage chronique au foie.

Avant de procéder à l'examen principal, le spécialiste collecte des données sur l'histoire de la vie et la maladie. Clarifie la présence de plaintes du patient, quand il y avait une lourdeur dans l'hypochondre droit, la présence d'une jaunisse, une hyperthermie.

Le patient signale la présence de processus inflammatoires chroniques, de pathologies héréditaires et de mauvaises habitudes. La présence d'un médicament à long terme, le contact avec d'autres substances hépatotoxiques est clarifiée.

La présence de la maladie est confirmée par les données de recherche suivantes:

  • le manque de transfusions sanguines, l'abus d'alcool et les drogues toxiques dans le passé;
  • manque de marqueurs d'infection active (on parle de virus A, B et C);
  • augmentation des taux d'immunoglobuline G;
  • nombre élevé de transaminases (ALT, AST) dans la biochimie sanguine;
  • les indicateurs de marqueurs d'hépatite auto-immune dépassent le niveau normal un nombre important de fois.

Biopsie du foie

Dans le test sanguin, ils clarifient la présence d'anémie, d'une augmentation du nombre de leucocytes et d'indicateurs de la coagulation. En biochimie - le niveau d'électrolytes, transaminases, urée. Il est également nécessaire d'effectuer une analyse des matières fécales sur des œufs d'helminthes, un coprogramme.

À partir de méthodes de diagnostic instrumentales, on a utilisé la biopsie par ponction de l'organe touché. L'examen histologique détermine la présence de zones de nécrose du parenchyme hépatique, ainsi que d'infiltration lymphoïde.

L'utilisation du diagnostic par ultrasons, du scanner et de l'IRM ne fournit pas de données précises sur la présence ou l'absence de la maladie.

La gestion des patients

Dans l'hépatite auto-immune, le traitement commence par la correction du régime alimentaire. Les principes de base de la thérapie par le régime (respect du tableau 5) sont basés sur les points suivants:

  • au moins 5 repas par jour;
  • calorie quotidienne - jusqu'à 3000 kcal;
  • cuisiner pour un couple, la préférence est donnée aux aliments cuits et bouillis;
  • la consistance de la nourriture doit être en purée, liquide ou solide;
  • réduisez la quantité de sel reçue à 4 g par jour et l’eau à 1,8 litre.

Le régime ne devrait pas contenir des aliments à base de fibres grossières. Produits autorisés: poissons et viandes à faible teneur en matière grasse, légumes, bouillis ou frais, fruits, céréales, produits laitiers.

Traitement de la toxicomanie

Comment traiter l'hépatite auto-immune, parlez-en à un hépatologue. C'est ce spécialiste qui s'occupe de la gestion des patients. Le traitement consiste à utiliser des glucocorticoïdes (médicaments hormonaux). Leur efficacité est associée à l'inhibition de la production d'anticorps.

Le traitement avec ces médicaments uniquement est réalisé chez les patients présentant des processus tumoraux ou chez ceux présentant une nette diminution du nombre d'hépatocytes fonctionnant normalement. Représentants - Dexaméthasone, Prednisolone.

Les immunosuppresseurs sont une autre classe de médicaments largement utilisés dans le traitement. Ils inhibent également la synthèse des anticorps produits pour lutter contre les agents étrangers.

La nomination simultanée des deux groupes de médicaments est nécessaire en cas de fluctuations brusques de la tension artérielle, en présence de diabète, de patients en surpoids, de pathologies cutanées ou d'ostéoporose. Représentants de médicaments - Cyclosporine, Ecorale, Consupren.

Le pronostic du résultat de la pharmacothérapie dépend de la disparition des symptômes de la pathologie, de la normalisation de la numération sanguine biochimique et des résultats de la biopsie du foie.

Traitement chirurgical

Dans les cas graves, la transplantation hépatique est indiquée. Il est nécessaire en l'absence d'un résultat du traitement médicamenteux, et dépend également du stade de la pathologie. La transplantation est considérée comme la seule méthode efficace de lutte contre la maladie sur un patient sur cinq.

L'incidence des hépatites récurrentes dans la greffe varie de 25 à 40% de tous les cas cliniques. Un enfant malade est plus susceptible de souffrir d'un problème similaire à celui d'un patient adulte. En règle générale, une partie du foie d'un parent proche est utilisée pour la transplantation.

Le pronostic de survie dépend de nombreux facteurs:

  • la sévérité du processus inflammatoire;
  • traitement en cours;
  • utilisation de greffe;
  • prévention secondaire.

Il est important de rappeler que l’automédication pour l’hépatite chronique auto-immune n’est pas autorisée. Seul un spécialiste qualifié est en mesure de fournir l'assistance nécessaire et de choisir une tactique de gestion du patient rationnelle.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une lésion hépatocellulaire chronique progressive se manifestant par des signes d'inflammation périportale ou plus étendue, d'hypergammaglobulinémie et par la présence d'autoanticorps sériques associés au foie. Les manifestations cliniques de l'hépatite auto-immune incluent les troubles asthénovégétatifs, la jaunisse, des douleurs dans l'hypochondre droit, des éruptions cutanées, l'hépatomégalie et la splénomégalie, l'aménorrhée chez les femmes et la gynécomastie chez les hommes. Le diagnostic de l'hépatite auto-immune repose sur la détection sérologique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps tissulaires aux muscles lisses (SMA), d'anticorps anti-microsomes hépatiques et rénaux, etc., d'hypergammaglobulinémie, d'une augmentation du titre en IgG et de la biopsie du foie. Le traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes constitue la base du traitement de l'hépatite auto-immune.

Hépatite auto-immune

Dans la structure de l'hépatite chronique en gastro-entérologie, la part des lésions hépatiques auto-immunes représente 10 à 20% des cas chez l'adulte et 2% chez l'enfant. Les femmes développent une hépatite auto-immune 8 fois plus souvent que les hommes. Le premier pic d'âge de l'incidence se produit à l'âge de 30 ans, le second - après la ménopause. L’évolution de l’hépatite auto-immune est de nature à évoluer rapidement, dans laquelle la cirrhose du foie se développe assez tôt, l’hypertension portale et l’insuffisance hépatique entraînant le décès du patient.

Causes de l'hépatite auto-immune

L'étiologie de l'hépatite auto-immune n'est pas bien comprise. On pense que le développement de l'hépatite auto-immune repose sur l'adhésion à certains antigènes du complexe principal d'histocompatibilité (HLA humain) - allèles DR3 ou DR4, détectés chez 80 à 85% des patients. Les facteurs de déclenchement présumés qui déclenchent des réactions auto-immunes chez les individus génétiquement prédisposés peuvent être les virus Epstein-Barr, les hépatites (A, B, C), la rougeole, l’herpès (HSV-1 et HHV-6), ainsi que certains médicaments (par exemple, l’interféron). ). Chez plus du tiers des patients atteints d'hépatite auto-immune, d'autres syndromes auto-immuns, tels que la thyroïdite, la maladie de Graves, la synovite, la colite ulcéreuse, la maladie de Shegren, etc., sont également détectés.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est un manque d'immunorégulation: une diminution de la sous-population lymphocytaire T-suppressive, entraînant une synthèse incontrôlée de cellules B IgG et une destruction des membranes des cellules hépatiques - apparition d'anticorps sériques caractéristiques (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps produits, on distingue les types d'hépatite auto-immune I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) et III (anti-SLA positif). Chacun des types distingués de la maladie se caractérise par un profil sérologique, des caractéristiques de débit, une réponse au traitement immunosuppresseur et un pronostic particuliers.

L'hépatite auto-immune de type I se produit avec la formation et la circulation d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang chez 70 à 80% des patients; anticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients; anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles (pANCA). L'hépatite auto-immune de type I se développe souvent entre 10 et 20 ans et après 50 ans. Elle se caractérise par une bonne réponse au traitement immunosuppresseur, la possibilité d'obtenir une rémission stable dans 20% des cas, même après l'arrêt des corticostéroïdes. Si elle n'est pas traitée, une cirrhose du foie se forme dans les 3 ans.

Lorsque l'hépatite auto-immune de type II dans le sang chez 100% des patients, il existe des anticorps contre les microsomes du foie et des reins de type 1 (anti-LKM-l). Cette forme de la maladie se développe dans 10-15% des cas d’hépatite auto-immune, principalement durant l’enfance, et se caractérise par une activité biochimique élevée. L’hépatite auto-immune de type II est plus résistante à l’immunosuppression; avec l'abolition de la drogue se produit souvent une rechute; La cirrhose du foie se développe 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite auto-immune de type I.

En cas de formation d’anticorps anti-hépatite auto-immune de type III contre les antigènes hépatiques et hépatiques / pancréatiques solubles (anti-SLA et anti-LP). Assez souvent, ce type d’AMAS, de facteur rhumatoïde, d’anticorps antimitochondriaux (AMA), d’anticorps dirigés contre les antigènes de la membrane hépatique (anti-LMA) est détecté.

Parmi les variantes de l'hépatite auto-immune atypique, on peut citer les syndromes croisés, y compris les signes de cirrhose biliaire primitive, de cholangite sclérosante primitive, d'hépatite virale chronique.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans la plupart des cas, l'hépatite auto-immune se manifeste soudainement et ses manifestations cliniques ne diffèrent pas de l'hépatite aiguë. Procède initialement avec une faiblesse grave, un manque d'appétit, une jaunisse intense, l'apparition d'urines foncées. Puis, dans quelques mois, la clinique d’hépatite auto-immune commence.

Rarement, l’apparition de la maladie est progressive; dans ce cas, les troubles de la vision, le malaise, la lourdeur et la douleur dans l'hypochondre droit, une légère jaunisse prévalent. Chez certains patients, l'hépatite auto-immune commence par de la fièvre et des manifestations extrahépatiques.

La période des symptômes développés de l'hépatite auto-immune comprend une faiblesse grave, une sensation de lourdeur et une douleur dans l'hypochondre droit, des nausées, un prurit et une adénopathie. Pour l’hépatite auto-immune, la jaunisse non permanente qui augmente pendant les périodes d’exacerbation, l’élargissement du foie (hépatomégalie) et la rate (splénomégalie) sont caractéristiques. Un tiers des femmes atteintes d'hépatite auto-immune développent une aménorrhée, un hirsutisme; les garçons peuvent avoir la gynécomastie.

Réactions cutanées typiques: érythème capillaire, palmaire et lupus, purpura, acné, télangiectasie de la peau du visage, du cou et des mains. En période d'exacerbation de l'hépatite auto-immune, une ascite transitoire peut survenir.

Les manifestations systémiques de l’hépatite auto-immune incluent la polyarthrite migratoire récurrente, touchant les grosses articulations, mais ne conduisant pas à leur déformation. Très souvent, l'hépatite auto-immune se produit en conjonction avec la colite ulcéreuse, la myocardite, pleurésie, péricardite, la glomérulonéphrite, la thyroïdite, le vitiligo, le diabète sucré insulino-dépendant, iridocyclite, le syndrome de Sjogren, le syndrome de Cushing, alvéolite fibrosante, anémie hémolytique.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

  • des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
  • les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
  • le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
  • augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
  • titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.

Une biopsie du foie avec un examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Les examens instrumentaux (échographie du foie, IRM du foie, etc.) en cas d'hépatite auto-immune n'ont pas de valeur diagnostique indépendante.

Traitement de l'hépatite auto-immune

La thérapie pathogénique de l'hépatite auto-immune consiste à effectuer un traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes. Cette approche permet de réduire l'activité des processus pathologiques dans le foie: augmenter l'activité des suppresseurs de T, réduire l'intensité des réactions auto-immunes détruisant les hépatocytes.

Le traitement immunosuppresseur contre l'hépatite auto-immune est généralement administré avec de la prednisone ou de la méthylprednisolone à une dose quotidienne initiale de 60 mg (1ère semaine), 40 mg (2ème semaine), 30 mg (3-4 semaines) doses. La diminution de la posologie quotidienne est réalisée lentement, compte tenu de l'activité de l'évolution clinique et du taux de marqueurs sériques. Le patient doit prendre la dose d'entretien jusqu'à ce que les indicateurs cliniques, de laboratoire et histologiques soient complètement normalisés. Le traitement de l'hépatite auto-immune peut durer de 6 mois à 2 ans, et parfois toute la vie.

Avec l'inefficacité de la monothérapie, il est possible d'introduire dans le schéma thérapeutique de l'hépatite auto-immune azathioprine, la chloroquine, la cyclosporine. En cas d'échec du traitement immunosuppresseur de l'hépatite auto-immune pendant 4 ans, des rechutes multiples, des effets indésirables du traitement, la question est posée et une transplantation hépatique.

Pronostic pour l'hépatite auto-immune

En l'absence de traitement de l'hépatite auto-immune, la maladie progresse régulièrement; les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%. Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

Dans l'hépatite auto-immune, seule la prévention secondaire est possible, notamment l'observation régulière d'un gastroentérologue (hépatologue), le suivi de l'activité des enzymes hépatiques, du contenu en γ-globulines, des auto-anticorps permettant d'améliorer ou de reprendre le traitement en temps voulu. Les patients atteints d'hépatite auto-immune sont recommandés avec un régime d'épargne modeste, avec un effort émotionnel et physique limité, un régime amaigrissant, le rejet de la vaccination préventive, une restriction de la prise de médicament.

Hépatite auto-immune chronique (type I)

En 1950, Waldenstrom a décrit l'hépatite chronique, qui touche principalement les jeunes, en particulier les femmes. À partir de ce moment, le syndrome reçut divers noms qui échouèrent cependant. Afin de ne pas se baser sur aucun des facteurs (étiologie, sexe, âge, changements morphologiques), dont la constance ne diffère pas non plus, le terme «hépatite auto-immune chronique» a été préféré. La fréquence d'utilisation de ce terme est réduite, ce qui peut être associé à une identification plus efficace d'autres causes d'hépatite chronique, telles que les médicaments, l'hépatite B ou C.

Étiologie

L'étiologie est inconnue. Les changements immunitaires sont évidents. Les taux sériques de γ-globuline sont extrêmement élevés. Les résultats positifs du test des cellules LE chez environ 15% des patients ont conduit à l’apparition du terme «hépatite lupoïde». Des anticorps tissulaires ont été trouvés chez une proportion significative de patients.

L'hépatite chronique («lupoïde») et le lupus érythémateux systémique classique ne sont pas des maladies identiques. En effet, dans le lupus érythémateux, il se produit rarement des modifications du foie. De plus, il n’ya pas d’anticorps dirigés contre les muscles lisses et les mitochondries dans le sang des patients atteints de lupus érythémateux disséminé.

Mécanismes immunitaires et autoanticorps

L'hépatite chronique auto-immune est une maladie à immunorégulation altérée, caractérisée par un défaut des lymphocytes T suppresseurs (régulateurs). Il en résulte la production d’autoanticorps dirigés contre les antigènes de surface des hépatocytes. On ne sait pas si le défaut de l'appareil de régulation immunitaire est primaire ou s'il résulte des modifications acquises de la structure antigénique des tissus.

L’infiltrat mononucléaire dans la région portale est constitué de lymphocytes B et de T-auxiliaires avec des cellules cytotoxiques / suppresseurs relativement rares. Cela concorde avec le point de vue selon lequel la cytotoxicité dépendant des anticorps est le principal mécanisme effecteur.

Les patients présentent systématiquement des taux élevés d'anticorps anti-virus de la rougeole en circulation. Cela est probablement dû à l'hyperfonctionnement du système immunitaire et non à la réactivation du virus persistant.

La nature de l'antigène cible de la membrane hépatocytaire reste à déterminer. L'un des antigènes possibles, la protéine membranaire hépatique (LMP), semble jouer un rôle important dans la survenue d'une nécrose par étapes. Immunité prouvée à médiation cellulaire contre les protéines membranaires. Les lymphocytes T du sang périphérique activés par rapport aux membranes hépatiques peuvent jouer un rôle important dans l'attaque auto-immune de l'hépatite chronique.

Dans le sérum des patients ont révélé un grand nombre d'auto-anticorps. Leur rôle dans la pathogenèse et l'évolution de la maladie est inconnu, mais ils ont une grande valeur diagnostique. Il n’existe aucune preuve que les anticorps dirigés contre les antigènes cellulaires puissent eux-mêmes induire une attaque auto-immune.

Des anticorps antinucléaires sont présents dans le sérum chez environ 80% des patients. Les images d'immunofluorescence homogènes (diffuses) et mouchetées sont équivalentes. Les images "marbrées" sont plus courantes chez les jeunes patients présentant des taux élevés de transaminases sériques.

Le contenu de l'ADN double brin est augmenté dans tous les types d'hépatite chronique et les titres les plus élevés sont observés chez les patients atteints d'hépatite auto-immune, chez qui il disparaît après un traitement par corticostéroïdes. Ceci est une manifestation non spécifique de l'activité inflammatoire.

Les anticorps contre le muscle lisse (actine) sont présents chez environ 70% des patients atteints d'hépatite auto-immune et se retrouvent chez environ 50% des patients atteints de CBP. À faible titre, ils sont également détectés dans les hépatites aiguës A et B ou dans la mononucléose infectieuse. Des titres supérieurs à 1:40 sont rarement détectés, à l'exception de l'hépatite chronique auto-immune de type I. Les anticorps appartiennent à la classe des IgM et l'antigène fait référence à la S-actine des muscles lisses et squelettiques. Il est également présent dans la membrane cellulaire et le cytosquelette de la cellule hépatique. Par conséquent, l'apparition d'anticorps contre le muscle lisse peut être considérée comme une conséquence des dommages causés aux cellules du foie.

Anticorps contre le récepteur humain de l'asialoglycoprotéine. L'antigène est un composant d'une protéine hépatique spécifique (LSP). Sa présence est étroitement associée à l’inflammation et à l’activité de l’hépatite.

Les anticorps antimitochondriaux sont généralement absents ou leur titre est très bas.

La génétique

Comme pour les autres maladies auto-immunes, les femmes prédominent parmi les patientes (8: 1). La maladie peut être familiale.

Les lymphocytes T effecteurs ne reconnaissent un antigène que s’il est représenté par des molécules HLA autologues à la surface d’hépatocytes endommagés. L'interaction entre les molécules HLA, les peptides antigéniques présentés dans la région de leur lit et les récepteurs des cellules T est cruciale. Certains allèles sur les locus HLA indiquent la susceptibilité des individus à la maladie correspondante. Seules les prédispositions sont héritées, et non la maladie elle-même, qui peut être «déclenchée» par l'antigène.

Le complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) est situé sur le bras court du chromosome 6. Les gènes des classes I et II du CMH sont hautement polymorphes. L'hépatite auto-immune de type I chez la race blanche est associée à HLA-A1-B8-DR3 ou à HLA-DR4. Au Japon, la maladie est principalement associée à HLA-DR4. Les informations concernant l'hépatite auto-immune de type II sont limitées. L’analyse de la région hypervariable HLA de classe II a montré que la race blanche était cruciale pour la survenue d’une hépatite auto-immune de type I: la lysine en position 71, tandis que les Japonais occupaient une position importante 13.

Les gènes codant pour le complément sont également polymorphes et sont connus sous le nom de gènes HLA de classe III. L'allèle C4A-QO HLA de classe III est nettement plus élevé dans les hépatites auto-immunes de type I et II. À l'avenir, le typage HLA peut être utilisé pour déterminer la sensibilité à l'hépatite chronique auto-immune. Cependant, pour progresser, il est essentiel de clarifier la nature du peptide antigénique dans le lit HLA représenté par les lymphocytes.

Changements morphologiques dans le foie

Le tableau morphologique correspond à une hépatite chronique sévère. L'activité du processus est exprimée de manière inégale et certaines zones peuvent être presque normales.

Dans la zone 1, les infiltrats cellulaires sont visibles, principalement à partir de lymphocytes et de plasmocytes, qui pénètrent entre les cellules hépatiques. La formation accrue de septa isole des groupes de cellules hépatiques sous forme de rosettes. La dystrophie adipeuse est absente. Vous pouvez voir la zone d'effondrement. Le tissu conjonctif est introduit dans le parenchyme. La cirrhose se développe rapidement, généralement du type macronodulaire. De toute évidence, l'hépatite chronique et la cirrhose se développent presque simultanément.

Avec le temps, l'activité du processus diminue, l'infiltration cellulaire et le nombre de nécroses en paliers diminuent, le tissu fibreux devient plus dense. Lors des autopsies dans les cas avancés, une image de la cirrhose inactive est notée. Cependant, dans la plupart des cas, une recherche approfondie vous permet d'identifier à la périphérie des nœuds de la zone de nécrose en step et la formation de sockets.

Bien que l'inflammation et la nécrose puissent complètement disparaître pendant les rémissions et que la maladie reste inactive pendant différents intervalles de temps, la régénération est inadéquate, car l'architectonique périlobulaire ne revient pas à la normale et le schéma des dommages est révélé plus tard.

Au début de la maladie, la cirrhose ne se développe que chez un tiers des patients, mais est généralement détectée 2 ans après ses débuts. Des épisodes récurrents de nécrose suivis d'un collapsus stroma et d'une fibrose aggravent la cirrhose. Au fil du temps, le foie devient petit et subit des modifications cirrhotiques.

Manifestations cliniques

La maladie survient principalement chez les jeunes; L'âge de la moitié des patients varie de 10 à 20 ans. Le deuxième pic de la maladie est observé dans la période de la ménopause. Les trois quarts sont des femmes. Le début de la maladie est généralement gommé, le patient souffre de malaise général, une jaunisse est constatée. Dans environ un quart des cas, la maladie se manifeste par une attaque typique d'hépatite virale aiguë. Dans le cas d'une jaunisse persistante, le médecin s'inquiète de la possibilité de lésions hépatiques chroniques. On ignore si la maladie est provoquée par une hépatite virale aiguë ou par une infection intercurrente banale chez un patient atteint d'une hépatite chronique de longue date.

Dans la plupart des cas, le tableau des dommages au foie ne correspond pas à la durée établie des symptômes. L'hépatite chronique peut rester asymptomatique pendant plusieurs mois (et éventuellement plusieurs années) jusqu'à ce que la jaunisse devienne évidente et qu'un diagnostic puisse être posé. La maladie peut être identifiée plus tôt si des recherches de routine révèlent la stigmatisation d'une maladie du foie ou si les résultats d'une étude biochimique de la fonction hépatique sont différents de la norme.

Chez certains patients, la jaunisse est absente, bien que les taux sériques de bilirubine augmentent habituellement. La jaunisse évidente est souvent épisodique. Jaunisse cholestatique parfois marquée.

L'aménorrhée est généralement observée, une menstruation régulière est un signe favorable. L'apparition de la menstruation, cependant, peut être associée à une augmentation des symptômes et à la gravité de la jaunisse. Les autres symptômes comprennent des saignements de nez, des saignements des gencives et l'apparition d'ecchymoses avec un traumatisme minime.

Nous donnons un cas typique. Ceci, en règle générale, une fille est plus grande que la moyenne, de constitution correcte et avec un état général satisfaisant. Les astérisques vasculaires se trouvent presque toujours sur le visage, le cou ou les bras. Ils sont généralement petits et apparaissent et disparaissent avec les changements d'activité de la maladie. Parfois, sur la peau des cuisses, les surfaces latérales de la paroi abdominale et, dans les cas graves, ainsi que sur la partie supérieure des bras, de la poitrine et du dos, on peut voir une traînée bleu violacé. Une personne peut être arrondie avant l'utilisation de corticostéroïdes. Une acné prononcée, de l'hirsutisme peuvent être observés. Il peut y avoir des ecchymoses sur la peau.

La palpation de l'abdomen aux stades précoces est déterminée par une marge épaisse du foie, dépassant d'environ 4 cm sous l'arcade costale. Le lobe gauche peut être augmenté de manière disproportionnée dans la région épigastrique; noeuds parfois palpables. La rate est presque toujours élargie. Dans les derniers stades du foie, il se contracte et devient indisponible pour la palpation. L'ascite, l'œdème et l'encéphalopathie hépatique sont des signes tardifs.

Des épisodes répétés de maladie hépatique active en alternent.

Manifestations extrahépatiques

Dans l'hépatite chronique auto-immune active, ce n'est pas seulement le foie qui est affecté.

Les personnes gravement atteintes peuvent développer une hyperthermie. Chez de tels patients, une polyarthrite récurrente aiguë peut également survenir avec l'implication de grosses articulations, qui n'est pas accompagnée de leur déformation et qui est de nature migratoire. Dans la plupart des cas, il y a douleur et raideur sans gonflement perceptible. Habituellement, de tels changements sont complètement résolus.

Les manifestations cutanées comprennent les capillaires allergiques, l'acné, l'érythème, le lupus érythémateux et le purpura.

Une splénomégalie sans hypertension portale peut survenir, souvent avec une adénopathie généralisée, qui semble faire partie d'un processus unique d'hyperplasie lymphoïde.

Une biopsie rénale révèle souvent une glomérulite légère. Les dépôts d'immunoglobulines et de complément peuvent être trouvés dans les glomérules. Les complexes contenant des petites ribonucléoprotéines nucléaires et des IgG sont caractéristiques principalement chez les patients atteints de maladies du rein. Des anticorps glomérulaires sont détectés chez près de la moitié des patients, mais ne sont pas en corrélation avec le volume des lésions rénales.

Des modifications dans les poumons, notamment la pleurésie, les infiltrats pulmonaires migrateurs et les atélectases, se retrouvent dans la phase active de la maladie. L’appauvrissement du modèle pulmonaire sur une radiographie thoracique peut être dû à une dilatation des précapillaires. Le débit cardiaque élevé dans les maladies chroniques du foie "contribue au développement de l'hypervolémie pulmonaire. Des anastomoses artério-veineuses pulmonaires multiples sont également détectées. Une autre option possible est une alvéolite fibrosante.

L’hypertension pulmonaire primitive n’est décrite que chez un patient présentant une lésion multisystémique.

Les changements endocriniens incluent l’apparence d’amidon, l’acné, l’hirsutisme et les stries cutanées. Les garçons peuvent développer une gynécomastie. Le développement de la thyroïdite de Hashimoto et d'autres anomalies de la glande thyroïde, y compris le myxoedème et la thyréotoxicose, est possible. Avant et après le diagnostic de l'hépatite chronique, les patients peuvent développer un diabète.

L'anémie bénigne, la leucopénie et la thrombocytopénie sont associées à une hypertrophie de la rate (hypersplénisme). L'anémie hémolytique avec un test de Coombs positif est une autre complication rare. Le syndrome éosinophilique est parfois associé à une hépatite chronique.

La colite ulcéreuse non spécifique peut survenir avec une hépatite chronique active ou en compliquer l’évolution.

Des cas de carcinome hépatocellulaire (CHC) ont été signalés, mais ils sont très rares.

Recherche biochimique

La recherche biochimique révèle les signes d’une maladie très active. Outre une hyperbilirubinémie de l'ordre de 2-10 mg% (35-170 mmol / l), il existe un taux très élevé de γ-globuline dans le sérum, qui est plus de 2 fois supérieur à la limite supérieure de la normale. L'électrophorèse révèle une gammapathie polyclonale, parfois monoclonale. L'activité des transaminases sériques est très élevée et dépasse généralement la norme de plus de 10 fois. Le taux d'albumine dans le sérum est maintenu dans les limites de la normale jusqu'aux stades avancés de l'insuffisance hépatique. Au cours de la maladie, l'activité des transaminases et les taux de γ-globuline diminuent spontanément.

Caractéristiques de l'hépatite chronique auto-immune:

  • Habituellement, les femmes sont malades
  • 15-25 ans ou ménopause
  • Sérum: augmentation de l'activité de la transaminase de 10 fois, augmentation de la γ-globuline de 2 fois
  • Biopsie du foie: processus actif non spécifique
  • Anticorps antinucléaires> 1:40, diffus
  • Anticorps à l'actine> 1:40
  • Bonne réponse aux corticostéroïdes

Le taux d'α-fœtoprotéine sérique (α-FP) chez un tiers des patients peut être plus de 2 fois supérieur à la limite supérieure de la normale. Lors de la thérapie par corticostéroïdes, sa concentration diminue.

Changements hématologiques

Des thrombocytopénies et des leucopénies sont souvent observées et peuvent survenir même avant l'apparition du dernier stade de l'hypertension portale et une augmentation significative de la rate. Une forme bénigne d'anémie normochrome normochrome est également courante. Le temps de prothrombine est souvent augmenté même dans les stades précoces, lorsque la fonction des hépatocytes est encore préservée.

Biopsie du foie

La biopsie par ponction du foie est une méthode très précieuse. Dans certains cas, il est impossible de l'exécuter en raison de troubles de la coagulation sanguine. Une biopsie révèle une image d'hépatite chronique sévère classique.

Diagnostic différentiel

Pour clarifier la présence de cirrhose, une biopsie du foie peut être nécessaire.

La différenciation avec l'hépatite B chronique est réalisée en identifiant les marqueurs de l'hépatite B.

Chez les patients non traités présentant une hépatite chronique et des anticorps anti-VHC, des auto-anticorps tissulaires en circulation peuvent être détectés. Certains tests de la première génération donnent des résultats faussement positifs en raison du taux élevé de globulines sériques, mais parfois même les tests de la deuxième génération montrent un résultat positif. Chez les patients infectés par le VHC, des anticorps circulants LKM II peuvent être présents.

La différenciation avec la maladie de Wilson est vitale. Des antécédents familiaux importants de maladie hépatique sont essentiels. Dans les débuts de la maladie de Wilson, on observe souvent une hémolyse et une ascite. Il est souhaitable d'étudier la cornée avec une lampe à fente afin de détecter l'anneau de Kaiser-Fleischer. Cela devrait être fait chez tous les patients de moins de 30 ans atteints d'hépatite chronique. Le contenu réduit de cuivre et de céruloplasmine dans le sérum et une concentration accrue de cuivre dans l'urine confirment le diagnostic. La teneur en cuivre dans le foie est augmentée.

La nature médicinale de la maladie doit être exclue (prise de nitrofurantoïne, de méthyldopa ou d’isoniazide).

L'hépatite chronique peut être associée à la colite ulcéreuse. Cette combinaison doit être différenciée d'une cholangite sclérosante, qui augmente généralement l'activité de la phosphatase alcaline et il n'y a pas d'anticorps sériques dirigés contre le muscle lisse. La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique a une valeur diagnostique.

Maladie alcoolique du foie. Pour le diagnostic, l'anamnèse, la présence de stigmates d'alcoolisme chronique et d'un foie volumineux et douloureux sont importants. L’examen histologique révèle la présence de stéatose hépatique (rarement associée à une hépatite chronique), d’alcool hyalin (corps de Mallory), d’infiltration focale de leucocytes polymorphonucléaires et d’atteinte maximale de la zone 3.

L'hémochromatose doit être exclue en déterminant le fer sérique.

Traitement

Des études cliniques contrôlées ont montré qu'une thérapie aux corticostéroïdes prolonge la vie en cas d'hépatite chronique sévère de type I.

Les avantages du traitement sont particulièrement évidents au cours des deux premières années. La faiblesse diminue, l’appétit s’améliore, la fièvre et les arthralgies sont traitables. Le cycle menstruel est restauré. La bilirubine, la γ-globuline et l'activité des transaminases sont généralement réduites. Les changements sont si marqués qu’il est possible d’établir le diagnostic d’hépatite chronique auto-immune. L'examen histologique du foie au cours du traitement révèle une diminution de l'activité du processus inflammatoire. Cependant, il n'est pas possible de prévenir les conséquences d'une hépatite chronique causée par une cirrhose.

Une biopsie du foie doit précéder le début du traitement. Si les troubles de la coagulation sont contre-indiqués pour cette procédure, une biopsie doit être effectuée dès que possible après la rémission initiée par les corticostéroïdes.

La dose habituelle de prednisone 30 mg / jour pendant 1 semaine, suivie d'une réduction à une dose d'entretien de 10-15 mg par jour. Le cours initial dure 6 mois. Une fois la rémission atteinte, évaluée sur la base des résultats des recherches cliniques et de laboratoire et, si possible, d’une biopsie du foie répétée, la dose du médicament est progressivement réduite en 2 mois. En général, le traitement par la prednisone dure environ 2 à 3 ans ou plus, souvent pendant toute la vie. Le retrait prématuré du médicament entraîne une exacerbation de la maladie. Bien que le traitement soit généralement repris après 1-2 mois, des conséquences fatales sont possibles.

Il est difficile de déterminer le moment de l’arrêt du traitement. Le traitement d'entretien à long terme avec de petites doses (moins de 10 mg / jour) de prednisone est peut-être plus avantageux. La prednisolone peut être utilisée à une dose légèrement supérieure. Selon les recherches histologiques, la prescription de prednisone tous les deux jours n'est pas recommandée en raison de la fréquence accrue des complications graves et de l'atteinte plus rare de la rémission.

Les complications de la corticothérapie comprennent le visage lunaire, l’acné, l’obésité, l’hirsutisme et les vergetures. Ils sont particulièrement indésirables pour les femmes. Les complications les plus graves sont le retard de croissance chez les patients de moins de 10 ans, le diabète sucré et les infections graves.

La perte osseuse est détectée même à une dose de 10 mg de prednisone par jour et est corrélée à la durée du traitement. Les effets secondaires sont rares si la dose de prednisone ne dépasse pas 15 mg / jour. S'il est nécessaire de dépasser cette dose ou en cas de complications graves, des alternatives de traitement doivent être envisagées.

Si à une dose de prednisone une rémission de 20 mg / jour n’est pas survenue, l’azathioprine peut être ajouté au traitement à une dose de 50-100 mg / jour. Il ne convient pas pour une utilisation généralisée. Un traitement prolongé (pendant plusieurs mois, voire plusieurs années) avec ce médicament présente des inconvénients évidents.

Les autres indications de la prescription de l'azathioprine sont une augmentation des signes de coussingoïde, des comorbidités telles que le diabète et d'autres effets indésirables liés à l'utilisation de la prednisone aux doses nécessaires pour obtenir une rémission.

De l'azathioprine isolée à forte dose (2 mg par 1 kg de poids corporel) peut être prescrite aux patients qui ont obtenu une rémission complète d'au moins un an avec le traitement combiné. Les effets secondaires comprennent l'arthralgie, la myélosuppression et une augmentation du risque de cancer.

La cyclosporine peut être utilisée chez les patients résistants au traitement par corticostéroïdes. Ce médicament toxique ne doit être utilisé qu'en dernier recours, avec un traitement standard inefficace.

Les indications de la transplantation hépatique sont discutées dans les cas où il n’était pas possible d’obtenir une rémission avec l’aide de corticostéroïdes ou lorsqu’un processus très ancien entraînait l’apparition de complications de la cirrhose. La survie après la transplantation hépatique est comparable à celle des patients chez qui la rémission est réalisée avec l'aide de corticostéroïdes. Les biopsies hépatiques répétées après la transplantation ne révèlent pas de récurrence d'hépatite chronique auto-immune.

Courant et prévu

Le cours et le pronostic sont extrêmement variables. Le parcours a un caractère de vague avec des épisodes de détérioration, lorsque la jaunisse et la faiblesse augmentent. Le résultat de l'hépatite chronique qui en résulte, à de rares exceptions près, est inévitablement une cirrhose.

Le taux de survie à dix ans est de 63%. La rémission, obtenue après 2 ans de traitement par corticostéroïdes, dure jusqu'à 5 ans chez un tiers des patients, tandis que les deux tiers ont une rechute et nécessitent un second traitement. Avec la nomination répétée de corticostéroïdes, il y a plus d'effets secondaires. L'espérance de vie moyenne est de 12,2 ans. Le taux de mortalité le plus élevé est observé au cours des deux premières années, lorsque la maladie est la plus active. La rémission stable est plus caractéristique des cas où la maladie est diagnostiquée tôt et où une immunosuppression adéquate est obtenue. Le traitement par corticostéroïdes prolonge la vie des patients, mais la majorité d'entre eux finit par développer le stade terminal de la cirrhose.

Les femmes ménopausées répondent au traitement initial par les corticostéroïdes, mais elles développent davantage d'effets secondaires au fil du temps.

En règle générale, les patients atteints d'HLA-B8 sont plus jeunes, ils ont l'image d'une maladie plus grave au moment du traitement et les rechutes se développent plus souvent.

Vessines dilatées de l'œsophage - constat peu fréquent en début de période. Cependant, les saignements causés par les varices oesophagiennes et l'insuffisance hépatocellulaire sont des causes courantes de décès.

Hépatite à cellules géantes syncytiale

Ce type d'hépatite chronique a déjà été mentionné dans le cadre d'une infection à paramyxome. Une confirmation fiable du rôle de cette infection n’est toutefois pas reçue. La transformation des cellules géantes semble concerner de nombreuses formes de maladies du foie, notamment l'hépatite chronique auto-immune, la cholangite sclérosante primitive et l'infection par le VHC.

(495) 50-253-50 - informations sur les maladies du foie et des voies biliaires

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