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Maladie hépatique auto-immune


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L'une des pathologies hépatiques les moins étudiées est auto-immune. Les symptômes des maladies du foie auto-immunes sont légers et ne diffèrent pas beaucoup des autres pathologies d'organes. Ils se développent dans le contexte de la réponse du système immunitaire à ses propres tissus au niveau cellulaire. Les symptômes dépendent du type de maladie, ce qui complique le diagnostic des processus d'auto-immunité. Aujourd'hui, le traitement de ces maladies vise à corriger le travail du système immunitaire et non à enrayer les symptômes, comme auparavant.

La maladie auto-immune est l'une des pathologies les plus inexplorées du corps, caractérisée par une réaction agressive d'immunoglobuline sur les tissus du corps humain.

Informations générales

Immunity est un système dont les travaux visent à protéger le corps humain contre les parasites pathogènes pouvant être des parasites, des infections, des virus, etc. Il réagit immédiatement avec des microorganismes exotiques et les détruit. Normalement, le système immunitaire ne répond pas à ses propres cellules, mais lorsqu'il échoue, les antigènes détruisent leur corps, ce qui entraîne l'apparition de maladies auto-immunes. Le plus souvent, ces attaques visent un seul organe, mais la nature systémique des pathologies auto-immunes est possible, par exemple dans les vascularites systémiques. Il se trouve que l’immunité lutte initialement contre les cellules d’un organe, avant de frapper d’autres.

Personne ne peut déterminer la cause exacte de ce qui se passe, car ce sont des maladies peu étudiées. Le traitement est effectué par des médecins de différentes industries, ce qui s’explique par la localisation différente des lésions possibles. Les maladies auto-immunes du foie ont impliqué un gastro-entérologue, parfois un thérapeute. Le traitement vise à corriger le travail du système immunitaire. Il est opprimé artificiellement, ce qui rend le patient facilement accessible à d'autres pathologies. Le plus souvent, les femmes souffrent d’affections hépatiques auto-immunes (8 patientes sur 10). On pense qu'ils sont dus à la propension génétique, mais la théorie n'est pas prouvée.

Les maladies auto-immunes localisées dans le foie comprennent:

  • cirrhose biliaire primitive;
  • hépatite auto-immune;
  • cholangite sclérosante primitive;
  • cholangite auto-immune.

Hépatite auto-immune

Aujourd'hui, l'hépatite auto-immune est déterminée chez 1 à 2 adultes sur 10, alors que presque tous les patients sont des femmes. Dans le même temps, la pathologie est retrouvée à l'âge de 30 ans ou après la ménopause. La pathologie évolue rapidement, accompagnée de cirrhose, d’insuffisance hépatique, d’hypertension portale, dangereuse pour la vie du patient.

L'hépatite auto-immune est caractérisée par une inflammation du foie due à des réactions d'immunité anormales.

L'hépatite auto-immune est un processus inflammatoire progressif de nature chronique qui se développe dans le contexte de réactions auto-immunes. Les symptômes de la maladie gênent plus de 3 mois, alors qu'il y a des changements histologiques dans le corps (par exemple, une nécrose). Il existe 3 types de pathologie:

  • Type 1 - Des auto-anticorps sont produits qui détruisent les antigènes de surface des hépatocytes, entraînant l'apparition d'une cirrhose.
  • Type 2 - beaucoup d'organes souffrent, ce qui s'accompagne de symptômes de troubles de l'intestin, de la thyroïde, du pancréas; la pathologie est plus typique des enfants de race blanche;
  • Type 3 - pathologie systémique, qui ne se prête presque pas à une thérapie.
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Cirrhose biliaire primitive

Les anticorps peuvent produire des antigènes sur les cellules du foie dans les cas de cirrhose biliaire primitive - une pathologie à progression lente caractérisée par des lésions du tractus biliaire hépatique. De ce fait, une cirrhose du foie se développe. Dans le même temps, les tissus du foie meurent, ils sont remplacés par des fibreux. De plus, des ganglions sont formés dans le foie, qui sont constitués de tissu cicatriciel, ce qui modifie la structure de l'organe. La cirrhose biliaire primitive est plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. Aujourd'hui, on le trouve plus souvent, ce qui s'explique par des technologies médicales plus avancées. La maladie n'est pas accompagnée de symptômes prononcés, mais en général elle ne diffère pas des signes d'autres types de cirrhose.

La pathologie se développe en 4 étapes:

  1. absence de fibrose;
  2. fibrose périportale;
  3. pont fibrose;
  4. la cirrhose.
La cholangite sclérosante primitive auto-immune est plus affectée par les hommes en raison d’une infection du foie. Retour à la table des matières

Cholangite sclérosante primitive

Diagnostiquer une cholangite sclérosante primitive est plus souvent possible chez l'homme à partir de 25 ans. Il s'agit d'une lésion du foie qui se développe en raison du processus inflammatoire des voies extra-et intrahépatiques. On pense que la maladie se développe dans le contexte d'une infection bactérienne ou virale, qui est un provocateur du processus auto-immun. La pathologie est accompagnée d'une colite ulcéreuse et d'autres maladies. La symptomatologie est légère mais des modifications sont visibles dans le test sanguin biochimique. Les symptômes indiquent la négligence de la défaite.

Cholangite auto-immune

Les anticorps peuvent attaquer le foie dans les cas de cholangite auto-immune, une maladie cholestatique chronique de nature immunosuppressive, dont l’histologie diffère peu de celle de la cirrhose biliaire primitive. Premièrement, la pathologie se développe dans les conduits hépatiques, les détruisant. La maladie est présente chez 10 patients atteints de cirrhose biliaire primitive. Les causes du développement n'ont pas été étudiées, mais il s'agit d'une maladie rare, dont le diagnostic est difficile.

Les pathologies auto-immunes du foie chez les bébés peuvent affecter négativement le rythme du développement physique. Retour à la table des matières

Maladies du foie auto-immunes chez les enfants

Les anticorps peuvent provoquer des processus auto-immuns non seulement chez les adultes, mais aussi chez les enfants. Cela arrive rarement. Les symptômes se développent rapidement. Le traitement est réduit aux médicaments qui suppriment le système immunitaire. Dans le même temps, un gros problème est que la thérapie nécessite l'introduction de stéroïdes, ce qui peut affecter la croissance de l'enfant. Si une femme enceinte présente une pathologie de ce type, les anticorps peuvent être transmis par le placenta, ce qui conduit au diagnostic de la pathologie à l'âge de 4-6 mois. Ce n'est pas toujours le cas, mais une telle femme et un tel bébé nécessitent un contrôle accru. Faire cela pendant la grossesse ne constitue pas un dépistage du fœtus.

Symptômes et signes

Les anticorps qui attaquent le foie peuvent déclencher les symptômes suivants:

  • jaunisse (peau, sclérotique des yeux, urine);
  • fatigue constante et constante;
  • la taille du foie et de la rate augmente;
  • augmentation des ganglions lymphatiques;
  • douleur dans l'hypochondre droit;
  • le visage devient rouge;
  • peau enflammée;
  • articulations enflées, etc.

Diagnostics

Une maladie à caractère auto-immunitaire peut être détectée à l'aide de tests de laboratoire, qui montrent qu'il existe des anticorps anti-nucléaires dans le sang. Toutefois, comme les anticorps anti-nucléaires peuvent indiquer de nombreux autres facteurs, d'autres méthodes de recherche sont utilisées. L'immunofluorescence indirecte est réalisée. En outre, un dosage immunoenzymatique est effectué, ce qui indique la présence d'autres anticorps. La biopsie du foie est réalisée avec une analyse histologique de la biopsie. Les méthodes instrumentales utilisées incluent l'échographie, l'IRM, etc.

Traitement de pathologie

Dans le traitement des maladies auto-immunes, il existe de nombreux aspects inexplorés, car les pathologies elles-mêmes sont peu comprises par la médecine. Auparavant, les méthodes de traitement étaient réduites pour soulager les symptômes, perdant ainsi la cause de leur développement. Aujourd'hui, l'immunologie étant plus développée, le traitement vise à inhiber les anticorps agressifs. Les immunosuppresseurs sont inventés. Ils inhibent la production d'anticorps, ce qui réduit l'inflammation. Le problème est que les mécanismes de défense de l’organisme sont affaiblis, le rendant plus vulnérable aux virus et aux infections.

On montre au patient des cytostatiques, des corticostéroïdes, des antimétabolites, etc. L'utilisation de tels médicaments s'accompagne d'effets secondaires et de complications. Ensuite, on prescrit au patient des immunomodulateurs. Une étape importante dans le traitement des maladies auto-immunes du foie est la prise de complexes de vitamines et de minéraux.

Prévision

Grâce aux méthodes modernes de traitement, les prévisions se sont améliorées. Ils dépendent de nombreux facteurs. Il est possible de prédire l'évolution de la maladie en fonction du type de pathologie, de son évolution et de la rapidité du traitement correct. Si la pathologie n'est pas traitée, elle se développe rapidement. Dans ce cas, une transition indépendante vers la rémission est impossible. Avec une thérapie appropriée, les gens vivent entre 5 et 20 ans. Si la maladie est accompagnée de complications, prédisez 2 à 5 ans de la vie.

Prévention

Les causes du développement de processus auto-immuns étant inconnues, il n’existe pas de prophylaxie spécifique. Les mesures préventives sont réduites au respect de la santé, susceptible de prévenir l'apparition d'un mécanisme déclencheur. La prophylaxie secondaire est plus bien connue, dans laquelle le patient doit se soumettre à un contrôle régulier chez un gastro-entérologue, suivre un régime alimentaire doux, surveiller les immunoglobulines, etc.

Lésions auto-immunes du foie

Les pathologies du foie associées à des réactions anormales du système immunitaire (auto-immunes) ont longtemps attiré l’intérêt des scientifiques. Il existe une opinion généralement admise sur le mécanisme d'apparition de réactions auto-immunes, qui repose sur la réaction du système immunitaire à ses propres auto-anticorps d'organes et de tissus, alors que ces auto-anticorps participent normalement à des processus de réparation stimulant la régénération des tissus.

L’une des théories les plus courantes dans le domaine de l’origine des maladies auto-immunes du foie associe les réactions auto-immunes à l’infection virale, qui les initie. Mais il existe une opinion opposée, sur la base de laquelle on suppose que les infections virales ont l’effet opposé. Quoi qu'il en soit, la plupart des scientifiques de ce domaine s'accordent à dire que les processus inflammatoires dans le foie initient un stimulus très puissant, peut-être d'origine inconnue.

Les maladies auto-immunes du foie comprennent un certain nombre de maladies:

  • Hépatite auto-immune, qui affecte le parenchyme hépatique;
  • Cirrhose biliaire primitive, dans laquelle les voies biliaires intrahépatiques sont détruites;
  • Cholangite sclérosante primitive dans laquelle l’oblitération (fermeture des lumières) des voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques se produit par un tissu fibreux (conjonctif);
  • Cholangite auto-immune, qui combine les symptômes de l'hépatite auto-immune et de la cirrhose biliaire primitive.

Le plus grand nombre de cas de maladies auto-immunes du foie, recueillis à la suite d'études statistiques, concerne le sexe féminin (plus de 80%). Dans de nombreux cas, les maladies auto-immunes du foie sont attribuées à une prédisposition génétique.

Symptômes de maladie hépatique auto-immune:

  • La clinique est semblable à l'hépatite aiguë;
  • Maladie asymptomatique se produit;
  • Sévérité à droite dans l'hypochondre
  • Perturbation du bien-être général;
  • Augmenter la taille de la rate ou augmenter la taille du foie;
  • Il peut être combiné avec la colite ulcéreuse, une éruption cutanée;
  • La présence de spécifiques pour chaque variante des marqueurs de la maladie dans le sérum.

Pour un diagnostic correct, des tests de laboratoire sont nécessaires pour détecter la présence d’anticorps antinucléaires (marqueurs) dans le sérum, qui permettent de distinguer l’hépatite virale des lésions hépatiques auto-immunes. Mais ce n’est pas le seul indicateur de ces maladies, car on retrouve les mêmes anticorps antinucléaires lors de la prise de certains médicaments, ainsi que chez les femmes en parfaite santé pendant la grossesse.

Clarifier le type de maladie hépatique auto-immune en utilisant la méthode d'immunofluorescence indirecte. Un système de test immunoenzymatique a également été mis au point. Il permet de quantifier les anticorps anti-mitochondriaux, les anticorps anti-neutrophiles, les antigènes de la membrane hépatique, le muscle lisse, la lipoprotéine hépatique spécifique et d’autres anticorps.

Maladie hépatique auto-immune et syndrome croisé

À ce jour, les laboratoires ont la possibilité de diagnostiquer cette maladie selon des critères clairement définis.

Au total, il existe 3 groupes de maladies du foie auto-immunes:

  • Maladies auto-immunes du foie, survenant avec l'hépatite de type 1, type 2.
  • Maladies auto-immunes du foie avec lésion primaire des voies biliaires - maladies cholestatiques.
  • Syndrome croisé (syndrome de chevauchement) - lorsqu'il existe une combinaison de lésions cholestatiques et / ou d'hépatite et / ou d'autres maladies du tractus gastro-intestinal.

Il existe une triade spéciale de facteurs:

  • Susceptibilité génétique (il y a des mutations génétiques).
  • Sexe (plus souvent les femmes sont malades).
  • Facteur déclencheur

Tous ces facteurs combinés entraînent une dégradation de la tolérance lorsque le système immunitaire commence à agir contre son propre organisme en s'attaquant aux hépatocytes, au parenchyme des cellules du foie et à l'endothélium des voies biliaires.

Il existe 2 types de réponses immunitaires:

  • humorale (avec formation d'anticorps auto-immuns attaquant leurs auto-antigènes),
  • cellulaire (il y a activation du processus par le biais de lymphocytes cytotoxiques et de récepteurs Fas - ils sont également appelés récepteurs de mort, car ils déclenchent une apoptose programmée des cellules).

Signes distinctifs des maladies auto-immunes du foie:

  • Sexe féminin
  • Inflammation auto-immune chronique
  • Association avec les syndromes immunitaires
  • Association avec les halotypes HLA (avec les éléments structurels du «groupe du sang blanc»)
  • Efficacité du traitement immunosuppresseur (hormonothérapie et cytostatique)

Les principes de base du diagnostic de la maladie de foie auto-immune:

  • Historique soigneusement recueilli et examen du statut objectif du patient.
  • Diagnostic de laboratoire: études biochimiques et immunologiques, marqueurs auto-immuns, diagnostic PCR, fibrotest, fibromax.
  • Diagnostic non invasif: imagerie par ultrasons avec cholangiographie Doppler, MSCT, IRM et IRM.
  • Diagnostic invasif: biopsie du foie, laparoscopie, FEGDS, ERCH, FKS.

Hépatite auto-immune

Il s’agit d’une maladie hépatique inflammatoire auto-immune chronique. En même temps, au stade initial du diagnostic, tout d’abord, un certain nombre de maladies hépatiques chroniques sont exclues: la maladie de Wilson (cirrhose du foie), les hépatites virales B et C chroniques, la stéatohépatite alcoolique et non alcoolique, l’hépatite chronique cryptogénique, l’hémochromatose, les hémochromatoses chroniques, la stéatohépatite alcoolique et non alcoolique, la hépatite chronique cryptogénique, l’hémochromatose, la cirrhose primitive cholangite, déficit en alpha-1 antitrypsine, lésions médicinales du foie et autres.

Classification de l'hépatite auto-immune:

  • Dans le premier type d'AIG, un titre élevé d'anticorps antinucléaires est isolé. Il s’agit d’une évolution cliniquement plus favorable de la maladie, avec un effet bénéfique du traitement suppressif. Ce type est associé à d'autres types de maladies systémiques auto-immunes du tissu conjonctif.
  • Dans le deuxième type d'AIG, des titres élevés d'antigènes microsomaux du foie et des reins du premier type sont détectés. Il se produit moins favorablement, se produit à un âge précoce et est difficile à traiter.
  • Au troisième type d'AIG, les antigènes SLA du foie soluble sont détectés
  • AIG dans le syndrome polyendocrinien auto-immun du premier type (APS-1).

Epidémiologie de l'hépatite auto-immune

Selon des statistiques de scientifiques allemands, le taux d'incidence dans les pays européens est compris entre 0,1 et 0,9 cas pour 100 000 personnes par an et la prévalence entre 2,2 et 17 pour 100 000.

Chez les adultes et les enfants, le sexe féminin est le plus souvent affecté, le début de la maladie se produisant le plus souvent au cours de deux périodes d’âge: 10-30 ans et 50-70 ans.

Manifestations cliniques de l'hépatite auto-immune

Les symptômes sont universels et similaires aux symptômes d'autres types d'hépatite. 10% révèlent accidentellement une augmentation des transaminases sanguines et une hypergammaglobuminémie.

Très souvent, les symptômes apparaissent sous forme d'asthénie générale, de myalgie et d'arthralgie, et une télangiectasie est observée sur la peau. Les femmes peuvent développer une aménorrhée. Dans 30% des cas, une clinique de traitement de l'hépatite aiguë peut être observée. Une cirrhose du foie, une hypertension portale et une ascite peuvent également se développer. Une dégénérescence en carcinome hépatocellulaire est possible chez 4% des patients.

Syndromes immunitaires dans l'hépatite auto-immune

Il est nécessaire d'essayer de trouver des parallèles avec d'autres maladies auto-immunes possibles chez ces patients:

  • c'est ce qu'on appelle le syndrome polyimmune (PR, sclérodermie, LES, syndrome de Sjogren, vascularite, syndrome de Raynaud, thrombocytopénie immunitaire et autres),
  • il peut s'agir d'un syndrome polyimmune-endocrinien (diabète sucré du premier type, insuffisance surrénalienne, thyroïdite immunitaire, hypothyroïdie, hypogonadisme primaire, etc.).
Critères cliniques pour le diagnostic de l'hépatite auto-immune

Le tableau laparoscopique de l'hépatite auto-immune dépend en grande partie du stade de développement de la maladie et du type morphofonctionnel. Mais, en règle générale, il existe un gonflement et une hyperhémie du tissu hépatique aux stades initiaux. Plus tard, il est déjà possible d'observer l'expansion des canaux lymphatiques sous-capsulaires avec la fibrose des champs périportaux. Et déjà aux stades terminaux, une réorganisation du tissu conjonctif du parenchyme hépatique est observée, une cirrhose se développe avec des symptômes de décompensation et des kystes se forment le long de la sortie lymphatique.

Cirrhose biliaire primitive

C'est aussi une maladie hépatique chronique auto-immune et progressivement progressive, dans laquelle les voies biliaires septales intralobulaires sont affectées et leur destruction ultérieure. La maladie est grave et l’espérance de vie des personnes non traitées ne dépasse pas 12 ans.

L'incidence (selon les statistiques américaines) est de 2,7 cas pour 100 000 personnes par an, la prévalence étant de 40 patients pour 100 000 habitants. Dans 94% des cas, il est retrouvé chez les personnes de plus de 40 ans, dont 90% de femmes. Les facteurs étiologiques possibles sont les suivants: virus de l'hépatite, entérovirus, mycobactéries, cytomégalovirus, microflore fongique, Escherichia coli, acides biliaires toxiques, facteurs environnementaux défavorables, etc.

Les principales manifestations cliniques de la cirrhose biliaire primitive

Les symptômes sont caractéristiques d'une cirrhose d'étiologies diverses. Il s'agit d'une baisse générale des performances, d'une fatigue constante, d'une humeur dépressive et de troubles chroniques du sommeil, dus en particulier à des démangeaisons de la peau et des muqueuses, particulièrement intenses la nuit. Des xanthomes et des xanthélasmas apparaissent sur la peau. On observe souvent une hypovitaminose, une ostéoporose, une tendance aux infections des voies urinaires (chez 20% des patients). Peut-être le développement de l'encéphalopathie, l'hypertension portale et l'ascite, le coma hépatique.

Classification de la cirrhose biliaire primitive:

Étape 1 - l'absence de fibrose,

Stade 2 - fibrose périportale,

Stade 3 - Fibrose du pont,

Stade 4 - Cirrhose (se déroule toujours dans le contexte de l'hypergbilubinémie).

La cholangite auto-immune est une maladie dont les signes cliniques et histologiques correspondent à une cirrhose biliaire primitive, mais avec absence de corps anti-mitochondriaux.

Cholangite sclérosante primitive - Il s'agit d'une maladie auto-immune chronique et progressive caractérisée par une inflammation sclérosante des canaux intrahépatique et extrahépatique, qui se rencontre le plus souvent chez les enfants et entre 25 et 50 ans. La maladie est souvent associée à des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin de nature auto-immune - colite ulcéreuse non spécifique et maladie de Crohn.

Les manifestations cliniques de la cholangite sclérosante primitive sont les suivantes: jaunisse récurrente accompagnée de démangeaisons sévères et persistantes, perte de poids, anorexie, stéatorrhée, fièvre et frissons, mais aucun symptôme spécifique ne peut être observé. Un carcinome cholangiocellulaire peut survenir dans 8% des cas et dans 50% des cas, un cancer colorectal.

Maladie hépatique auto-immune

Nous vous proposons de lire l'article sur le thème "Maladies auto-immunes du foie" sur notre site dédié au traitement du foie.

Depuis des milliers d'années, le corps humain apprend à lutter contre les infections. Pas à pas, le mécanisme des réactions internes en réponse à l'agent pathogène infectieux a été développé. Tout en s’améliorant, il constituait le moyen de protection le plus efficace.

Au XIXe siècle, une étude active des processus responsables de la viabilité de l'organisme a été entreprise. Le scientifique domestique I. I. Mechnikov a pris une part active à cela. Avec le scientifique français L. Pasteur, il fut le premier à suggérer que les réactions protectrices soient appelées immunité. Depuis lors, le concept a été élargi, complété et, au milieu du XXe siècle, il a acquis un dernier aspect.

Qu'est-ce que l'immunité?

Immunité (lat. Immunitas - délivrance, libération de quelque chose) - insensibilité ou résistance de l'organisme aux infections et invasions d'organismes exotiques (y compris les agents pathogènes), ainsi qu'aux effets de substances possédant des propriétés antigéniques.

Au cours de sa formation, il passe par 5 étapes, commençant par la période prénatale et se terminant par 14 à 16 ans. Et si, dans un premier temps, l’enfant reçoit toutes les substances immunitaires (anticorps) du lait maternel, l’organisme lui-même commence alors à les produire activement.

Organes d'immunité

Les organes du système immunitaire sont divisés en centraux et périphériques. Dans le premier cas, il y a une ponte, la formation et la maturation des lymphocytes. - L'unité de base du système immunitaire. Les organes centraux sont la moelle osseuse et le thymus. Ici, il y a une sélection de cellules immunitaires encore immatures. À la surface des lymphocytes apparaissent des récepteurs d'antigènes (substance biologiquement active - protéine). Les antigènes peuvent être étrangers, venant de l'extérieur ou de l'intérieur.

Les récepteurs lymphocytaires ne devraient réagir qu'à la structure protéique de quelqu'un d'autre. Par conséquent, les cellules immunitaires qui réagissent avec les propres composés du corps meurent en cours de formation.

La moelle osseuse rouge contient 2 fractions principales de cellules immunitaires: les lymphocytes B et les lymphocytes T. Dans le thymus, la population de lymphocytes T est en train de mûrir. Ces cellules remplissent différentes fonctions, mais leur objectif est commun: lutter contre les infections et les organismes exotiques. Les lymphocytes B sont responsables de la synthèse des anticorps. Les lymphocytes T sont des participants directs de l'immunité cellulaire (ils peuvent absorber et détruire indépendamment les microorganismes).

Les organes périphériques du système immunitaire comprennent la rate et les ganglions lymphatiques. Avec le flux sanguin, les lymphocytes de la moelle osseuse ou du thymus y pénètrent. Dans les organes périphériques, les cellules se développent et se déposent.

Comment fonctionne l'immunité?

Les agents pathogènes peuvent pénétrer dans le corps humain de deux manières: par la peau ou par les muqueuses. Si la peau n'est pas endommagée, il est très difficile de passer les barrières de protection. La couche dense supérieure de l'épiderme et les substances bactéricides à sa surface empêchent la pénétration de micro-organismes. Les membranes muqueuses ont également des mécanismes de protection sous la forme d'immunoglobulines sécrétoires. Cependant, la structure tendre de telles membranes est facilement endommagée et une infection peut pénétrer à travers cette barrière.

Si les micro-organismes pénètrent dans le corps, ils sont atteints par les lymphocytes. Ils quittent le dépôt et sont envoyés aux agents pathogènes.

Les lymphocytes B commencent à produire des anticorps, les lymphocytes T attaquent eux-mêmes des antigènes étrangers et contrôlent l'intensité de la réponse immunitaire. Une fois l’infection éliminée, des anticorps (immunoglobulines) demeurent dans le corps et le protègent lors de la prochaine réunion avec cet agent pathogène.

Causes des maladies auto-immunes

Maladies auto-immunes - une pathologie associée à la violation du système immunitaire humain. Dans le même temps, leurs propres organes et tissus sont perçus comme étrangers, la production d'anticorps commence contre eux.

Les raisons du développement de cet état ne sont pas entièrement comprises. Il y a 4 théories:

  • Un agent infectieux endommage les tissus du corps, alors que ses propres cellules deviennent immunogènes - sont perçues par le corps comme des objets étrangers. Contre eux commence la production d'anticorps (autoanticorps). De cette façon, l'hépatite auto-immune chronique se développe après une lésion virale du foie.
  • Certains microorganismes dans la composition en acides aminés ressemblent à des cellules de tissus humains. Par conséquent, quand ils entrent dans le corps, le système immunitaire commence à réagir non seulement aux antigènes externes, mais également aux antigènes internes. Ainsi, les cellules rénales sont endommagées au cours de la glomérulonéphrite auto-immune après une infection à streptocoque.
  • Certains organes vitaux sont la glande thyroïde, la prostate a des barrières tissulaires sélectives à l'irrigation sanguine par laquelle seuls les nutriments entrent. Les cellules immunologiques du corps n'y ont pas accès. En cas de violation de l'intégrité de cette membrane (traumatisme, inflammation, infection), des antigènes internes (petites particules de protéines des organes) pénètrent dans le sang. Les lymphocytes commencent une réponse immunitaire contre eux, en prenant de nouvelles protéines pour les agents étrangers.
  • Hyperimmunité dans laquelle il existe un déséquilibre dans les fractions de lymphocytes T, ce qui entraîne une réponse accrue non seulement aux composés protéiques des antigènes étrangers, mais également à leurs propres tissus.

La plupart des lésions auto-immunes ont une évolution chronique avec des périodes d'exacerbation et de rémission.

Hépatite auto-immune

Il a été cliniquement prouvé que le foie peut être endommagé par son propre système immunitaire. Dans la structure des lésions organiques chroniques, l'hépatite auto-immune représente jusqu'à 20% des cas.

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie d'étiologie incertaine, à évolution chronique, accompagnée du développement possible de fibrose ou de cirrhose. Cette lésion est caractérisée par certains symptômes histologiques et immunologiques.

La première mention de tels dommages au foie est apparue dans la littérature scientifique au milieu du XXe siècle. Ensuite, le terme "hépatite lupoïde" a été utilisé. En 1993, le groupe d'étude international des maladies a proposé le nom actuel de la pathologie.

La maladie survient chez les femmes huit fois plus souvent que chez les hommes. Les symptômes de l'hépatite auto-immune chez les enfants apparaissent après l'âge de 10 ans. Bien que les personnes d'âges différents puissent être malades, ces lésions hépatiques sont plus fréquentes chez les femmes de moins de 40 ans.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

L'apparition de la maladie peut se développer de 2 manières.

  • Dans le premier cas, le processus auto-immunitaire rappelle une hépatite virale ou toxique. Le début est aigu, peut-être un courant de foudre. Ces patients développent immédiatement des symptômes d'atteinte hépatique. La couleur de la peau change (jaune, gris), l'état de santé général se dégrade, la faiblesse apparaît et l'appétit diminue. Il est souvent possible de détecter des varicosités ou un érythème. En raison de l'augmentation de la concentration de bilirubine, l'urine s'assombrit et la masse fécale se décolore. Le processus inflammatoire augmente la taille du foie. La charge immunitaire sur la rate provoque son augmentation.
  • La deuxième variante de l'apparition de la maladie est asymptomatique. Cela complique le diagnostic et augmente le risque de complications: cirrhose, carcinome hépatocellulaire. Chez ces patients, les symptômes extrahépatiques prédominent. Le mauvais diagnostic est souvent posé: glomérulonéphrite, diabète sucré, thyroïdite, colite ulcéreuse, etc., de manière significative par la suite, l'apparition de symptômes caractéristiques d'une atteinte hépatique.

Il convient de rappeler que les processus auto-immuns peuvent endommager simultanément plusieurs organes. Par conséquent, le tableau clinique n’est pas caractéristique et les symptômes sont divers. La triade principale de signes: jaunisse, augmentation de la taille du foie et de la rate.

Types d'hépatite auto-immune

La médecine moderne distingue 3 types d'hépatite auto-immune. Les principales différences en anticorps qui sont dans le sang du patient. En fonction du type de maladie établie, il est possible de suggérer les caractéristiques de l'évolution, la réponse à l'hormonothérapie et le pronostic.

  1. L'hépatite auto-immune de type 1 est une variante classique de la maladie. Cela se produit généralement chez les jeunes femmes. La cause de la maladie est inconnue. Les lésions auto-immunes de type 1 sont plus courantes en Europe occidentale et en Amérique du Nord. Dans le sang marqué gamma globulinémie (augmente la fraction de protéines sériques, contenant des complexes immuns). À la suite de la dérégulation des lymphocytes T, des auto-anticorps sont produits contre les antigènes des hépatocytes en surface. En l'absence d'un traitement approprié, la probabilité de développer une cirrhose dans les 3 ans suivant l'apparition de la maladie est élevée. La plupart des patients atteints d'hépatite auto-immune de type 1 répondent positivement au traitement par corticostéroïdes. Une rémission persistante peut être obtenue chez 20% des patients, même après l'arrêt du traitement.
  2. Une hépatite auto-immune de type 2 est caractérisée par une évolution plus sévère. Avec lui, la plupart des organes internes peuvent souffrir d'autoanticorps. Des symptômes d'inflammation sont observés dans la glande thyroïde, le pancréas et les intestins. Des maladies concomitantes se développent: thyroïdite auto-immune, diabète sucré, colite ulcéreuse. Les lésions de type 2 sont plus fréquentes chez les enfants de moins de 15 ans, la localisation principale étant en Europe. Une activité significative des complexes immuns augmente le risque de développer des complications, telles que la cirrhose, le carcinome. La stabilité de la maladie hépatique auto-immune au traitement médicamenteux est notée. Avec l'abolition des médicaments hormonaux, une rechute survient.
  3. L'hépatite auto-immune de type 3 ces derniers temps n'est pas considérée comme une forme indépendante de la maladie. Il a été prouvé que les complexes immuns ne sont pas spécifiques. Ils peuvent survenir dans d'autres types de pathologies auto-immunes. Le cours de cette forme est grave, en raison de dommages à d'autres organes et systèmes. Peut-être le développement rapide de la cirrhose. Le traitement par corticostéroïdes ne conduit pas à une rémission complète.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

L'absence de symptômes spécifiques, l'implication dans le processus pathologique d'autres organes rend le diagnostic d'une telle maladie très difficile. Il est nécessaire d’exclure toutes les causes possibles de dommages au foie: virus, toxines, abus d’alcool, transfusions sanguines.

Le diagnostic final est établi sur la base de la représentation histologique du foie et de la définition des marqueurs immunitaires. À partir d'études simples, vous pouvez déterminer l'état fonctionnel du corps.

Salle de laboratoire

La numération globulaire complète indiquera le nombre et la composition des leucocytes, la présence d'anémie qui se produit lorsque les globules rouges sont détruits et une diminution du nombre de plaquettes en raison d'une perturbation du foie. ESR augmente en raison de l'inflammation.
Dans l'analyse générale de l'urine, le niveau de bilirubine est généralement élevé. Avec une implication dans le processus inflammatoire des reins peuvent apparaître des traces de protéines et de globules rouges.

Les changements dans l'analyse biochimique du sang indiquent des troubles fonctionnels du foie. La quantité totale de protéines diminue, les indicateurs de qualité changent vers les fractions immunitaires.

Significativement plus élevé que les tests hépatiques normaux. En raison de la violation de l'intégrité des hépatocytes, l'ALT et l'AST sont libérés dans le sang. L'excès de bilirubine est déterminé non seulement dans l'urine, mais également dans le sang, et toutes ses formes augmentent. Au cours de l'évolution de la maladie, une diminution spontanée des paramètres biochimiques peut se produire: niveau des gamma globulines, activité des transaminases.

Un test sanguin immunologique montre un défaut dans le système des lymphocytes T et une diminution significative du niveau de cellules régulatrices. Des complexes immuns circulants aux antigènes des cellules de divers organes apparaissent. Le nombre total d'immunoglobulines est en augmentation. Dans l'hépatite auto-immune de type 2, la réaction de Coombs donne souvent un résultat positif. Cela indique l'implication dans le processus immunitaire des globules rouges.

Instrumentale

L'examen instrumental doit commencer par une échographie. Les patients atteints d'hépatite auto-immune présentent une hypertrophie diffuse du foie. Les contours du corps ne changent pas, les angles des actions correspondent à la norme. Le parenchyme hépatique à l’étude échographique est hétérogène. Lors de la réalisation de cette méthode de diagnostic chez des patients atteints de cirrhose auto-immune, une augmentation de la taille de l'organe, de la tubérosité des bords et de l'arrondi des angles.

L'échostructure du parenchyme est hétérogène, il y a des nœuds, des brins, le schéma vasculaire est épuisé.

L'IRM et le scanner du foie ne sont pas spécifiques. L'hépatite et la cirrhose dans le processus auto-immun ne présentent aucun signe caractéristique. Ces méthodes de diagnostic peuvent confirmer la présence d'un processus inflammatoire, d'une modification de la structure de l'organe et de l'état des vaisseaux hépatiques.

L'image histologique indique un processus inflammatoire actif dans le foie. En même temps qu'une infiltration lymphatique, une cirrhose est détectée. Des soi-disant sockets sont formés: des groupes d'hépatocytes séparés par des septa. Les inclusions graisseuses sont absentes. En réduisant l'activité du processus, le nombre de foyers de nécrose diminue, ils sont remplacés par un tissu conjonctif dense.

Pendant les périodes de rémission, l'intensité du processus inflammatoire diminue, mais l'activité fonctionnelle des cellules du foie n'est pas restaurée à des niveaux normaux. Les exacerbations ultérieures augmentent le nombre de foyers de nécrose, aggravant l'évolution de l'hépatite. Une cirrhose persistante se développe.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Après avoir effectué toutes les procédures de diagnostic nécessaires, il est important de choisir un traitement pathogénique efficace. En raison de la gravité de l'état du patient et des éventuels effets secondaires, le traitement de cette hépatite est effectué à l'hôpital.

Le prednisone est le médicament de choix pour traiter les maladies auto-immunes. Il réduit l'activité du processus pathologique dans le foie en stimulant la fraction régulatrice des lymphocytes T, réduisant ainsi la production de gamma globulines qui endommagent les hépatocytes.

Il existe plusieurs schémas thérapeutiques pour ce médicament. La monothérapie avec la prednisone implique l'utilisation de doses élevées, ce qui augmente le risque de complications chez les patients jusqu'à 44%. Les plus dangereux sont: diabète, infections graves, obésité, retard de croissance chez les enfants.

Afin de minimiser les complications du traitement, des schémas thérapeutiques combinés sont utilisés. La combinaison de prednisolone avec l'azathioprine permet 4 fois de réduire la probabilité des conditions ci-dessus. Ce schéma est préférable chez les femmes ménopausées, chez les patientes présentant une résistance à l'insuline, une hypertension artérielle, un excès de poids.

Il est important de commencer le traitement à temps. Ceci est démontré par les données sur la survie des patients atteints d'hépatite auto-immune. La thérapie, qui a débuté la première année de la maladie, augmente l'espérance de vie de 61%.

Le schéma thérapeutique avec la prednisone implique une dose initiale de 60 mg suivie d'une réduction à 20 mg par jour. Sous le contrôle des paramètres sanguins, les dosages peuvent être ajustés. Avec une diminution de l'activité du processus immunitaire inflammatoire, la dose d'entretien des glucocorticoïdes est réduite. Schéma immunosuppresseur combiné implique l'utilisation de doses thérapeutiques plus faibles de médicaments.

La durée moyenne de traitement est de 22 mois. L’amélioration de l’état du patient se produit au cours des trois premières années. Cependant, l'hormonothérapie comporte des contre-indications et des restrictions d'utilisation. Par conséquent, pendant le traitement, il est nécessaire de prendre en compte les caractéristiques individuelles de chaque patient et de sélectionner les médicaments de manière à ce que les avantages l'emportent sur les risques.

Un traitement radical de l'hépatite auto-immune est la greffe de foie. Il est indiqué chez les patients qui ne répondent pas aux médicaments hormonaux, qui présentent des rechutes constantes de la maladie, une progression rapide du processus, des contre-indications et des effets indésirables du traitement par corticostéroïdes.

Les hépatoprotecteurs sont capables de supporter les cellules du foie. Les principaux groupes de médicaments de cette pathologie peuvent être considérés comme des phospholipides et des acides aminés essentiels. La tâche principale de ces médicaments est d'aider les hépatocytes non seulement à préserver leur intégrité, mais également à réduire les effets toxiques des immunosuppresseurs sur les cellules du foie.

Prévisions

La présence de méthodes de diagnostic modernes et une vaste expérience dans l'utilisation de la thérapie pathogénétique ont augmenté la survie des patients. Avec un traitement précoce, en l'absence de cirrhose, le pronostic de l'hépatite de type 1 est favorable. Peut atteindre une rémission clinique et histologique persistante.

Lorsque le patient est en retard, le pronostic se détériore. En règle générale, ces patients, outre l'hépatite, présentent déjà des lésions hépatiques plus graves (cirrhose, carcinome hépatocellulaire). La combinaison de cette pathologie réduit l'efficacité de l'hormonothérapie, raccourcit considérablement l'espérance de vie du patient.

Si vous constatez des dommages au foie, il est important de consulter rapidement un spécialiste. La négligence des symptômes et l'auto-traitement sont des facteurs pouvant avoir un effet néfaste sur la santé!

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune (AIG) est une lésion hépatique progressive de nature nécrotique inflammatoire, qui révèle la présence d'anticorps hépatiques dans le sérum et une teneur accrue en immunoglobulines. En d’autres termes, lorsque l’hépatite auto-immune est la destruction du foie par le système immunitaire du corps. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise.

Les conséquences directes de cette maladie qui évolue rapidement sont l’insuffisance rénale et la cirrhose du foie, qui peuvent être fatales.

Selon les statistiques, l'hépatite auto-immune est diagnostiquée dans 10 à 20% des cas sur l'ensemble des hépatites chroniques et est considérée comme une maladie rare. Les femmes en souffrent 8 fois plus souvent que les hommes, alors que le pic d'incidence tombe sur deux périodes d'âge: 20-30 ans et après 55 ans.

  • Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?
  • Causes de l'hépatite auto-immune
  • Types d'hépatite auto-immune
  • Symptômes de l'hépatite auto-immune
  • Diagnostics
  • Traitement de l'hépatite auto-immune
  • Pronostic et prévention

Causes de l'hépatite auto-immune

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Un point fondamental est la présence d'un déficit d'immunorégulation - la perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose qu'une prédisposition héréditaire joue un certain rôle. Une telle réaction du corps est peut-être une réaction à l'introduction de tout agent infectieux provenant de l'environnement extérieur, dont l'activité joue le rôle de «déclencheur» dans le développement du processus auto-immun.

Ces facteurs peuvent être les virus de la rougeole, de l’herpès (Epstein-Barr), de l’hépatite A, B, C et de certains médicaments (interféron, etc.).

D'autres syndromes auto-immuns sont également détectés chez plus de 35% des patients atteints de cette maladie.

Maladies associées à AIG:

Anémie hémolytique et pernicieuse;

Diabète sucré insulino-dépendant;

Lichen plan;

Colite ulcéreuse non spécifique;

Neuropathie nerveuse périphérique;

Cholangite sclérosante primitive;

Lupus érythémateux systémique;

Parmi celles-ci, la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite et la maladie de Graves sont les plus fréquentes en association avec l'AIG.

Par thème: Liste des maladies auto-immunes - causes et symptômes

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps détectés dans le sang, on distingue 3 types d'hépatite auto-immune, chacun ayant ses propres caractéristiques, bien sûr, une réponse spécifique à la thérapie par immunosuppresseurs et au pronostic.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Il peut apparaître à tout âge, mais le plus souvent, il est diagnostiqué entre 10 et 20 ans et à partir de 50 ans. En l'absence de traitement, une cirrhose survient chez 43% des patients dans les trois ans. Chez la plupart des patients, le traitement immunosuppresseur donne de bons résultats. Une rémission stable après l'arrêt du traitement est observée chez 20% des patients. Ce type d'AIG est le plus répandu aux États-Unis et en Europe occidentale.

Type 2 (anti-LKM-l positif)

On l'observe beaucoup moins fréquemment, cela représente 10-15% du nombre total de cas d'AIG. Les enfants sont principalement malades (de 2 à 14 ans). Cette forme de la maladie se caractérise par une activité biochimique plus forte, une cirrhose se formant en trois ans se forme 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite 1.

Le type 2 est plus résistant à l’immunothérapie, l’arrêt des médicaments entraîne généralement une rechute. Plus souvent qu'avec le type 1, on associe d'autres maladies immunitaires (vitiligo, thyroïdite, diabète insulino-dépendant, colite ulcéreuse). Aux États-Unis, le type 2 est diagnostiqué chez 4% des patients adultes atteints d'AIG, tandis que le type 1 est diagnostiqué à 80%. Il convient également de noter que 50 à 85% des patients atteints de la maladie de type 2 et seulement 11% de ceux de type 1 souffrent d'hépatite virale C.

Type 3 (anti-SLA positif)

Avec ce type d'AIG, des anticorps contre l'antigène hépatique (SLA) sont formés. Très souvent, ce type de facteur rhumatoïde est détecté. Il convient de noter que 11% des patients atteints d'hépatite de type 1 ont également un anti-SLA. Par conséquent, il n'est pas clair si ce type d'AIG est de type 1 ou doit être attribué à un type séparé.

Outre les types traditionnels, il existe parfois des formes qui, parallèlement à la clinique classique, peuvent présenter des signes d'hépatite virale chronique, de cirrhose biliaire primitive ou de cholangite sclérosante primitive. Ces formes sont appelées syndromes auto-immuns croisés.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans environ un tiers des cas, la maladie commence soudainement et ses manifestations cliniques ne peuvent être distinguées des symptômes de l'hépatite aiguë. Par conséquent, un diagnostic d'hépatite virale ou toxique est parfois posé par erreur. Il y a une faiblesse prononcée, pas d'appétit, l'urine devient foncée, il y a une jaunisse intense.

Avec le développement progressif de la maladie, la jaunisse peut être insignifiante, périodiquement il y a une sévérité et une douleur du côté droit sous les côtes, les troubles végétatifs jouent un rôle prédominant.

Au maximum des symptômes, nausée, prurit, lymphadénopathie (lymphadénopathie) sont associés aux symptômes susmentionnés. Douleur et jaunisse instables, aggravées lors d'exacerbations. De plus, pendant les exacerbations, des signes d'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) peuvent apparaître. Une augmentation du foie et de la rate. Dans le contexte de l'hépatite auto-immune, 30% des femmes développent une aménorrhée, l'hirsutisme (augmentation des poils) est possible, ainsi que la gynécomastie chez les garçons et les hommes.

Les réactions cutanées typiques sont les capillaires, l'érythème, les télangiectasies (varicosités) du visage, du cou, des mains et de l'acné, car presque tous les patients détectent des déviations du système endocrinien. L'éruption hémorragique laisse la pigmentation derrière.

Les manifestations systémiques de l'hépatite auto-immune incluent la polyarthrite des grosses articulations. Cette maladie est caractérisée par une combinaison de dommages au foie et de troubles immunitaires. Il existe des maladies telles que la colite ulcéreuse, la myocardite, la thyroïdite, le diabète, la glomérulonéphrite.

Cependant, chez 25% des patients, la maladie est asymptomatique aux stades précoces et ne se rencontre qu'au stade de la cirrhose du foie. S'il y a des signes de processus infectieux aigus (virus de l'herpès de type 4, hépatite virale, cytomégalovirus), le diagnostic d'hépatite auto-immune est mis en doute.

Les critères de diagnostic de la maladie sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Des méthodes de recherche telles que l'échographie, l'IRM du foie, ne jouent pas un rôle significatif en termes de diagnostic.

Le diagnostic d'hépatite auto-immune peut être posé dans les conditions suivantes:

Des antécédents d'absence de preuves de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'usage récent d'alcool;

Le taux d'immunoglobulines dans le sang dépasse la norme de 1,5 fois ou plus;

Dans le sérum, aucun marqueur d'infections virales actives (hépatite A, B, C, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus) n'a été détecté;

Les titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) dépassent 1:80 pour les adultes et 1:20 pour les enfants.

Enfin, le diagnostic est confirmé sur la base des résultats d’une biopsie du foie. Lors de l'examen histologique, une nécrose des tissus par étapes ou en pont, une infiltration lymphoïde (accumulation de lymphocytes) doit être identifiée.

L'hépatite auto-immune doit être différenciée de l'hépatite virale chronique, de la maladie de Wilson, de l'hépatite liée à l'alcool et aux drogues, du foie gras sans alcool, de la cholangite et de la cirrhose biliaire primitive. En outre, la présence de pathologies telles que des dommages aux canaux biliaires, des granulomes (nodules formés sur le fond du processus inflammatoire) est inacceptable - cela indique très probablement une autre pathologie.

AIG diffère des autres formes d'hépatite chronique en ce que dans ce cas, il n'est pas nécessaire d'attendre que le diagnostic se transforme en une forme chronique (c'est-à-dire environ 6 mois). Il est possible de diagnostiquer AIG à tout moment de son évolution clinique.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques: association (prednisone + azathioprine) et monothérapie (fortes doses de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux régimes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors qu'avec un traitement par la prednisone seulement, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes et souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit en certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Au cours du traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Indications de la corticothérapie

Le traitement aux stéroïdes est obligatoire en cas d'invalidité, ainsi que l'identification de ponts ou la nécrose en escalier dans l'analyse histologique. Dans tous les autres cas, la décision est prise sur une base individuelle. L'efficacité du traitement par des préparations de corticostéroïdes n'a été confirmée que chez les patients présentant un processus évolutif actif. Avec des symptômes cliniques légers, le rapport avantages / risques est inconnu.

En cas d'échec du traitement immunosuppresseur pendant quatre ans, avec des rechutes fréquentes et des effets secondaires graves, la transplantation hépatique est la seule solution.

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Pronostic et prévention

En l'absence de traitement, l'hépatite auto-immune progresse et les rémissions spontanées sont impossibles. L'insuffisance hépatique et la cirrhose sont une conséquence inévitable. La survie à cinq ans dans ce cas est dans les 50%.

Avec une thérapie opportune et correctement choisie, il est possible d'obtenir une rémission stable chez la majorité des patients; le taux de survie à 20 ans dans ce cas est de 80%.

Une combinaison d'inflammation hépatique aiguë et de cirrhose a un mauvais pronostic: 60% des patients décèdent dans les cinq ans et 20% dans les deux ans.

Chez les patients présentant une nécrose progressive, l'incidence de la cirrhose dans les cinq ans est de 17%. En l'absence de complications telles que l'ascite et l'encéphalopathie hépatique, qui réduisent l'efficacité du traitement par les stéroïdes, le processus inflammatoire chez 15 à 20% des patients s'épuise automatiquement, quelle que soit l'activité de la maladie.

Les résultats de la transplantation hépatique sont comparables à la rémission des médicaments: 90% des patients ont un pronostic favorable à 5 ans.

Avec cette maladie, seule une prévention secondaire est possible, qui consiste en des visites régulières chez un gastro-entérologue et en une surveillance constante du niveau d'anticorps, d'immunoglobulines et d'enzymes hépatiques. Les patients atteints de cette maladie sont invités à observer un régime et un régime d'épargne, à limiter le stress physique et émotionnel, à refuser la vaccination prophylactique et à limiter la consommation de divers médicaments.

Auteur de l'article: Maxim Kletkin, hépatologue, gastroentérologue

Les mécanismes auto-immuns jouent un rôle important dans la pathogenèse de diverses maladies du foie: hépatite chronique active, hépatite auto-immune chronique, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive, cholangite auto-immune. L'apparition dans le sang d'autoanticorps réagissant avec divers composants antigéniques de cellules et de tissus est un signe important de l'état d'immunité perturbé dans les maladies chroniques du foie actives.

L'hépatite chronique auto-immune (une variante de l'hépatite chronique active) est un groupe hétérogène de maladies inflammatoires du foie progressives. Le syndrome d'hépatite chronique auto-immune se caractérise par des symptômes cliniques d'inflammation du foie, d'une durée supérieure à 6 mois, et par des modifications histologiques (nécrose et infiltrations des champs portaux). Les caractéristiques suivantes sont caractéristiques de l'hépatite chronique auto-immune.

  • La maladie est observée principalement chez les femmes jeunes (85% de tous les cas).
  • Les modifications des résultats des paramètres de laboratoire traditionnels se manifestent sous la forme d'une ESR accélérée, d'une leucopénie et d'une thrombocytopénie modérément prononcées, d'une anémie de genèse mixte - hémolytique (test de Coombs direct positif) et redistributive;
  • Modifications des résultats des tests hépatiques caractéristiques de l'hépatite (augmentation de la bilirubine de 2 à 10 fois, activité des transaminases de 5 à 10 fois ou plus, coefficient de Ritis inférieur à 1, augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline légèrement ou modérément augmentant la concentration de PFA, en corrélation avec l'activité biochimique de la maladie )
  • Hypergammaglobulinémie avec un excès de la norme de 2 fois ou plus (généralement polyclonal avec une augmentation prédominante d'IgG).
  • Résultats négatifs de l'étude sur les marqueurs sérologiques de l'hépatite virale.
  • Titre d'anticorps négatif ou faible contre les mitochondries.

La cirrhose biliaire primitive est également une maladie auto-immune du foie et se manifeste par une cholangite chronique non destructive, destructive et peu symptomatique, qui se termine par la formation d'une cirrhose. Si auparavant la cirrhose biliaire primitive était considérée comme une maladie rare, sa prévalence est maintenant devenue très significative. L’augmentation du nombre de diagnostics de cirrhose biliaire primitive s’explique par l’introduction des méthodes modernes de recherche en laboratoire dans la pratique clinique. Le plus typique de l'augmentation de la cirrhose biliaire primitive activité phosphatase alcaline, généralement plus de 3 fois (certains patients peuvent être normaux ou légèrement augmenté) et GGT. L'activité de la phosphatase alcaline n'a pas de valeur pronostique, mais son déclin reflète une réponse positive au traitement. L'activité de l'AST et ALT modérément augmenté (transaminase 5-6 fois la norme, pas typique pour la cirrhose biliaire primitive).

Cholangite sclérosante primitive - maladie hépatique cholestatique chronique d'étiologie inconnue, caractérisée nonsuppurative inflammation destructrice, la sclérose segmentaire oblitérante et la dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques, conduisant à la cirrhose biliaire de développement, l'hypertension portale et une insuffisance hépatique. Pour la cholangite sclérosante primitive, caractérisé par une cholestase stable (habituellement non inférieure à multiplication par deux de la phosphatase alcaline) syndrome, transaminases sanguins ont augmenté chez 90% des patients (pas plus de 5 fois). Le concept de cholangite sclérosante primitive comme une maladie auto-immune avec une prédisposition génétique, basée sur l'identification des cas familiaux, association avec d'autres maladies auto-immunes (le plus souvent avec la colite ulcéreuse), des troubles de l'immunité cellulaire et humorale, l'identification autoanticorps (anti-nucléaire, un muscle lisse, le cytoplasme des neutrophiles ).

La cholangite auto-immune est une maladie hépatique cholestatique chronique causée par une immunosuppression. Le tableau histologique du tissu hépatique dans cette maladie est presque similaire à celui de la cirrhose biliaire primitive du foie, et le spectre des anticorps comprend des titres élevés d’anticorps antinucléaires et antimitochondriaux. La cholangite auto-immune, apparemment, n’est pas une variante de la cholangite sclérosante primitive.

La présence d'anticorps antinucléaires chez les patients atteints d'hépatite chronique auto-immune est l'un des principaux indicateurs permettant de distinguer cette maladie de l'hépatite virale prolongée. Ces anticorps sont détectés dans 50 à 70% des cas d'hépatite chronique active (auto-immune) et dans 40 à 45% des cas de cirrhose biliaire primitive. Cependant, à faible titre, des anticorps antinucléaires peuvent survenir chez des personnes en bonne santé et leur titre augmente avec l'âge. Ils peuvent apparaître après la prise de certains médicaments, tels que la procaïnamide, la méthyldopa, certains médicaments antituberculeux et psychotropes. Très souvent, le titre en anticorps anti-nucléaires augmente chez les femmes en bonne santé pendant la grossesse.

Des tests de diagnostic ont été mis au point pour confirmer le caractère auto-immun des lésions hépatiques et procéder à des diagnostics différentiels de diverses formes d'hépatite auto-immune et de cirrhose biliaire primitive, permettant de déterminer les anticorps antimitochondriaux (AMA), anti-muscle lisse, anti-lipoprotéine spécifique et antigène de la membrane hépatique, anticorps anti-microsome. anticorps du foie et des reins contre les neutrophiles, etc.

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Système digestif> Maladie auto-immune du foie

Maladie hépatique auto-immune.

Les pathologies du foie associées à des réactions anormales du système immunitaire (auto-immunes) ont longtemps attiré l’intérêt des scientifiques. Il existe une opinion généralement admise sur le mécanisme d'apparition de réactions auto-immunes, qui repose sur la réaction du système immunitaire à ses propres auto-anticorps d'organes et de tissus, alors que ces auto-anticorps participent normalement à des processus de réparation stimulant la régénération des tissus.

L’une des théories les plus courantes dans le domaine de l’origine des maladies auto-immunes du foie associe les réactions auto-immunes à l’infection virale, qui les initie. Mais il existe une opinion opposée, sur la base de laquelle on suppose que les infections virales ont l’effet opposé. Quoi qu'il en soit, la plupart des scientifiques de ce domaine s'accordent à dire que les processus inflammatoires dans le foie initient un stimulus très puissant, peut-être d'origine inconnue.

Les maladies auto-immunes du foie comprennent un certain nombre de maladies:

  • Hépatite auto-immune, qui affecte le parenchyme hépatique;
  • Cirrhose biliaire primitive, dans laquelle les voies biliaires intrahépatiques sont détruites;
  • Cholangite sclérosante primitive dans laquelle l’oblitération (fermeture des lumières) des voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques se produit par un tissu fibreux (conjonctif);
  • Cholangite auto-immune, qui combine les symptômes de l'hépatite auto-immune et de la cirrhose biliaire primitive.

Le plus grand nombre de cas de maladies auto-immunes du foie, recueillis à la suite d'études statistiques, concerne le sexe féminin (plus de 80%). Dans de nombreux cas, les maladies auto-immunes du foie sont attribuées à une prédisposition génétique.

Symptômes de maladie hépatique auto-immune:

  • La clinique est semblable à l'hépatite aiguë;
  • Maladie asymptomatique se produit;
  • Sévérité à droite dans l'hypochondre
  • Perturbation du bien-être général;
  • Augmenter la taille de la rate ou augmenter la taille du foie;
  • Il peut être combiné avec la colite ulcéreuse, une éruption cutanée;
  • La présence de spécifiques pour chaque variante des marqueurs de la maladie dans le sérum.

Pour un diagnostic correct, des tests de laboratoire sont nécessaires pour détecter la présence d’anticorps antinucléaires (marqueurs) dans le sérum, qui permettent de distinguer l’hépatite virale des lésions hépatiques auto-immunes. Mais ce n’est pas le seul indicateur de ces maladies, car on retrouve les mêmes anticorps antinucléaires lors de la prise de certains médicaments, ainsi que chez les femmes en parfaite santé pendant la grossesse.

Clarifier le type de maladie hépatique auto-immune en utilisant la méthode d'immunofluorescence indirecte. Un système de test immunoenzymatique a également été mis au point. Il permet de quantifier les anticorps anti-mitochondriaux, les anticorps anti-neutrophiles, les antigènes de la membrane hépatique, le muscle lisse, la lipoprotéine hépatique spécifique et d’autres anticorps.

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