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Maladie hépatique auto-immune


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L'une des pathologies hépatiques les moins étudiées est auto-immune. Les symptômes des maladies du foie auto-immunes sont légers et ne diffèrent pas beaucoup des autres pathologies d'organes. Ils se développent dans le contexte de la réponse du système immunitaire à ses propres tissus au niveau cellulaire. Les symptômes dépendent du type de maladie, ce qui complique le diagnostic des processus d'auto-immunité. Aujourd'hui, le traitement de ces maladies vise à corriger le travail du système immunitaire et non à enrayer les symptômes, comme auparavant.

La maladie auto-immune est l'une des pathologies les plus inexplorées du corps, caractérisée par une réaction agressive d'immunoglobuline sur les tissus du corps humain.

Informations générales

Immunity est un système dont les travaux visent à protéger le corps humain contre les parasites pathogènes pouvant être des parasites, des infections, des virus, etc. Il réagit immédiatement avec des microorganismes exotiques et les détruit. Normalement, le système immunitaire ne répond pas à ses propres cellules, mais lorsqu'il échoue, les antigènes détruisent leur corps, ce qui entraîne l'apparition de maladies auto-immunes. Le plus souvent, ces attaques visent un seul organe, mais la nature systémique des pathologies auto-immunes est possible, par exemple dans les vascularites systémiques. Il se trouve que l’immunité lutte initialement contre les cellules d’un organe, avant de frapper d’autres.

Personne ne peut déterminer la cause exacte de ce qui se passe, car ce sont des maladies peu étudiées. Le traitement est effectué par des médecins de différentes industries, ce qui s’explique par la localisation différente des lésions possibles. Les maladies auto-immunes du foie ont impliqué un gastro-entérologue, parfois un thérapeute. Le traitement vise à corriger le travail du système immunitaire. Il est opprimé artificiellement, ce qui rend le patient facilement accessible à d'autres pathologies. Le plus souvent, les femmes souffrent d’affections hépatiques auto-immunes (8 patientes sur 10). On pense qu'ils sont dus à la propension génétique, mais la théorie n'est pas prouvée.

Les maladies auto-immunes localisées dans le foie comprennent:

  • cirrhose biliaire primitive;
  • hépatite auto-immune;
  • cholangite sclérosante primitive;
  • cholangite auto-immune.

Hépatite auto-immune

Aujourd'hui, l'hépatite auto-immune est déterminée chez 1 à 2 adultes sur 10, alors que presque tous les patients sont des femmes. Dans le même temps, la pathologie est retrouvée à l'âge de 30 ans ou après la ménopause. La pathologie évolue rapidement, accompagnée de cirrhose, d’insuffisance hépatique, d’hypertension portale, dangereuse pour la vie du patient.

L'hépatite auto-immune est caractérisée par une inflammation du foie due à des réactions d'immunité anormales.

L'hépatite auto-immune est un processus inflammatoire progressif de nature chronique qui se développe dans le contexte de réactions auto-immunes. Les symptômes de la maladie gênent plus de 3 mois, alors qu'il y a des changements histologiques dans le corps (par exemple, une nécrose). Il existe 3 types de pathologie:

  • Type 1 - Des auto-anticorps sont produits qui détruisent les antigènes de surface des hépatocytes, entraînant l'apparition d'une cirrhose.
  • Type 2 - beaucoup d'organes souffrent, ce qui s'accompagne de symptômes de troubles de l'intestin, de la thyroïde, du pancréas; la pathologie est plus typique des enfants de race blanche;
  • Type 3 - pathologie systémique, qui ne se prête presque pas à une thérapie.
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Cirrhose biliaire primitive

Les anticorps peuvent produire des antigènes sur les cellules du foie dans les cas de cirrhose biliaire primitive - une pathologie à progression lente caractérisée par des lésions du tractus biliaire hépatique. De ce fait, une cirrhose du foie se développe. Dans le même temps, les tissus du foie meurent, ils sont remplacés par des fibreux. De plus, des ganglions sont formés dans le foie, qui sont constitués de tissu cicatriciel, ce qui modifie la structure de l'organe. La cirrhose biliaire primitive est plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. Aujourd'hui, on le trouve plus souvent, ce qui s'explique par des technologies médicales plus avancées. La maladie n'est pas accompagnée de symptômes prononcés, mais en général elle ne diffère pas des signes d'autres types de cirrhose.

La pathologie se développe en 4 étapes:

  1. absence de fibrose;
  2. fibrose périportale;
  3. pont fibrose;
  4. la cirrhose.
La cholangite sclérosante primitive auto-immune est plus affectée par les hommes en raison d’une infection du foie. Retour à la table des matières

Cholangite sclérosante primitive

Diagnostiquer une cholangite sclérosante primitive est plus souvent possible chez l'homme à partir de 25 ans. Il s'agit d'une lésion du foie qui se développe en raison du processus inflammatoire des voies extra-et intrahépatiques. On pense que la maladie se développe dans le contexte d'une infection bactérienne ou virale, qui est un provocateur du processus auto-immun. La pathologie est accompagnée d'une colite ulcéreuse et d'autres maladies. La symptomatologie est légère mais des modifications sont visibles dans le test sanguin biochimique. Les symptômes indiquent la négligence de la défaite.

Cholangite auto-immune

Les anticorps peuvent attaquer le foie dans les cas de cholangite auto-immune, une maladie cholestatique chronique de nature immunosuppressive, dont l’histologie diffère peu de celle de la cirrhose biliaire primitive. Premièrement, la pathologie se développe dans les conduits hépatiques, les détruisant. La maladie est présente chez 10 patients atteints de cirrhose biliaire primitive. Les causes du développement n'ont pas été étudiées, mais il s'agit d'une maladie rare, dont le diagnostic est difficile.

Les pathologies auto-immunes du foie chez les bébés peuvent affecter négativement le rythme du développement physique. Retour à la table des matières

Maladies du foie auto-immunes chez les enfants

Les anticorps peuvent provoquer des processus auto-immuns non seulement chez les adultes, mais aussi chez les enfants. Cela arrive rarement. Les symptômes se développent rapidement. Le traitement est réduit aux médicaments qui suppriment le système immunitaire. Dans le même temps, un gros problème est que la thérapie nécessite l'introduction de stéroïdes, ce qui peut affecter la croissance de l'enfant. Si une femme enceinte présente une pathologie de ce type, les anticorps peuvent être transmis par le placenta, ce qui conduit au diagnostic de la pathologie à l'âge de 4-6 mois. Ce n'est pas toujours le cas, mais une telle femme et un tel bébé nécessitent un contrôle accru. Faire cela pendant la grossesse ne constitue pas un dépistage du fœtus.

Symptômes et signes

Les anticorps qui attaquent le foie peuvent déclencher les symptômes suivants:

  • jaunisse (peau, sclérotique des yeux, urine);
  • fatigue constante et constante;
  • la taille du foie et de la rate augmente;
  • augmentation des ganglions lymphatiques;
  • douleur dans l'hypochondre droit;
  • le visage devient rouge;
  • peau enflammée;
  • articulations enflées, etc.

Diagnostics

Une maladie à caractère auto-immunitaire peut être détectée à l'aide de tests de laboratoire, qui montrent qu'il existe des anticorps anti-nucléaires dans le sang. Toutefois, comme les anticorps anti-nucléaires peuvent indiquer de nombreux autres facteurs, d'autres méthodes de recherche sont utilisées. L'immunofluorescence indirecte est réalisée. En outre, un dosage immunoenzymatique est effectué, ce qui indique la présence d'autres anticorps. La biopsie du foie est réalisée avec une analyse histologique de la biopsie. Les méthodes instrumentales utilisées incluent l'échographie, l'IRM, etc.

Traitement de pathologie

Dans le traitement des maladies auto-immunes, il existe de nombreux aspects inexplorés, car les pathologies elles-mêmes sont peu comprises par la médecine. Auparavant, les méthodes de traitement étaient réduites pour soulager les symptômes, perdant ainsi la cause de leur développement. Aujourd'hui, l'immunologie étant plus développée, le traitement vise à inhiber les anticorps agressifs. Les immunosuppresseurs sont inventés. Ils inhibent la production d'anticorps, ce qui réduit l'inflammation. Le problème est que les mécanismes de défense de l’organisme sont affaiblis, le rendant plus vulnérable aux virus et aux infections.

On montre au patient des cytostatiques, des corticostéroïdes, des antimétabolites, etc. L'utilisation de tels médicaments s'accompagne d'effets secondaires et de complications. Ensuite, on prescrit au patient des immunomodulateurs. Une étape importante dans le traitement des maladies auto-immunes du foie est la prise de complexes de vitamines et de minéraux.

Prévision

Grâce aux méthodes modernes de traitement, les prévisions se sont améliorées. Ils dépendent de nombreux facteurs. Il est possible de prédire l'évolution de la maladie en fonction du type de pathologie, de son évolution et de la rapidité du traitement correct. Si la pathologie n'est pas traitée, elle se développe rapidement. Dans ce cas, une transition indépendante vers la rémission est impossible. Avec une thérapie appropriée, les gens vivent entre 5 et 20 ans. Si la maladie est accompagnée de complications, prédisez 2 à 5 ans de la vie.

Prévention

Les causes du développement de processus auto-immuns étant inconnues, il n’existe pas de prophylaxie spécifique. Les mesures préventives sont réduites au respect de la santé, susceptible de prévenir l'apparition d'un mécanisme déclencheur. La prophylaxie secondaire est plus bien connue, dans laquelle le patient doit se soumettre à un contrôle régulier chez un gastro-entérologue, suivre un régime alimentaire doux, surveiller les immunoglobulines, etc.

Types de maladies hépatiques auto-immunes, leur diagnostic et leurs symptômes

Les médecins associent la cause de certaines maladies du foie à un dysfonctionnement du système immunitaire. Un signe caractéristique indiquant un échec de l'immunité en présence d'une pathologie chronique de cet organe est la présence d'auto-anticorps spécifiques dans le sang. Les maladies auto-immunes du foie (AIPP) sont plusieurs types de maladies caractérisées par une variété de symptômes qui nécessitent un diagnostic précis.

Caractéristiques des maladies auto-immunes

Dans le corps humain, le foie est un organe important dans lequel se produit la neutralisation des toxines qui pénètrent quotidiennement dans le corps humain. Le dysfonctionnement du foie est dangereux non seulement pour les maladies, mais aussi pour la vie. Par conséquent, il est important de protéger le corps contre les dommages et de surveiller sa santé.

Dans l'état normal du corps, il existe une petite quantité d'anticorps naturels qui ne provoquent pas de maladie hépatique auto-immune. Le taux d'anticorps IgM fournit le processus de régénération tissulaire. Cependant, une augmentation de leur nombre avec un changement de qualité provoque une auto-agression immunitaire, qui devient la cause des pathologies suivantes:

  • hépatite auto-immune - dommages au parenchyme hépatique;
  • cirrhose biliaire primitive - destruction des voies biliaires;
  • cholangite sclérosante primitive - blocage des conduits;
  • cholangite auto-immune - une combinaison de symptômes de plusieurs types de maux.

En médecine, il existe deux théories sur l’origine des maladies de nature auto-immune: l’effet des infections virales ou des processus inflammatoires dans le foie. Cependant, il n’a pas encore été possible d’établir des mécanismes exacts pour l’initiation de la pathologie hépatique.

En tant qu’agents violant la tolérance de l’immunité aux propres tissus du foie, différents types de virus et de bactéries, des toxines, peuvent agir. Dans le contexte d'un processus inflammatoire chronique du foie, ces substances déclenchent l'apparition de maladies auto-immunes, dont les symptômes sont similaires à ceux d'autres affections.

Hépatite auto-immune

Parmi les maladies hépatiques chroniques associées à une immunité altérée, la pathologie est la plus courante. Et il est plus fréquent chez les femmes de moins de 35 ans ou après 50 ans. La maladie se caractérise par un début soudain et les symptômes suivants résultent des effets indésirables des anticorps:

  • la muqueuse et la peau prennent une couleur jaune;
  • changement de couleur de l'urine, ainsi que des masses fécales;
  • il y a une sensation de fatigue constante;
  • les articulations deviennent enflammées et gonflées;
  • de l'hypochondre droit, il y a douleur.

Le développement d'un processus auto-immun peut suivre deux scénarios. Le premier type - la symptomatologie de la pathologie est similaire à l'hépatite de nature virale ou toxique. Les manifestations commencent rapidement, se développent de manière aiguë, signalant des dommages au foie. Dans le second scénario, l’hépatite débute sans symptômes, ce qui complique le diagnostic de la maladie, mais augmente la probabilité de certaines complications.

Il est important de noter que la progression des processus auto-immuns dans le foie peut être accompagnée de lésions de plusieurs organes. En l'absence d'une image typique et d'une variété de symptômes, la jaunisse est considérée comme un marqueur clair de l'hépatite sur le fond d'un foie hypertrophié.

Cirrhose biliaire de type primaire

En raison de la violation des processus de régulation immunitaire, les voies biliaires intrahépatiques sont progressivement détruites, lesquelles deviennent des antigènes étrangers pour le système immunitaire. La maladie à un stade précoce est appelée cholangite chronique (destructive), car la cirrhose n’est pas encore apparue.

La maladie se caractérise par une progression lente, commence par bloquer l’écoulement correct de la bile dans l’intestin (cholestase) en raison de l’inflammation qui a affecté les petits canaux biliaires. Bien que les symptômes d'une maladie hépatique auto-immune soient faiblement exprimés, ils augmentent par étapes.

  1. Diminution du nombre de cellules hépatiques (hépatocytes) fonctionnant normalement en raison d’une inflammation progressive.
  2. Mort des tissus hépatiques (nécrose) en les remplaçant par des tissus fibreux endommageant les cellules hépatiques avoisinantes.
  3. L'intoxication par les acides biliaires accumulés dans l'organe, ainsi que la fibrose et les cicatrices, donne lieu à une cirrhose du foie.

Les principaux symptômes d'une maladie auto-immune sont considérés comme des démangeaisons accrues lors de légers changements psychologiques. Au début de la cirrhose, le syndrome ictérique peut être absent. À la dernière étape, d’autres organes sont impliqués dans le processus, ce qui peut avoir des conséquences fâcheuses.

Cholangite sclérosante primitive

Les signes d'une maladie auto-immune touchent le plus souvent les hommes après 25 ans. Le début du processus sclérosant donne une inflammation non purulente à l'extérieur et à l'intérieur des voies d'excrétion de la bile. La forme principale de cholangite sclérosante se manifeste par les symptômes suivants:

  • inconfort dans l'abdomen;
  • fatigue accrue;
  • perte de poids, démangeaisons et jaunissement de la peau.

Le résultat de la pathologie devient une fibrose du canal qui se transforme en une cirrhose du foie biliaire (secondaire). La cause d'une maladie auto-immune peut être une infection bactérienne ou virale. Les symptômes de la colite ulcéreuse, ainsi que d’autres maladies, s’ajoutent aux nombreuses manifestations caractéristiques des affections hépatiques.

Si une maladie auto-immune est accompagnée d'une température corporelle élevée, il s'agit du risque de complications, à savoir la menace de cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires). Le patient a besoin d'un test sanguin biochimique pour déterminer les changements.

Cholangite auto-immune

La pathologie combine plusieurs types de troubles du statut immunitaire du corps. Par conséquent, un groupe de maladies de ce type associé à une agression par un autoanticorps est appelé syndrome croisé. Lors du diagnostic, ce n'est pas la variante mono d'une certaine maladie qui est détectée, mais les symptômes d'un groupe de troubles appartenant à la gamme des maladies auto-immunes. Les manifestations les plus couramment diagnostiquées de combinaisons des syndromes suivants:

  • hépatite auto-immune avec cirrhose biliaire de la forme primaire;
  • hépatite auto-immune avec cholangite sclérosante primitive.

L'absence de stratégie correcte pour les mesures thérapeutiques s'explique par l'incertitude du mécanisme de développement de l'état pathologique. L'apparition d'anticorps peut déclencher le lancement d'un processus auto-immun non seulement chez l'adulte. Rarement, la maladie est enregistrée chez les enfants, les auto-anticorps sont capables de surmonter la barrière placentaire. Ensuite, les symptômes de la pathologie, qui se développent rapidement, se prêtent au diagnostic dès l’enfance.

Méthodes de diagnostic

Pour le diagnostic de suspicion de processus auto-immun dans le corps, le spécialiste ne se concentre pas uniquement sur le tableau clinique présentant un ensemble caractéristique de symptômes hépatiques. Un rôle important dans le processus de diagnostic est attribué aux méthodes instrumentales, les tests de laboratoire.

Tests de laboratoire

  • Une analyse sanguine clinique générale permet de réparer le syndrome inflammatoire, l’état anémique, l’altération de la fonction hépatique.
  • L'analyse biochimique du sang détermine la nature du dysfonctionnement hépatique, le niveau de protéines et d'autres composants (tests de la fonction hépatique)
  • Les analyses de sang du groupe immunologique informent du nombre de types différents d’autoanticorps dirigés contre certains antigènes des structures du tissu hépatique.
  • Selon une analyse générale des urines, on évalue le niveau de bilirubine dont l'augmentation indique l'implication des reins dans le processus d'inflammation.

Examens instrumentaux

  • Le diagnostic commence par une échographie, car les maladies auto-immunes sont accompagnées d'un grossissement diffus du foie. Il est également nécessaire d'évaluer l'état d'autres organes situés dans la cavité abdominale.
  • Les tomodensitogrammes et les IRM sont considérés comme des examens mineurs. Ils sont utilisés pour confirmer la présence d'inflammation, de modifications de la structure des organes et des vaisseaux hépatiques qui accompagnent la maladie.
  • Le but de la biopsie ainsi que de l'histologie de la biopsie est nécessaire lorsque la pathologie chronique de type auto-immune est caractérisée par une activité marquée. L'analyse est prescrite en cas de suspicion de syndrome croisé, d'oncologie.

Selon les statistiques médicales, chaque cinquième patient atteint d'hépatite auto-immune est guéri de la pathologie de manière indépendante. Avec un diagnostic précis et un traitement adéquat à l'aide de méthodes modernes, la survie prévue des patients peut dépasser 20 ans. Pour prévenir la cirrhose du foie, vous devez normaliser votre mode de vie, contrôler votre système immunitaire et en choisir un positif.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une lésion hépatocellulaire chronique progressive se manifestant par des signes d'inflammation périportale ou plus étendue, d'hypergammaglobulinémie et par la présence d'autoanticorps sériques associés au foie. Les manifestations cliniques de l'hépatite auto-immune incluent les troubles asthénovégétatifs, la jaunisse, des douleurs dans l'hypochondre droit, des éruptions cutanées, l'hépatomégalie et la splénomégalie, l'aménorrhée chez les femmes et la gynécomastie chez les hommes. Le diagnostic de l'hépatite auto-immune repose sur la détection sérologique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps tissulaires aux muscles lisses (SMA), d'anticorps anti-microsomes hépatiques et rénaux, etc., d'hypergammaglobulinémie, d'une augmentation du titre en IgG et de la biopsie du foie. Le traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes constitue la base du traitement de l'hépatite auto-immune.

Hépatite auto-immune

Dans la structure de l'hépatite chronique en gastro-entérologie, la part des lésions hépatiques auto-immunes représente 10 à 20% des cas chez l'adulte et 2% chez l'enfant. Les femmes développent une hépatite auto-immune 8 fois plus souvent que les hommes. Le premier pic d'âge de l'incidence se produit à l'âge de 30 ans, le second - après la ménopause. L’évolution de l’hépatite auto-immune est de nature à évoluer rapidement, dans laquelle la cirrhose du foie se développe assez tôt, l’hypertension portale et l’insuffisance hépatique entraînant le décès du patient.

Causes de l'hépatite auto-immune

L'étiologie de l'hépatite auto-immune n'est pas bien comprise. On pense que le développement de l'hépatite auto-immune repose sur l'adhésion à certains antigènes du complexe principal d'histocompatibilité (HLA humain) - allèles DR3 ou DR4, détectés chez 80 à 85% des patients. Les facteurs de déclenchement présumés qui déclenchent des réactions auto-immunes chez les individus génétiquement prédisposés peuvent être les virus Epstein-Barr, les hépatites (A, B, C), la rougeole, l’herpès (HSV-1 et HHV-6), ainsi que certains médicaments (par exemple, l’interféron). ). Chez plus du tiers des patients atteints d'hépatite auto-immune, d'autres syndromes auto-immuns, tels que la thyroïdite, la maladie de Graves, la synovite, la colite ulcéreuse, la maladie de Shegren, etc., sont également détectés.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est un manque d'immunorégulation: une diminution de la sous-population lymphocytaire T-suppressive, entraînant une synthèse incontrôlée de cellules B IgG et une destruction des membranes des cellules hépatiques - apparition d'anticorps sériques caractéristiques (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps produits, on distingue les types d'hépatite auto-immune I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) et III (anti-SLA positif). Chacun des types distingués de la maladie se caractérise par un profil sérologique, des caractéristiques de débit, une réponse au traitement immunosuppresseur et un pronostic particuliers.

L'hépatite auto-immune de type I se produit avec la formation et la circulation d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang chez 70 à 80% des patients; anticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients; anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles (pANCA). L'hépatite auto-immune de type I se développe souvent entre 10 et 20 ans et après 50 ans. Elle se caractérise par une bonne réponse au traitement immunosuppresseur, la possibilité d'obtenir une rémission stable dans 20% des cas, même après l'arrêt des corticostéroïdes. Si elle n'est pas traitée, une cirrhose du foie se forme dans les 3 ans.

Lorsque l'hépatite auto-immune de type II dans le sang chez 100% des patients, il existe des anticorps contre les microsomes du foie et des reins de type 1 (anti-LKM-l). Cette forme de la maladie se développe dans 10-15% des cas d’hépatite auto-immune, principalement durant l’enfance, et se caractérise par une activité biochimique élevée. L’hépatite auto-immune de type II est plus résistante à l’immunosuppression; avec l'abolition de la drogue se produit souvent une rechute; La cirrhose du foie se développe 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite auto-immune de type I.

En cas de formation d’anticorps anti-hépatite auto-immune de type III contre les antigènes hépatiques et hépatiques / pancréatiques solubles (anti-SLA et anti-LP). Assez souvent, ce type d’AMAS, de facteur rhumatoïde, d’anticorps antimitochondriaux (AMA), d’anticorps dirigés contre les antigènes de la membrane hépatique (anti-LMA) est détecté.

Parmi les variantes de l'hépatite auto-immune atypique, on peut citer les syndromes croisés, y compris les signes de cirrhose biliaire primitive, de cholangite sclérosante primitive, d'hépatite virale chronique.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans la plupart des cas, l'hépatite auto-immune se manifeste soudainement et ses manifestations cliniques ne diffèrent pas de l'hépatite aiguë. Procède initialement avec une faiblesse grave, un manque d'appétit, une jaunisse intense, l'apparition d'urines foncées. Puis, dans quelques mois, la clinique d’hépatite auto-immune commence.

Rarement, l’apparition de la maladie est progressive; dans ce cas, les troubles de la vision, le malaise, la lourdeur et la douleur dans l'hypochondre droit, une légère jaunisse prévalent. Chez certains patients, l'hépatite auto-immune commence par de la fièvre et des manifestations extrahépatiques.

La période des symptômes développés de l'hépatite auto-immune comprend une faiblesse grave, une sensation de lourdeur et une douleur dans l'hypochondre droit, des nausées, un prurit et une adénopathie. Pour l’hépatite auto-immune, la jaunisse non permanente qui augmente pendant les périodes d’exacerbation, l’élargissement du foie (hépatomégalie) et la rate (splénomégalie) sont caractéristiques. Un tiers des femmes atteintes d'hépatite auto-immune développent une aménorrhée, un hirsutisme; les garçons peuvent avoir la gynécomastie.

Réactions cutanées typiques: érythème capillaire, palmaire et lupus, purpura, acné, télangiectasie de la peau du visage, du cou et des mains. En période d'exacerbation de l'hépatite auto-immune, une ascite transitoire peut survenir.

Les manifestations systémiques de l’hépatite auto-immune incluent la polyarthrite migratoire récurrente, touchant les grosses articulations, mais ne conduisant pas à leur déformation. Très souvent, l'hépatite auto-immune se produit en conjonction avec la colite ulcéreuse, la myocardite, pleurésie, péricardite, la glomérulonéphrite, la thyroïdite, le vitiligo, le diabète sucré insulino-dépendant, iridocyclite, le syndrome de Sjogren, le syndrome de Cushing, alvéolite fibrosante, anémie hémolytique.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

  • des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
  • les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
  • le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
  • augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
  • titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.

Une biopsie du foie avec un examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Les examens instrumentaux (échographie du foie, IRM du foie, etc.) en cas d'hépatite auto-immune n'ont pas de valeur diagnostique indépendante.

Traitement de l'hépatite auto-immune

La thérapie pathogénique de l'hépatite auto-immune consiste à effectuer un traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes. Cette approche permet de réduire l'activité des processus pathologiques dans le foie: augmenter l'activité des suppresseurs de T, réduire l'intensité des réactions auto-immunes détruisant les hépatocytes.

Le traitement immunosuppresseur contre l'hépatite auto-immune est généralement administré avec de la prednisone ou de la méthylprednisolone à une dose quotidienne initiale de 60 mg (1ère semaine), 40 mg (2ème semaine), 30 mg (3-4 semaines) doses. La diminution de la posologie quotidienne est réalisée lentement, compte tenu de l'activité de l'évolution clinique et du taux de marqueurs sériques. Le patient doit prendre la dose d'entretien jusqu'à ce que les indicateurs cliniques, de laboratoire et histologiques soient complètement normalisés. Le traitement de l'hépatite auto-immune peut durer de 6 mois à 2 ans, et parfois toute la vie.

Avec l'inefficacité de la monothérapie, il est possible d'introduire dans le schéma thérapeutique de l'hépatite auto-immune azathioprine, la chloroquine, la cyclosporine. En cas d'échec du traitement immunosuppresseur de l'hépatite auto-immune pendant 4 ans, des rechutes multiples, des effets indésirables du traitement, la question est posée et une transplantation hépatique.

Pronostic pour l'hépatite auto-immune

En l'absence de traitement de l'hépatite auto-immune, la maladie progresse régulièrement; les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%. Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

Dans l'hépatite auto-immune, seule la prévention secondaire est possible, notamment l'observation régulière d'un gastroentérologue (hépatologue), le suivi de l'activité des enzymes hépatiques, du contenu en γ-globulines, des auto-anticorps permettant d'améliorer ou de reprendre le traitement en temps voulu. Les patients atteints d'hépatite auto-immune sont recommandés avec un régime d'épargne modeste, avec un effort émotionnel et physique limité, un régime amaigrissant, le rejet de la vaccination préventive, une restriction de la prise de médicament.

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune, ses symptômes et ses méthodes de traitement?

L'hépatite auto-immune (AH) est une maladie très rare parmi tous les types d'hépatite et de maladies auto-immunes.

En Europe, la fréquence d'occurrence est de 16 à 18 patients hypertendus pour 100 000 habitants. En Alaska et en Amérique du Nord, la prévalence est plus élevée que dans les pays européens. Au Japon, le taux d'incidence est faible. Chez les Afro-Américains et les Latino-Américains, l'évolution de la maladie est plus rapide et plus difficile, les mesures thérapeutiques moins efficaces et la mortalité plus élevée.

La maladie survient dans tous les groupes d'âge, le plus souvent les femmes sont malades (10-30 ans, 50-70 ans). Les enfants hypertendus peuvent apparaître entre 6 et 10 ans.

AH en l'absence de thérapie est le développement dangereux de la jaunisse, une cirrhose du foie. La survie des patients hypertendus sans traitement est de 10 ans. Avec une hépatite plus agressive, l'espérance de vie est inférieure à 10 ans. Le but de l'article est de se faire une idée de la maladie, de révéler les types de pathologie, le tableau clinique, de montrer les options de traitement de la maladie, de prévenir les conséquences de la pathologie en l'absence d'assistance rapide.

Informations générales sur la pathologie

L'hépatite auto-immune est une maladie pathologique qui s'accompagne de modifications inflammatoires du tissu hépatique et du développement d'une cirrhose. La maladie provoque le processus de rejet des cellules du foie par le système immunitaire. AH est souvent accompagné d'autres maladies auto-immunes:

  • lupus érythémateux disséminé;
  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • sclérose en plaques;
  • thyroïdite auto-immune;
  • érythème exsudatif;
  • anémie hémolytique auto-immune.

Causes et types

Les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr sont considérés comme les causes probables du développement d'une pathologie du foie. Mais il n’existe pas de lien clair, dans les sources scientifiques, entre la formation de la maladie et la présence de ces agents pathogènes dans le corps. Il existe également une théorie héréditaire sur l'occurrence de la pathologie.

Il existe plusieurs types de pathologie (Tableau. 1). Histologiquement et cliniquement, ces types d’hépatite ne présentent pas de différences, mais le type 2 est souvent associé à l’hépatite C. Tous les types d’hypertension sont traités de manière égale. Certains experts n'acceptent pas le type 3 séparément, car il ressemble beaucoup au type 1. Ils ont tendance à classer selon 2 types de la maladie.

Tableau 1 - Variétés de la maladie, en fonction des anticorps produits

  1. ANA, AMA, anticorps anti-LMA.
  2. 85% de tous les patients atteints d'hépatite auto-immune.
  1. Anticorps anti-LKM-1.
  2. De même chez les enfants, les patients âgés, les hommes et les femmes.
  3. ALT, AST presque inchangé.
  1. SLA, anticorps anti-LP.
  2. Les anticorps agissent sur les hépatocytes et le pancréas.

Comment cela se développe et se manifeste?

Le mécanisme de la maladie est la formation d'anticorps contre les cellules du foie. Le système immunitaire commence à accepter ses hépatocytes comme des corps étrangers. Dans le même temps, des anticorps sont produits dans le sang, caractéristiques d’un certain type de maladie. Les cellules hépatiques commencent à se décomposer, leur nécrose se produit. Il est possible que les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr soient à l'origine du processus pathologique. Outre la destruction du foie, le pancréas et la thyroïde sont endommagés.

  • la présence de maladies auto-immunes de toute étiologie chez la génération précédente;
  • infecté par le VIH;
  • patients atteints d'hépatite B, C.

L'état pathologique est hérité, mais c'est très rare. La maladie peut se manifester à la fois sous forme aiguë et avec une augmentation progressive du tableau clinique. Au cours de l'évolution de la maladie, les symptômes ressemblent à ceux de l'hépatite aiguë. Les patients apparaissent:

  • hypochondre droit douloureux;
  • symptômes dyspeptiques (nausée, vomissement);
  • syndrome de jaunisse; s
  • des démangeaisons;
  • télangiectasie (lésions vasculaires sur la peau);
  • érythème.

L'effet de l'hypertension sur le corps de la femme et de l'enfant

Chez les femmes atteintes d'hépatite auto-immune souvent identifiés:

  • troubles hormonaux;
  • développement d'aménorrhée;
  • difficulté à concevoir un enfant.

La présence d'hypertension chez les femmes enceintes peut provoquer une naissance prématurée, la menace constante d'avortement. Les paramètres de laboratoire chez les patients hypertendus pendant la gestation peuvent même s’améliorer ou se normaliser. AH n'affecte souvent pas le fœtus en développement. La grossesse survient chez la plupart des patientes normalement, l'accouchement n'est pas pondéré.

Faites attention! Il existe très peu de données statistiques sur l'évolution de l'hypertension pendant la grossesse, car on cherche à identifier et à traiter la maladie aux premiers stades de la maladie, afin de ne pas déboucher sur des pathologies cliniques graves.

Chez les enfants, la maladie peut évoluer très rapidement, avec des lésions hépatiques importantes, car le système immunitaire n’est pas parfait. La mortalité chez les enfants du groupe d'âge est beaucoup plus élevée.

Comment se manifestent les lésions auto-immunes du foie?

Les manifestations des formes auto-immunes de l'hépatite peuvent varier considérablement. Tout d’abord, cela dépend de la nature de la pathologie:

Courant aigu. Dans ce cas, les manifestations ressemblent beaucoup à celles de l'hépatite virale et seuls des tests tels que les tests ELISA et PCR permettent de différencier les pathologies. Une telle condition peut durer plusieurs mois pour un patient, affectant négativement la qualité de la vie. Quels sont les symptômes dans ce cas:

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

  • douleur aiguë dans le côté droit;
  • symptômes de désordre des organes gastro-intestinaux (le patient est très malade, il y a des vomissements, des vertiges);
  • jaunissement de la peau et des muqueuses;
  • démangeaisons sévères;
  • panne Lors de l'examen physique du patient, une douleur est observée lors de l'appui sur la région de l'arcade costale droite. Lors de la percussion, le bord inférieur du foie fait saillie, la palpation (la palpation) détermine le bord lisse du foie (normalement, le foie n'est pas palpé).

Augmentation progressive des symptômes. Dans ce cas, la maladie évolue progressivement, le patient ressent une détérioration de son état de santé, mais même un spécialiste est souvent incapable de comprendre exactement où se déroule le processus pathologique. En effet, avec une telle évolution pathologique, on ne peut observer que des douleurs mineures dans l'hypochondre droit et, en premier lieu, le patient s'inquiète des signes extrahépatiques:

  • manifestations cutanées: éruptions cutanées de divers types (maculaire, maculo-papuleuse, papulo-vésiculaire), vitiligo et autres formes de troubles de la pigmentation, rougeur des paumes et des pieds, maille vasculaire sur l'abdomen;
  • arthrite et arthralgie;
  • anomalies de la thyroïde;
  • manifestations pulmonaires;
  • échecs neurologiques;
  • dysfonctionnement rénal;
  • troubles psychologiques sous forme de dépressions nerveuses et de dépression. En conséquence, l'hépatite auto-immune peut masquer pendant longtemps d'autres maladies, ce qui conduit à un diagnostic erroné et, par conséquent, à la désignation d'un schéma thérapeutique inadéquat.

Mesures de diagnostic

Le diagnostic de l'état pathologique comprend la collecte de données anamnestiques, l'inspection et des méthodes supplémentaires. Le médecin clarifie la présence de maladies auto-immunes chez les parents de la génération précédente, l'hépatite virale, l'infection à VIH chez le patient lui-même. Le spécialiste effectue également une inspection, à la suite de laquelle il évalue la gravité de l'état du patient (hypertrophie du foie, jaunisse).

Le médecin doit exclure la présence d'hépatite virale, toxique et médicamenteuse. Pour ce faire, le patient fait un don de sang pour les anticorps anti-hépatite B, C. Après cela, le médecin peut procéder à un examen des lésions hépatiques auto-immunes. On prescrit au patient un test sanguin biochimique pour l’amylase, la bilirubine, les enzymes hépatiques (ALT, AST), la phosphatase alcaline.

Il est également montré aux patients qu’une analyse sanguine de la concentration d’immunoglobulines G, A, M. est effectuée dans le sang. Chez la plupart des patients hypertendus, le taux d’IgG sera augmenté et les taux d’IgA et d’IgM seront normaux. Parfois, les immunoglobulines sont normales, ce qui rend difficile le diagnostic de la maladie. Ils effectuent également des tests pour la présence d'anticorps spécifiques afin de déterminer le type d'hépatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Pour confirmer le diagnostic, un examen histologique d'un morceau de tissu hépatique est effectué. La microscopie révèle les changements dans les cellules de l'organe, révèle les champs de lymphocytes, les hépatocytes gonflent, certains nécrosent.

Lors de l'examen échographique, des signes de nécrose hépatique ont été observés, lesquels s'accompagnent d'une augmentation de la taille de l'organe, d'une augmentation de l'échogénicité de ses différentes sections. Parfois, vous pouvez trouver des signes d'hypertension portale (augmentation de la pression de la veine hépatique, son expansion). En plus des ultrasons, utilisé tomographie par ordinateur, ainsi que l'imagerie par résonance magnétique.

Le diagnostic différentiel de l'hypertension est réalisé avec:

  • Maladie de Wilson (chez les enfants);
  • déficit en α1-antitrypsine (chez l’enfant);
  • dommages alcooliques au foie;
  • pathologie des tissus hépatiques sans alcool;
  • cholangite sclérosante (en pédiatrie);
  • l'hépatite B, C, D;
  • syndrome de chevauchement.

Que devez-vous savoir sur le traitement de la maladie?

Après avoir confirmé la maladie, les médecins procèdent à un traitement médicamenteux. Le traitement de l'hépatite auto-immune vise à éliminer les manifestations cliniques de la maladie et à maintenir une rémission à long terme.

Effets de drogue

Le traitement est effectué à l'aide de médicaments glucocorticoïdes (prednisone, prednisolone et azathioprine). Le traitement par les glucocorticostéroïdes comprend 2 formes de traitement (tableau 1).

Récemment, une association de budésonide a été testée avec l'azathioprine, qui traite également de manière efficace les symptômes de l'hépatite auto-immune chez les patients en phase aiguë. Si un patient présente des symptômes rapides et très difficiles, il lui est également prescrit de la cyclosporine, du tacrolimus, du mycophénolate mofétil. Ces médicaments ont un puissant effet inhibiteur sur le système immunitaire du patient. En raison de l'inefficacité des médicaments, une décision est prise à propos de la transplantation du foie. La transplantation d'organe n'est réalisée que chez 2,6% des patients, car le traitement de l'hypertension est plus souvent couronné de succès.

Tableau 1 - Types de traitement des glucocorticoïdes de l'hépatite auto-immune

La durée du traitement en cas de rechute ou de dépistage primaire de l'hépatite auto-immune est de 6 à 9 mois. Ensuite, le patient est transféré à une posologie d'entretien inférieure de médicaments.

Les rechutes sont traitées avec des doses élevées de prednisolone (20 mg) et d’azathioprine (150 mg). Après avoir arrêté la phase aiguë de l'évolution de la maladie, ils procèdent au traitement initial puis au traitement d'entretien. Si un patient atteint d'hépatite auto-immune ne présente aucune manifestation clinique de la maladie et que les tissus hépatiques ne subissent que de légères modifications, le traitement par glucocorticostéroïdes n'est pas utilisé.

Faites attention! Lorsqu'une rémission de deux ans est atteinte à l'aide de doses d'entretien, les médicaments sont progressivement annulés. La réduction de la dose est effectuée en milligrammes de la substance médicamenteuse. Après la survenue d'une rechute, le traitement est rétabli aux mêmes doses que l'annulation a commencé.

L'utilisation de glucocorticostéroïdes chez certains patients peut entraîner de graves effets secondaires lors d'une utilisation prolongée (femmes enceintes, patients atteints de glaucome, de diabète sucré, d'hypertension artérielle, d'ostéoporose des os). Chez ces patients, l’un des médicaments est annulé: ils essaient d’utiliser de la prednisolone ou de l’azathioprine. Les dosages sont choisis en fonction des manifestations cliniques de l'hypertension.

Thérapie pour les femmes enceintes et les enfants

Pour réussir à traiter l'hépatite auto-immune chez les enfants, il est nécessaire de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible. En pédiatrie, la prednisolone est également utilisée à une dose de 2 mg par kilogramme de poids de l'enfant. La dose maximale admissible de prednisolone est de 60 mg.

C'est important! Lorsqu'elles planifient une grossesse chez les femmes en rémission, elles essaient d'utiliser uniquement de la prednisone, car cela n'affecte pas le futur fœtus. Les médecins azathioprine essaient de ne pas utiliser.

En cas de rechute d’AH pendant la grossesse, l’azathioprine doit être ajoutée à la prednisolone. Dans ce cas, le préjudice causé au fœtus sera toujours inférieur au risque pour la santé de la femme. Un schéma thérapeutique standard aidera à réduire le risque de fausse couche et d'accouchement prématuré, et augmentera les chances d'une grossesse à terme.

Rééducation après un cours de thérapie

L'utilisation de glucocorticoïdes aide à arrêter le développement de lésions auto-immunes du foie, mais cela ne suffit pas pour un rétablissement complet de l'organe. Après un traitement, le patient effectue une rééducation à long terme, comprenant l'utilisation de médicaments et de médicaments de soutien populaires, ainsi que le respect strict d'un régime alimentaire particulier.

Méthodes médicales

La récupération de drogues du corps implique l'utilisation de certains groupes de drogues. Cependant, il est important de se rappeler que leur nomination n'est possible que lors de l'arrêt d'une maladie aiguë ou lors du début de la rémission dans le cadre d'une évolution chronique de la pathologie, c'est-à-dire lorsque le processus inflammatoire s'atténue.

Il est montré, en particulier, l'utilisation de tels médicaments:

  • Normaliser le métabolisme dans le tube digestif. Le foie est le principal filtre du corps. En raison de dommages, il ne peut plus nettoyer efficacement le sang des produits métaboliques. Des médicaments supplémentaires sont donc prescrits pour aider à éliminer les toxines. Donc, peuvent être nommés: Trimetabol, Elkar, Yaourt, Linex.

Hépatoprotecteurs. On utilise des préparations phospholipidiques dont l’action vise à restaurer les hépatocytes endommagés et à protéger le foie de tout dommage supplémentaire. Donc, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail peuvent être nommés. Ces préparations sont basées sur l'ingrédient naturel - soja et ont les effets suivants:

  • améliorer le métabolisme intracellulaire dans le foie;
  • restaurer les membranes cellulaires;
  • renforcer les fonctions de détoxification des hépatocytes sains;
  • prévenir la formation de stroma ou de tissu adipeux;
  • normaliser le travail du corps, réduisant ses coûts énergétiques.

Complexes de vitamines et de multivitamines. Le foie est l'organe responsable du métabolisme et de la production de nombreux éléments vitaux, dont les vitamines. Les dommages auto-immuns provoquant une violation de ces processus, le corps doit reconstituer la réserve de vitamines de l'extérieur.

En particulier, pendant cette période, le corps devrait recevoir des vitamines comme l’acide folique A, E, B. Cela nécessite un régime spécial, qui sera discuté ci-dessous, ainsi que l'utilisation de préparations pharmaceutiques: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Médecine traditionnelle et régime

La médecine traditionnelle propose l'utilisation de la momie (boire une pilule trois fois par jour). À partir d'herbes, vous pouvez appliquer:

  • tansy;
  • prêle;
  • la sauge;
  • millefeuille;
  • la bardane;
  • Fleurs d'hypericum;
  • marguerites;
  • racines d'elecampane;
  • églantines;
  • la chélidoine;
  • pissenlit

Ces herbes peuvent être utilisées, s'il n'y a pas d'autres recommandations, sous forme de décoctions (une cuillerée d'herbe ou un demi-litre d'eau chaude, à ébullition dans un bain-marie pendant 10-15 minutes).

En ce qui concerne la nourriture, vous devez suivre ces règles:

  • Le patient doit réduire sa consommation d'aliments frits, fumés et gras. Les bouillons préfèrent cuire à faible teneur en gras (volaille, boeuf). La viande doit être cuite bouillie (cuite au four ou à la vapeur) avec une petite quantité de beurre.
  • Ne mangez pas de poisson gras ni de viande (morue, porc). Il est préférable d'utiliser de la viande de volaille, de lapin.
  • L’élimination des boissons contenant de l’alcool est un aspect très important de la nutrition dans l’hypertension. Elle réduit l’utilisation de médicaments qui empoisonnent en outre le foie (sauf ceux prescrits par le médecin).
  • Les produits laitiers sont autorisés, mais faibles en gras (1% de kéfir, fromage cottage faible en gras).
  • Vous ne pouvez pas manger de chocolat, noix, chips.
  • Dans le régime alimentaire devrait être plus de fruits et légumes. Les légumes doivent être cuits à la vapeur, au four (mais pas en croûte) ou au ragoût.
  • Les œufs peuvent être consommés, mais pas plus d'un œuf par jour. Il est préférable de cuisiner les œufs sous forme d'omelette au lait.
  • Assurez-vous de retirer du régime les épices chaudes, les assaisonnements, le poivre et la moutarde.
  • Les repas doivent être fractionnés, en petites portions, mais fréquents (jusqu'à 6 fois par jour).
  • Les repas ne doivent pas être froids ou très chauds.
  • Le patient ne doit pas abuser de café et de thé fort. Buvez de meilleures boissons aux fruits, boissons aux fruits, thé faible.
  • Il est nécessaire d’exclure les légumineuses, les épinards et l’oseille.
  • Il est préférable de remplir de céréales, de salades et d’autres plats avec de l’huile végétale.
  • Le patient devrait réduire sa consommation de beurre, de saindoux et de fromage.

Prévisions et conséquences

Une mortalité élevée est observée chez les patients qui ne reçoivent pas de traitement de qualité. Si le traitement de l'hépatite auto-immune réussit (réponse complète au traitement, amélioration de l'état), le pronostic du patient est alors considéré comme favorable. Avec le succès du traitement, il est possible d’atteindre la survie des patients jusqu’à 20 ans (après le début de l’hypertension).

Le traitement peut être associé à une réponse partielle au traitement médicamenteux. Dans ce cas, des médicaments cytotoxiques sont utilisés.

Chez certains patients, le traitement n'a pas eu d'effet, ce qui a aggravé l'état du patient et a entraîné une destruction supplémentaire du tissu hépatique. Sans greffe du foie, les patients meurent rapidement. Les mesures préventives dans ce cas sont inefficaces, de plus, la maladie survient dans la plupart des cas sans raison apparente.

La plupart des hépatologues et immunologues considèrent l'hépatite auto-immune comme une maladie chronique nécessitant un traitement continu. Le succès du traitement d’une maladie rare dépend d’un diagnostic précoce et d’une sélection appropriée des médicaments.

Aujourd'hui, des schémas thérapeutiques spéciaux ont été développés pour soulager très efficacement les symptômes de la maladie et permettre de réduire le taux de destruction des cellules hépatiques. La thérapie aide à maintenir la rémission à long terme de la maladie. AH est efficacement traité chez les femmes enceintes et les enfants jusqu'à 10 ans.

L'efficacité du traitement par la prednisone et l'azathioprine est justifiée par des études cliniques. En plus de la prednisolone, le budésonide est activement utilisé. En association avec l’azathioprine, il entraîne également l’apparition d’une rémission prolongée. En raison de la grande efficacité du traitement, une greffe du foie est nécessaire dans de très rares cas.

Intéressant La plupart des patients ont souvent peur de ce type de diagnostic, ils sont considérés comme mortels et traitent donc le traitement de manière positive.

Les patients disent que les médecins de l'arrière-pays auto-diagnostiquent rarement l'hypertension. Il est révélé dans des cliniques déjà spécialisées de Moscou et de Saint-Pétersbourg. Ce fait peut s'expliquer par la faible fréquence d'apparition de l'hépatite auto-immune, et donc par le manque d'expérience de son identification chez la plupart des spécialistes.

Définition - qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune est répandue, plus fréquente chez les femmes. La maladie étant considérée comme très rare, il n’existe aucun programme de dépistage (préventif) pour sa détection. La maladie n'a pas de signes cliniques spécifiques. Pour confirmer le diagnostic de patients prenant du sang pour des anticorps spécifiques.

Les indications de traitement déterminent la clinique de la maladie. En présence de symptômes hépatiques, les patients présentent un taux élevé d'ALT, d'AST (10 fois). En présence de tels signes, les médecins doivent exclure les types d'hépatite virale et autres et procéder à un examen complet.

Après avoir confirmé le diagnostic d'hépatite auto-immune, il est impossible de refuser un traitement. Le manque d'assistance appropriée au patient entraîne la destruction rapide du foie, la cirrhose et ensuite la mort du patient. À ce jour, divers schémas thérapeutiques ont été mis au point et sont appliqués avec succès, ce qui permet de conserver une rémission à long terme de la maladie. Grâce au support médicamenteux, un taux de survie à 20 ans des patients hypertendus a été atteint.

Maladie hépatique auto-immune

Les mécanismes auto-immuns jouent un rôle important dans la pathogenèse de diverses maladies du foie: hépatite chronique active, hépatite auto-immune chronique, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive, cholangite auto-immune. L'apparition dans le sang d'autoanticorps réagissant avec divers composants antigéniques de cellules et de tissus est un signe important de l'état d'immunité perturbé dans les maladies chroniques du foie actives.

L'hépatite chronique auto-immune (une variante de l'hépatite chronique active) est un groupe hétérogène de maladies inflammatoires du foie progressives. Le syndrome d'hépatite chronique auto-immune se caractérise par des symptômes cliniques d'inflammation du foie, d'une durée supérieure à 6 mois, et par des modifications histologiques (nécrose et infiltrations des champs portaux). Les caractéristiques suivantes sont caractéristiques de l'hépatite chronique auto-immune.

■ La maladie est observée principalement chez les femmes jeunes (85% du total des cas).

■ Les modifications des résultats des paramètres de laboratoire traditionnels se manifestent sous la forme d'une ESR accélérée, d'une leucopénie et d'une thrombocytopénie modérées, d'une anémie mixte (hémolytique - test direct de Coombs positif) et redistributive;

■ Modifications des résultats des tests hépatiques hépatiques caractéristiques de l'hépatite (augmentation de la bilirubine 2 à 10 fois, activité des transaminases 5 à 10 fois ou plus, coefficient de Ritis inférieur à 1, activité des phosphates alcalins légèrement ou modérément augmentée, augmentation de la concentration en AFP en corrélation avec activité biochimique de la maladie) /

■ les normes dépassant de hypergammaglobulinémie par 2 fois ou plus (typiquement avec une IgG polyclonale augmenté primaire).

■ Résultats négatifs pour les marqueurs sérologiques de l'hépatite virale.

■ Titre faible ou faible de l'AT à la mitochondrie.

Pour les maladies auto-immunes du foie et biliaire primaire se rapporte-ème cirrhose, qui se manifeste sous la forme non suppurative chronique malosimptomno cholangite destructrice, ce qui achève la formation de la cirrhose. Si auparavant la cirrhose biliaire primitive était considérée comme une maladie rare, sa prévalence est maintenant devenue très significative. L’augmentation du nombre de diagnostics de cirrhose biliaire primitive s’explique par l’introduction des méthodes modernes de recherche en laboratoire dans la pratique clinique. Le plus typique de l'augmentation de la cirrhose biliaire primitive activité phosphatase alcaline, généralement plus de 3 fois (certains patients peuvent être normaux ou légèrement augmenté) et GGT. L'activité de la phosphatase alcaline n'a pas de valeur pronostique, mais son déclin reflète une réponse positive au traitement. L'activité de l'AST et ALT modérément augmenté (transaminase 5-6 fois la norme, pas typique pour la cirrhose biliaire primitive).

Cholangite sclérosante primitive - maladie hépatique cholestatique chronique d'étiologie inconnue, caractérisée nonsuppurative inflammation destructrice, la sclérose segmentaire oblitérante et la dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques, conduisant à la cirrhose biliaire de développement, l'hypertension portale et une insuffisance hépatique. Pour la cholangite sclérosante primitive, caractérisé par une cholestase stable (habituellement non inférieure à multiplication par deux de la phosphatase alcaline) syndrome, transaminases sanguins ont augmenté chez 90% des patients (pas plus de 5 fois). Le concept de cholangite sclérosante primitive comme une maladie auto-immune avec une prédisposition génétique, basée sur l'identification des cas familiaux, association avec d'autres maladies auto-immunes (le plus souvent avec la colite ulcéreuse), des troubles de l'immunité cellulaire et humorale, l'identification autoanticorps (anti-nucléaire, un muscle lisse, le cytoplasme des neutrophiles ).

La cholangite auto-immune est une maladie hépatique cholestatique chronique causée par une immunosuppression. Histologie tissu hépatique dans cette maladie est sensiblement similaire à la cirrhose biliaire primaire, et à distance comprend des titres plus élevés d'anticorps anti-nucléaires et mitochondriales AT. Cholangite auto-immune,

apparemment, ce n’est pas une variante de la cholangite sclérosante primitive [Henry J.B., 1996].

La présence d'anticorps antinucléaires chez les patients atteints d'une hépatite auto-immune chronique - l'un des principaux indicateurs de distinguer cette maladie de l'hépatite virale prolongée. Ces anticorps détectés dans 50-70% des cas d'hépatite chronique active (auto-immune) et 40 à 45% des cas de cirrhose biliaire primitive. Dans le même temps, à faible titre, des AT antinucléaires peuvent survenir chez des personnes en bonne santé et leur titre augmente avec l'âge. Ils peuvent apparaître après la prise de certains médicaments, tels que la procaïnamide, la méthyldopa, certains médicaments antituberculeux et psychotropes. Très souvent, le titre en anticorps anti-nucléaires est augmenté chez les femmes en bonne santé pendant la grossesse.

Pour confirmer les dommages du foie auto-immunes et le diagnostic différentiel de différentes formes d'hépatite auto-immune et la cirrhose biliaire primitive au point des tests de diagnostic pour déterminer les anticorps mitochondriales (AMA), et des anticorps de muscle lisse, AT à membrane lipoprotéine spécifique-hépatique et Ar foie AT à microsomale Ar foie et rein, anticorps anti-neutrophiles, etc.

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